Linfangiomatosis esplénica: causas, síntomas, tratamiento, diagnóstico

La linfangiomatosis esplénica es una afección extremadamente rara, a menudo considerada como el resultado de una malformación del desarrollo en el sistema linfático. Si bien su aparición en el bazo es muy rara, se puede observar linfangiomatosis esplénica solo con afectación esplénica o puede ser parte de una enfermedad multiorgánica. La linfangiomatosis esplénica, por ser de naturaleza congénita, por lo general se observa en niños, sin embargo, se puede observar a cualquier edad en casos raros.

Linfangiomatosis

La linfangiomatosis es una afección en la que las malformaciones congénitas del linfático sistema se forman. Por lo general, son de naturaleza benigna y se forman comúnmente en la parte superior del cuerpo, como la axila, el cuello o la piel de la cara, mientras que los órganos internos como el hígado, los riñones, los tejidos blandos o los huesos pueden verse afectados en ocasiones. La afectación del bazo para formar linfangiomatosis esplénica es una afección muy rara y necesita una evaluación y un diagnóstico adecuados para planificar un tratamiento adecuado. La afectación de muchos órganos junto con la linfangiomatosis esplénica hace que sea difícil de manejar, generalmente es progresiva y puede tener un mal pronóstico.

Acerca de la linfangiomatosis esplénica

La linfangiomatosis esplénica se puede encontrar muy raramente como única afección y en la mayoría de los casos otros órganos están involucrados también. Con base en la participación de otros órganos, con significación clínica, la linfangiomatosis esplénica puede clasificarse como:

  • Linfangiomatosis esplénica sistémica – Esta afección involucra a muchos otros órganos junto con la linfangiomatosis esplénica.
  • Linfangiomatosis hepato-esplénica – Esta afección de la linfangiomatosis esplénica afecta principalmente al hígado y al bazo.
  • Linfangiomatosis puramente esplénica – Esta afección de la linfangiomatosis esplénica solo afecta al bazo, que es muy raro. Suele verse en niños, pero también se han notificado casos en adultos mayores.

Causas de linfangiomatosis esplénica

Aunque la causa exacta de la linfangiomatosis esplénica no está clara, se especula que podría ser el resultado de malformaciones durante el desarrollo embrionario. La obstrucción de los vasos linfáticos que afectan el drenaje linfático normal durante el desarrollo embrionario puede ser una de las causas de la linfangiomatosis esplénica. En la linfangiomatosis esplénica, se forman quistes en el bazo, que se forman principalmente a partir de los vasos linfáticos. En algunos casos, los quistes también pueden adquirirse durante la vida, dando lugar a linfangiomatosis esplénica.

Síntomas de linfangiomatosis esplénica

La linfangiomatosis esplénica puede no ser siempre un síntoma y los casos se identifican a menudo como un hallazgo incidental. Los síntomas de la linfangiomatosis esplénica, cuando está presente, pueden incluir dolor abdominal superior izquierdo, náuseas, a veces vómitos, tos o dificultad para respirar. El curso de esta enfermedad a menudo es lento y por lo tanto no se identifica fácilmente.

Los síntomas presentados a menudo pueden simular otras afecciones y la posibilidad de linfangiomatosis esplénica puede pasar desapercibida.

Los síntomas de la linfangiomatosis esplénica dependen de la participación de otros órganos. En función de la región afectada, la linfangiomatosis esplénica puede presentarse con síntomas variables. Algunos de estos incluyen

Síntomas gástricos – La linfangiomatosis esplénica cuando se combina con la participación de cualquier otro órgano abdominal puede provocar síntomas gástricos. Los sitios comunes implicados son hígado, riñones, intestinos o el peritoneo. Los síntomas a menudo incluyen dolor en el abdomen, distensión abdominal, disminución del apetito, náuseas y vómitos. La disminución del apetito puede causar pérdida de peso y desnutrición. La linfangiomatosis esplénica o la afectación del hígado también pueden presentarse con acumulación de líquido en el abdomen o ascitis, anemia y, a veces, insuficiencia hepática en casos avanzados. La afectación de los riñones puede presentarse con distensión abdominal, dolor en los flancos, dificultad para orinar, sangre en la orina. A veces también puede dar como resultado problemas renales y presión arterial alta.

