¿Qué es un leiomiosarcoma?

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¿Qué es un leiomiosarcoma?

El leiomiosarcoma es un tipo de sarcoma de tejido blando , que generalmente se desarrolla en los vasos sanguíneos, los músculos y la grasa. El leiomiosarcoma es uno de los tipos comunes de sarcoma de tejidos blandos. Entre las neoplasias superficiales de tejidos blandos, los sarcomas constituyen menos del 1% y, entre ellos, los leiomiosarcomas representan entre el 3 y el 6,5%, según diferentes expertos, lo que significa que son tumores raros o poco frecuentes.

Estas neoplasias derivan de las fibras musculares del músculo erector del cabello, de las fibras musculares ubicadas alrededor de las glándulas sudoríparas o de las fibras musculares del tejido vascular ubicado en la unión entre la dermis y la hipodermis. Tienden a tener una mayor incidencia en la edad promedio de vida, entre los 50 y 65 años, sin prevalencia por un género en particular.

Desde el punto de vista clínico, en la mayoría de los casos el síntoma más frecuente es la presencia de una lesión nodular dolorosa que puede ser única o múltiple. En el caso de las formas primarias de leiomiosarcoma, la lesión es característicamente solitaria o única, mientras que la existencia de múltiples nódulos debe considerar la probabilidad de que sea una forma metastásica o secundaria a un leiomiosarcoma interno, una forma rara, igualmente, de manifestarse como neoplasia interna, y que en estos casos casi el 70% se localiza en la zona retroperitoneal y / o mesentérica. Así, en algunos casos, y de manera genérica, las metástasis cutáneas, incluso dentro de la rareza, pueden constituir el primer síntoma o manifestación de la existencia de una neoplasia interna silenciosa.

Estas lesiones generalmente se localizan en las extremidades inferiores (50-70%), extremidades superiores (20-30%) y, entre estas ubicaciones, generalmente lo hacen en las superficies de extensión y la región proximal de la extremidad, tronco (10 -15%) y cabeza (1-5%).

El diagnóstico por el examen clínico de este tipo de lesión es excepcional, aunque existen diferencias en la exploración clínica entre los nódulos cutáneos y subcutáneos, siendo en casi todos los casos histopatológicos e inmunohistoquímicos.

Clínicamente, los leiomiosarcomas cutáneos generalmente se presentan como nódulos adheridos a la piel en algunos casos ulcerados y con cambios en la coloración que van desde rojizo, marrón o incluso gris-negro, por ejemplo, y con crecimiento lento. Los leiomiosarcomas subcutáneos no se adhieren, son móviles y la piel está intacta y sin cambios en el color. El síntoma más frecuente de estos tumores es el dolor (85 a 95% de los casos), con síntomas menos frecuentes como prurito (picazón), ardor o sangrado por la lesión. El diagnóstico diferencial de los leiomiosarcomas incluye todos aquellos procesos o afecciones que se manifiestan como tumores de tejidos blandos y, como es fácil de asumir, básicamente se confirma mediante un estudio histopatológico e incluye, por ejemplo, fibrosarcomas, histiocitomas malignos, rabdomiosarcomas, atípicos o malignos fibroxantomas,

La división de los leiomiosarcomas, con criterios histopatológicos, en dérmica o cutánea e hipodérmica o subcutánea, es interesante desde el punto de vista pronóstico-evolutivo para el paciente. Por lo tanto, en el caso de los leiomiosarcomas cutáneos, la tasa de recurrencia local es de 10 a 30% y la metástasis no existe para algunos autores. Los subcutáneos presentan una tasa de recurrencia de 50 a 70% y metástasis entre 30 y 40% de los casos. Por lo tanto, el leiomiosarcoma cutáneo primario, en contraste con el leiomiosarcoma subcutáneo, es una enfermedad relativamente benigna, en relación con el pronóstico vital y la recidiva tumoral con tratamiento adecuado para estas formas.

El diagnóstico, dadas las características clínicas mencionadas, se basa sobre todo en el estudio histopatológico e inmunohistoquímico.

El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, realizando una escisión con márgenes de seguridad, que, según la mayoría de los autores, debe ser de aproximadamente 3 a 5 cm, dado que es un tumor con una respuesta deficiente a la radioterapia y / o quimioterapia . Finalmente, debe destacarse la importancia del seguimiento clínico periódico de estos pacientes, dada la tasa de recurrencia y la incidencia de metástasis, así como la importancia pronóstica de su detección temprana.

Conclusión

El tiempo transcurrido entre el diagnóstico del tumor primario y el desarrollo de lesiones cutáneas varía entre 3 y 16 meses. Los leiomiosarcomas cutáneos son muy excepcionales. Pueden ser primarios o metastásicos. El primario puede ser dérmico; Tienen un pronóstico muy bueno, o hipodérmico, de mal pronóstico. Los leiomiosarcomas metastásicos en la piel son infrecuentes.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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