La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica en la que se produce una alteración del colágeno (un conjunto de proteínas que soportan los órganos y tejidos del cuerpo), lo que hace que la piel se vuelva esclerótica, es decir, se endurezca, así como a los diferentes órganos que Puede afectar, especialmente los pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.
Es una enfermedad rara de origen desconocido, que afecta a una de cada 50,000 personas. Puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente en mujeres de mediana edad y su evolución puede ser más o menos rápida dependiendo del grado de participación.
Durante el primer año, el reumatólogo generalmente puede clasificar y hacer un pronóstico de la gravedad de la enfermedad en cada caso y advertir al paciente sobre qué complicaciones son posibles, cómo controlarlas y cuál es el tratamiento más adecuado para ellas.
La esclerodermia no es una forma de cáncer. En lugar de esto, las enfermedades autoinmunes sistémicas se asocian con una mayor incidencia de trastornos linfoproliferativos y algunos tumores sólidos. Del mismo modo, varios estudios recientes han demostrado un mayor riesgo de cáncer en pacientes con esclerodermia, especialmente tumores hematológicos, pulmón, mama, piel y esófago.
La asociación entre el cáncer y la esclerodermia sistémica ha sido muy controvertida, pero en las últimas décadas se han llevado a cabo varios estudios epidemiológicos sobre el tema que permiten afirmar que la relación existente entre ambas enfermedades es real.
El riesgo es mayor para la forma sistémica difusa y cuando la enfermedad aparece en el sexo masculino. Se discute su relación con la presencia de algún tipo específico de autoanticuerpo. Existen diferentes opiniones sobre cuál es el riesgo atribuible a cada tipo de cáncer en particular. El cáncer de pulmón, cáncer de mama, cáncer de piel no melanoma, neoplasias hematológicas, cáncer de lengua y hepatocarcinoma son las neoplasias que están vinculadas estadísticamente a la enfermedad. La mayoría de los trabajos coinciden en señalar que el cáncer de pulmón es la enfermedad maligna de mayor incidencia, con un riesgo relativo mayor que varía entre 4.4 y 5.9 según los diferentes estudios. A partir de series de casos y comunicaciones aisladas, surgen más asociaciones, como el cáncer de esófago y gástrico, entre otros.
Mecanismos propuestos
El cáncer comienza como resultado de los cambios tisulares que genera la esclerodermia. Un ejemplo de esto es el carcinoma de pulmón que se desarrolla a partir de la fibrosis pulmonar que causa la enfermedad.
La esclerodermia surge debido a alteraciones inmunológicas inducidas por el tumor o por sustancias liberadas directamente por él.
Podría haber una predisposición genética que determine la aparición de ambas enfermedades, aunque no se puede descartar la posibilidad de que un agente ambiental aún no identificado sea responsable de esta susceptibilidad común.
La terapia inmunosupresora, como la radioterapia ultravioleta, conlleva un riesgo de carcinogenicidad inherente, y ambas se usan a menudo en la esclerodermia sistémica. En varios casos, la esclerodermia, o un estado similar (esclerodermoide), aparece como resultado del tratamiento de quimioterapia de un tumor. Los fármacos más frecuentemente implicados son taxol, bleomicina, INF-α y doxorubicina.
Se considera que una interrogación completa y un examen físico son suficientes, y se solicitarán estudios complementarios cuando surjan datos positivos.
Esclerodermia localizada y cáncer
La frecuencia de los tipos de cáncer fue similar a la de la población general: carcinoma de vulva, mama y pulmón. Los pacientes con esclerodermia localizada pueden desarrollar epitelioma espinocelular, así como aquellos que sufren quemaduras o radiodermatitis crónica con tejido cerebral. La terapia inmunosupresora es un riesgo adicional (un paciente que presentó una placa fibrótica de morfea y fue tratado con azatioprina, desarrollando un carcinoma de células escamosas en el área de cicatriz). La azatioprina puede facilitar el desarrollo de varios tumores, como la célula espinocelular y la célula basal, el pulmón y el riñón.
La literatura describe la morfea relacionada con el cáncer de mama y su tratamiento con radiación con sobrevoltaje. Tanto la IL4 como el factor de crecimiento tumoral activan los fibroblastos. La estimulación de los fibroblastos con el aumento de la producción de colágeno después de la radiación puede deberse al aumento del factor de crecimiento del tumor ya través de la estimulación de los fibroblastos, que producen especies reactivas de oxígeno. Muchos tumores, como el cáncer de mama y las neoplasias linforeticulares, están asociados con la fibrosis estromal.
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