La enfermedad de Madelung es una de las afecciones raras que ocurren cuando el crecimiento de lipomas o tumores grasos se produce alrededor del tronco superior, la parte superior de los brazos, los hombros y el cuello. Estos se ven muy extraños y la persona afectada adquiere una forma irregular en aquellas partes del cuerpo que captan la atención inmediata de personas externas y causan neuropatía periférica. La enfermedad de Madelung también se conoce como lipomatosis simétrica múltiple lipomatosis simétrica benigna y Launois-Bensaude.
El cirujano alemán Otto Wilhelm Madelung describió esta enfermedad y sus síntomas en detalles por primera vez y desde entonces la la enfermedad se llama principalmente ‘Enfermedad de Madelung’. Aunque la investigación sugiere una fuerte conexión entre el consumo de alcohol y la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna, aún, en algunas situaciones, se encuentra que los no alcohólicos también se ven afectados por la enfermedad de Madelung. Los signos y síntomas de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna varían de persona a persona. Si no se trata a tiempo, los tejidos grasos se acumulan rápidamente obstaculizando la movilidad normal del cuello o las otras partes del cuerpo afectadas. Los dolores leves a severos pueden crecer y perturbar las actividades normales de las personas afectadas. Los lipomas no se vuelven cancerosos normalmente, pero pueden estar asociados con mutaciones en el ADN mitocondrial.
Síntomas de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna
Los signos y síntomas de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna varían de una persona a otra. Se caracteriza por el crecimiento simétrico de tumores grasos alrededor del cuello, el hombro, la parte superior de los brazos y el tronco superior. Una vez más, estos crecimientos grasos pueden ser rápidos en algunas personas y muy lentas en otras. En la mayoría de los casos, los lipomas son benignos, pero pueden causar dolor si no se inicia el tratamiento temprano.
Los múltiples síntomas se asocian con la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna. Algunos de ellos son los siguientes:
- Limitaciones en la movilidad articular
- Artralgia
- Alteración de la marcha
- Parestesia
- Hiperglucemia
- Resistencia a la insulina
- Hepatomegalia.
Pacientes con enfermedad de Madelung o La lipomatosis simétrica benigna a veces también puede desarrollar neuropatía periférica que incluye otras alteraciones neurológicas como dificultad para tragar, problemas para dormir, ronquera, hipertensión, respiración irregular y aumento de la frecuencia cardíaca. En etapas avanzadas, puede conducir a problemas hepáticos, así como a hipotiroidismo .
Epidemiología de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna
Según las estadísticas, las personas entre las edades de 30 a 70 años con antecedentes de ascendencia mediterránea son vulnerables a la lipomatosis simétrica benigna. Las personas con una mayor propensión a la ingesta de alcohol también corren un mayor riesgo de padecer esta rara enfermedad. La enfermedad no es muy visible, se han detectado 1 de cada 25000 personas con algunos síntomas de enfermedad de Madelung o lipomatosis simétrica benigna. Además, los hombres están más afectados por la enfermedad de Madelung que las mujeres con una proporción de 30: 1.
Pronóstico de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna
En el 60% de los casos, se han detectado recurrencias de la enfermedad de Madelung o una lipomatosis simétrica benigna que conduce a nuevas cirugías o liposucción. Sin embargo, el riesgo de recurrencia de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna se reduce drásticamente cuando se siguen estrictamente los procedimientos de tratamiento y los cambios de conducta.
Causas de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna
La causa básica precisa de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna no está clara para los investigadores hasta ahora. Sin embargo, en diferentes momentos, los investigadores han propuesto varias teorías que son las siguientes:
- La incapacidad del cuerpo para metabolizar adecuadamente la grasa consumida, que es un trastorno endocrino, puede ser una causa de la enfermedad de Madelung o de una lipomatosis simétrica benigna.
- Los defectos en la secreción enzimática que previene la asimilación de grasa en el sistema circulatorio pueden ser otra razón de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna.
- Una alteración en la superficie externa de las células podría frustrar la descomposición de la grasa conduciendo a los signos distintivos y síntomas de enfermedad de Madelung o lipomatosis simétrica benigna.