Síntomas cardiorrespiratorios – Linfangiomatosis esplénica cuando se acompaña de enfermedad en los pulmones y la región del tórax, puede provocar síntomas de tos, dolor en el pecho, fiebre , sibilancias y dificultad para respirar. La dificultad para respirar puede ser más sobre el movimiento o incluso en reposo y cuando está acostado. Los síntomas de la linfangiomatosis esplénica también pueden incluir palpitaciones, ansiedad o mareos. A veces, se pueden notar vómitos o toses de sangre. El líquido se puede filtrar de los vasos linfáticos y puede acumularse en el tórax y las cubiertas de los órganos. Esto puede conducir a derrame pleural, derrame pericárdico o acumulación de líquido linfático o quilo en estas áreas.

Cuando la linfangiomatosis esplénica se asocia con enfermedad ósea, puede presentarse con dolor óseo en las áreas afectadas. En la mayoría de los casos, la condición permanece asintomática, sin embargo, se pueden observar cambios durante los estudios de imágenes para otros fines o debido a fracturas patológicas. Los huesos de la columna vertebral también pueden verse afectados junto con la linfangiomatosis esplénica y, a veces, pueden causar compresión nerviosa, que puede provocar síntomas como ardor, entumecimiento y hormigueo en el área irrigada por ese nervio.

Dichos síntomas pueden observarse comúnmente en las manos y pies. Si la compresión nerviosa progresa, también puede causar daño permanente al nervio y parálisis. La linfangiomatosis esplénica en niños se ha informado en muchos casos, en los que la presentación fue la participación de otros sitios más comúnmente que el bazo. Es posible que la linfangiomatosis esplénica en niños presente una afectación ósea y de tejidos blandos. La linfangiomatosis esplénica en niños puede notarse durante la investigación de casos con fracturas patológicas en niños y se observa comúnmente en investigaciones de imágenes realizadas para otros fines.

Diagnóstico de linfangiomatosis esplénica

En la linfangiomatosis esplénica, los quistes esplénicos se forman a partir de vasos linfáticos y generalmente aparecen como una lesión quística en el bazo y otras áreas afectadas. La linfangiomatosis esplénica puede sospecharse cuando se observan quistes esplénicos durante los estudios de imagen. A menudo se observan durante los estudios de imágenes por otros motivos, que pueden incluir investigaciones de molestias abdominales o problemas cardiotorácicos. La linfangiomatosis esplénica en la mayoría de los casos ocurre en asociación con la participación de otros sitios como hígado, intestinos, huesos y tejidos blandos. Cualquier investigación realizada para problemas en estas áreas puede revelar linfangiomatosis esplénica.

Cuando se presentan síntomas relacionados con la afectación abdominal, se puede realizar una ecografía abdominal. Puede revelar bazo agrandado (esplenomegalia) o agrandamiento del hígado (hepatomegalia) o ambos (hepatoesplenomegalia). Cualquier lesión quística en el bazo y el hígado u otros órganos abdominales se puede ver mejor en una tomografía computarizada abdominal. Para los problemas pulmonares asociados, las investigaciones incluyen radiografía de tórax, tomografía computarizada y pruebas de función pulmonar para detectar el problema y evaluar la función respiratoria. Se pueden considerar investigaciones adicionales como broncoscopia, linfangiografía, etc., si corresponde. Para los problemas óseos, se realizan radiografías y exploraciones óseas, que pueden revelar una patología en los huesos. La afectación de la columna vertebral puede requerir radiografías, tomografía computarizada o resonancia magnética de la columna vertebral, para estudiar los huesos, músculos y estructuras nerviosas en el área afectada. Durante cualquier investigación, que involucre lesiones quísticas, derrames con líquido y quilo, esplenomegalia, se debe considerar la posibilidad de linfangiomatosis esplénica.

El estudio histológico del bazo y la biopsia pueden revelar la naturaleza exacta de los cambios en los tejidos.

Tratamiento de la linfangiomatosis esplénica

El tratamiento de la linfangiomatosis esplénica a menudo es sintomático y depende de las áreas afectadas y su gravedad. El tratamiento puede incluir la eliminación del exceso de líquido acumulado, particularmente cuando hay afectación pulmonar junto con linfangiomatosis esplénica. La esplenectomía o la extirpación del bazo pueden considerarse en algunos casos de linfangiomatosis esplénica.

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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