Pénfigo vulgar: causas, factores de riesgo, tipos, síntomas, investigaciones, tratamiento

¿Qué es el pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar es un trastorno autoinmune raro y doloroso que causa ampollas en las membranas mucosas. El trastorno autoinmune significa que el propio sistema inmune del paciente ataca por error a su cuerpo. El pénfigo vulgar pertenece a una clase de trastornos autoinmunes denominados pénfigo. El tipo de pénfigo depende de la ubicación de las ampollas. El pénfigo vulgar se caracteriza por ampollas en las membranas mucosas de la cavidad oral, la nariz, la garganta, los ojos, los pulmones y los genitales. El pénfigo vulgar es una enfermedad grave y debe tratarse con prontitud. El tratamiento se compone de corticosteroides para suprimir el sistema inmune. Si esta condición no se trata, puede ocasionar complicaciones fatales.

Causas del pénfigo vulgar

Pénfigo vulvar es una enfermedad autoinmune en la que el propio sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar el cuerpo por error pensándolo como una sustancia extraña. El cuerpo comienza a producir anticuerpos que, en lugar de atacar cuerpos extraños como bacterias y virus, comienzan a atacar la piel sana y las membranas mucosas. La causa exacta de por qué ocurre esto no se conoce. Algunos medicamentos que raramente causan pénfigo vulgar incluyen penicilamina e inhibidores de la ECA.

Factores de riesgo para el pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar no es una enfermedad contagiosa. Sin embargo, hay ciertos factores que aumentan el riesgo, como factores genéticos e historia familiar. El pénfigo vulgaris tiende a afectar a individuos que son de:

  • Origen mediterráneo
  • Individuos que viven en los bosques lluviosos de Brasil.
  • Judíos de Europa del Este.
  • Las personas de mediana edad y mayores corren un mayor riesgo de padecer esta afección.

Tipos de pénfigo

Dependiendo de la ubicación de las ampollas, los diferentes tipos de pénfigo incluyen:

  • Pénfigo vulgar : este es el tipo más común que se caracteriza por la aparición inicial de ampollas dolorosas y que no pican en la boca. Luego se ven ampollas en la piel y en los genitales.
  • Pénfigo Foliaceo : en este tipo de pénfigo, las ampollas aparecen inicialmente en la cara y el cuero cabelludo. A continuación, se desarrollan en el pecho y la espalda. Las ampollas a menudo son pruriginosas, pero no dolorosas.
  • Pénfigo Vegetans : en este tipo, las ampollas se desarrollan en la ingle, las axilas y los pies.
  • Pénfigo paraneoplásico : es un tipo muy raro, que se observa en individuos con algunos cánceres. Las llagas y ampollas se desarrollan en la boca, los labios y la piel. El paciente también puede tener problemas con cicatrices en los ojos, párpados y problemas pulmonares.

Signos y síntomas de pénfigo vulgar

  • Aspecto de ampollas dolorosas en la cavidad oral.
  • Las ampollas vienen y resuelven por sí solas ocurrir en la superficie de la piel.
  • Hay supuración, formación de costras y descamación en la región de las ampollas.

Investigaciones para el pénfigo vulgar

  • Se realiza un examen físico.
  • Hay un indicador para esta condición conocida como signo de Nikolsky, que si es positivo indica pénfigo vulgar.
  • También se puede tomar una biopsia de la ampolla y la muestra se envía al laboratorio para análisis y confirmación del diagnóstico

Tratamiento para el pénfigo vulgar

El objetivo del tratamiento es aliviar y controlar los síntomas al aliviar el dolor y prevenir complicaciones, como infección. El tratamiento se compone de los siguientes medicamentos:

  • Corticosteroides e inmunosupresores: la principal línea de tratamiento es la administración de corticosteroides en altas dosis. Estos corticosteroides comprenden prednisolona o prednisona.
  • Inicialmente se requiere una dosis alta de corticosteroides para controlar los síntomas y controlar esta condición primero. Sin embargo, deben usarse con precaución, ya que estos medicamentos tienen algunos efectos secundarios nocivos, como: osteoporosis, mayor riesgo de infección, problemas oculares (cataratas, glaucoma, etc.), hiperglucemia, diabetes, disminución de la masa muscular, retención de líquidos y estómago úlceras.
  • El paciente también necesita tomar suplementos como calcio y vitamina D y seguir una dieta baja en azúcar.
  • La dosis de los corticosteroides se reduce después de que las ampollas están bajo control. El paciente se mantiene en dosis bajas para evitar la formación de nuevas ampollas y mantener los efectos secundarios de los medicamentos lo menos posible.
  • También se puede aplicar un ungüento o crema tópica de corticosteroides en las ampollas.
  • Se recetan inmunosupresores, como micofenolato mofetilo, azatioprina, metotrexato, rituximab y ciclofosfamida junto con corticosteroides a dosis bajas para controlar los síntomas.
  • Además de estos medicamentos, también se recetan antibióticos, antifúngicos y antivirales para prevenir infecciones.
  • IV Se requiere alimentación para aquellos pacientes que tienen úlceras bucales graves y no pueden comer alimentos normales sin sentir dolor.
  • La plasmaféresis es un procedimiento que elimina los anticuerpos de la sangre que atacan erróneamente la piel. Este procedimiento se puede realizar en algunos pacientes.
  • En el caso de ampollas severas, el manejo de la herida es muy importante. El tratamiento dado es similar a lo que se hace para las quemaduras graves.
  • Se administran electrolitos y líquidos por vía intravenosa si hay una pérdida excesiva de líquidos debido a la exudación de las ampollas.

Además de los tratamientos anteriores, el tratamiento con ampollas también comprende:

  • Lociones suavizantes para aplicar sobre la piel.
  • Pastillas que tienen una acción adormecedora para las ampollas bucales.
  • Los vendajes húmedos también ayudan con el dolor y la incomodidad.
  • También se pueden administrar analgésicos.
  • Es importante seguir una dieta de alimentos blandos, especialmente para las ampollas en la cavidad oral.
  • También es importante evitar los alimentos grasos, ácidos o picantes, ya que pueden causar irritación de las ampollas.
  • Evite sobreexponer la piel al sol.
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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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