- Los investigadores también han encontrado una relación entre el consumo de alcohol con el desarrollo de la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna. Se encontró que en el 90% de los casos, los pacientes eran alcohólicos.
- Aunque no se ha establecido ninguna evidencia directa de vínculo genético, los investigadores han descubierto que en algunos casos se han producido algunos cambios en el ADN mitocondrial. Estos cambios pueden crear el mismo problema en los predecesores si también existen otros factores de riesgo simultáneamente.
Factores de riesgo de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna
Es difícil enumerar todos los factores de riesgo, ya que los investigadores aún deben acumular suficiente evidencia contra todos los factores de riesgo de esta rara enfermedad. Sin embargo, las personas predispuestas al abuso del alcohol y que tienen antecedentes de enfermedad de Madelung en la familia tienen un mayor riesgo de verse afectadas por la Lipomatosis Simétrica Benigna.
Complicaciones relacionadas con la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna
En condiciones extremadamente raras, los lipomas en la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna pueden volverse malignos. Se detectaron algunos casos de cáncer de cabeza y cuello con la enfermedad de Madelung; sin embargo, los investigadores aún no han asociado ningún vínculo preciso entre la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna con el cáncer. Se establece una tasa de mortalidad del 10% en caso de retraso en el diagnóstico y en este caso los pacientes han muerto de asfixia. Por lo tanto, excepto la recurrencia de los lipomas, normalmente no se encuentran otras complicaciones graves en la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna.
Diagnóstico de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna
La tomografía computarizada y la resonancia magnética se usan para detectar la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna; sin embargo, los expertos también toman el estilo de vida y los antecedentes familiares de los pacientes antes de diagnosticar la enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna. En algunos casos, los médicos también solicitan biopsias de los lipomas para confirmar la enfermedad.
Tratamiento de la enfermedad de Madelung o de la lipomatosis simétrica benigna
En la mayoría de los casos, los lipomas son operados quirúrgicamente, pero en los últimos tiempos la liposucción se usa principalmente para eliminar los lipomas de forma rápida y efectiva. El método de liposucción es técnicamente perfecto y requiere una incisión mínima; por lo tanto, este método deja pequeñas cicatrices en las áreas operadas. Por otra parte, la liposucción no tiene ningún riesgo y efectos secundarios, que es fácil de adoptar y los pacientes se recuperan más rápido que los métodos quirúrgicos normales. Sin embargo, en algunas situaciones críticas como la presencia de depósitos grandes de grasas con dureza superficial y / o lipomas con compresiones de las vías respiratorias, etc., es el momento en que la cirugía tradicional se vuelve inevitable.
La extirpación quirúrgica extirpa los lipomas de manera más efectiva, pero no siempre es posible eliminar los lipomas completamente a través del proceso quirúrgico y la liposucción. Como resultado, sigue habiendo una gran posibilidad de recurrencia de los mismos síntomas si no se siguen los procedimientos de tratamiento adecuados y junto con los cambios en el estilo de vida.
Los medicamentos como el salbutamol ayudan a descomponer los ácidos grasos en el cuerpo, por lo que muchos médicos lo aplican en consecuencia. Al mismo tiempo, se requiere abstenerse de consumir alcohol, obtener un régimen fuerte para la pérdida de peso y el tratamiento de anomalías endocrinas para evitar un mayor crecimiento de lipomas.
Conclusión
La enfermedad de Madelung o la lipomatosis simétrica benigna se clasifica como una rara cuando se desarrollan lipomas principalmente benignos en ciertas partes del cuerpo. Gran parte de la enfermedad y sus causas aún no están claras para los investigadores, pero algunos factores de riesgo como el alcoholismo y los antecedentes familiares se relacionan estrechamente con la enfermedad. Los lipomas se ven muy extraños; por lo tanto, los médicos aconsejan realizar liposucciones o cirugías lo más pronto posible, según la gravedad de cada caso. Ciertos cambios en el estilo de vida y algunos medicamentos son necesarios incluso después de la cirugía, para prevenir la recurrencia de la enfermedad.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.
