¿Es la mielofibrosis una sentencia de muerte?

La mielofibrosis es un trastorno clónico neoplásico de las células madre hematopoyéticas. Se caracteriza por fibrosis de la médula ósea, hematopoyesis extramedular, anemia, esplenomegalia, hepatomegalia y aumento del número de células blásticas circulantes. Puede ser primaria sin etiología conocida o secundaria debido a policitemia vera y trombocitosis esencial. Aunque la mediana de tiempo de supervivencia para los pacientes con mielofibrosis es de 5 años, existen tasas variadas de supervivencia en pacientes individuales que van desde un año en algunos pacientes de alto riesgo a más de 10 años en pacientes de bajo riesgo.

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¿Es la mielofibrosis una sentencia de muerte?

La mielofibrosis puede ser una sentencia de muerte para pacientes con alto riesgo y mayor gravedad de la enfermedad, pero no para pacientes asintomáticos y de bajo riesgo. La enfermedad es bastante rara, además de los resultados variados, el riesgo de la enfermedad debe considerarse en base a la base individual, la gravedad de los síntomas y otros factores que podrían afectar el resultado de la enfermedad. Esto requiere una mayor necesidad de identificar a los pacientes que corren un mayor riesgo de un mal resultado y tratarlos en consecuencia con un trasplante alogénico de células madre.

El único tratamiento curativo para la mielofibrosis es el trasplante alogénico de células madre; sin embargo, se asocia con una alta mortalidad relacionada con el tratamiento que alcanza aproximadamente el 34%. Dado que la enfermedad se presenta principalmente en pacientes de edad avanzada, que tienen un mayor riesgo de mortalidad asociada con el trasplante alogénico de células madre y la contraindicación para estos pacientes, la mayoría de los pacientes de mielofibrosis se abstienen de recibir un trasplante de células madre.

Anteriormente, las puntuaciones del pronóstico se basaban en dos factores, la hemoglobina (<10 g / dl) y los leucocitos (> 30 x 109 / l). Sin embargo, este sistema de pronóstico no logró identificar a los pacientes de mayor riesgo en el grupo de edad más temprana que podrían ser manejados con trasplante alogénico de células madre. La deficiencia en este sistema de puntuación condujo a un sistema de puntuación de pronóstico relativamente nuevo y superior que consideró cinco factores para calcular la gravedad de la enfermedad. Estos incluyen, edad> 65 años, hemoglobina <10 g / dl, leucocitos> 25 x 109 / l, blastos circulantes ≥1% y síntomas constitucionales. Este sistema de puntuación pronóstica, que tenía una supervivencia media de 23 meses para el grupo de alto riesgo aplicable en el momento del diagnóstico, fue inferior en la identificación de pacientes con riesgo muy alto de resultado de la enfermedad.

En un estudio de 370 pacientes, se observó una supervivencia media de ≤12 meses en pacientes con características de plaquetas <50 x 109 / l, células de blastos en sangre periférica o médula ósea ≥10% y anomalías en el cromosoma 17. La ventaja adicional de este estudio fue que el pronóstico fue efectivo no solo durante el diagnóstico inicial, sino también en el momento del seguimiento; por lo tanto, fue más fácil determinar la tasa de supervivencia de los pacientes con un escenario de enfermedad cambiante. Hubo un mayor riesgo de muerte si las plaquetas estaban por debajo de 50 x 109 / l y ≥10% de células blásticas en circulación. Además, la anemia se asoció con un peor pronóstico con una reducción de la supervivencia y la transformación en leucemia mieloide aguda. (1) (2)

Aunque la anomalía del cromosoma 17 es extremadamente rara y se encuentra solo en 2% de los pacientes, tiene un pronóstico muy malo, con una supervivencia media de solo 6 meses y un mayor riesgo (> 40%) de transformación en leucemia. El mal pronóstico relacionado con las anomalías del cromosoma 17 se asocia con la resistencia al tratamiento en otras enfermedades, como el mieloma múltiple, la leucemia linfocítica crónica y el linfoma no Hodgkin.

Por lo tanto, es muy importante identificar a los pacientes de mayor riesgo, especialmente aquellos que son más jóvenes y están preparados para una terapia más agresiva, como el trasplante alogénico de células madre. El trasplante alogénico de células madre ha demostrado ser realmente curativo en pacientes más jóvenes con mayor tiempo de remisión sin enfermedad. Otro medicamento, el ruxolitinib (Jakafi), que es el inhibidor de JAK1 / JAK2 es el único medicamento aprobado por la FDA, ha mostrado resultados superiores en la modificación del curso de la enfermedad en pacientes con mielofibrosis que tienen un mal pronóstico. Otros agentes quimioterapéuticos utilizados en el tratamiento de la mielofibrosis incluyen interferón, cladribina, hidroxiurea, andrógenos, corticosteroides, talidomida y lenalidomida. La esplenectomía se reserva para pacientes específicos que no responden a la quimioterapia y desarrollan complicaciones como la hipertensión portal, Anemia progresiva, trombocitopenia grave y esplenomegalia persistente. El tratamiento siempre debe realizarse bajo la guía de un hematólogo experimentado.(3)

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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