El significado literal de las palabras “miastenia gravis” es debilidad muscular grave. La miastenia gravis es un trastorno autoinmune raro que se produce debido a la producción de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (AChR). Los anticuerpos se unen a estos receptores y, por lo tanto, no permiten la unión de la acetilcolina en el sitio del receptor, lo que conduce a una disminución de la acción de la acetilcolina. Debido a esto, existe un bloqueo de la transmisión de la señal nerviosa y, por lo tanto, se produce una debilidad muscular. La tasa de incidencia de esta enfermedad es de 0.25 a 20 entre 1,000,000 de poblaciones, anualmente. Esta es una enfermedad crónica. Se puede diagnosticar con la ayuda de pruebas como la prueba de edorfonio, la electromiografía y la prueba de la presencia de anticuerpos del receptor de acetilcolina en la sangre. (2)
No, no puedes curarte de la miastenia grave. Es una enfermedad que dura toda la vida. Existen varias opciones de tratamiento disponibles que ayudan a controlar los signos y síntomas de la enfermedad, pero es una enfermedad no curable. (1)
A continuación se detallan las opciones de tratamiento disponibles para la miastenia grave.
El tratamiento con piridostigmina: piridostigmina es una anticolinesterasa, este medicamento inhibe la acción de la acteilcolinesterasa, una enzima que causa la degradación de la acetilcolina. Al bloquear la acción de la acteilcolinesterasa, la acción de la acetilcolina se prolonga. Junto con la acción prolongada de la acetilcolina, este medicamento también disminuye el ataque de los anticuerpos en las placas terminales del motor. La piridostigmina tiene efectos secundarios como diarrea, cólicos intestinales y estos pueden controlarse con la ayuda de un medicamento llamado propantelina.
A veces, cuando este medicamento se administra en exceso, puede provocar una crisis colinérgica. Ocurre debido al bloqueo del receptor en las placas finales del motor. Los síntomas de la crisis colinérgica son palidez, sudoración, parálisis, fasciculaciones musculares, pupilas puntiformes y salivación excesiva.
Inmunoglobulina intravenosa (IVIg): al administrar inmunoglobulina intravenosa, la producción de anticuerpos disminuye y también se observa una rápida mejora en la condición del paciente a medida que la debilidad se desvanece rápidamente.
Plasmaféresis: en este procedimiento, se hace que la sangre fluya a través de una máquina que separa el plasma que contiene anticuerpos en la sangre del paciente y, a su vez, lo reemplaza con plasma que está libre de anticuerpos. Esto se hace sólo en casos severos.
Tratamiento con corticosteroides: los corticosteroides son los medicamentos que ayudan a reducir la producción de anticuerpos en la sangre, pero estos medicamentos tienen efectos secundarios importantes. Una vez iniciado, los corticosteroides se continúan durante meses o pueden durar años.
Agentes inmunoterapéuticos: los agentes inmunoterapéuticos se agregan al tratamiento para reducir la dosis de corticosteroides y también son útiles cuando es necesario retirar los corticosteroides. El fármaco más utilizado es la azatioprina. En raras ocasiones también se utiliza micofenolato.
Timectomía: la timectomía es un procedimiento quirúrgico en el que la glándula timo se extirpa quirúrgicamente del cuerpo. El timo es una glándula que participa en la producción de anticuerpos. Pero esta opción de tratamiento no da como resultado la cura de la enfermedad, pero seguramente ayuda a disminuir los síntomas y signos de la enfermedad. La recurrencia de los síntomas también se observa a veces. (3)
Complicaciones De La Miastenia Gravis
La crisis miasténica es la complicación más grave de la miastenia grave. Es una condición que amenaza la vida. En esta condición, la debilidad de los músculos, especialmente el diafragma y los músculos del tórax que ayudan a respirar, empeora hasta el punto de que el paciente puede necesitar ventilación o intubación porque los músculos de la garganta se debilitan y esto conduce a la acumulación de secreciones respiratorias y, por lo tanto, a una obstrucción.
Los factores desencadenantes que pueden causar una crisis miasténica son:
- Estrés emocional
- El embarazo
- Dolor
- Alta temperatura
- Baja temperatura
- Las infecciones
- Intervenciones quirurgicas
- La privación del sueño
- Neumonitis por aspiracion
Síntomas de la crisis mixténica.
- Dificultad para respirar (disnea)
- Dificultad para hablar (disartria)
- Dolor de cabeza en el tiempo de la mañana.
- Más fatiga durante el día.
- Mayor frecuencia de despertar en la noche.
- Sentir inquietud durante todo el día.
- Aumento de la producción de moco y saliva.
- Tosiendo
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Dificultad para masticar la comida.
- Debilidad de la lengua
- Cofre en dibujo mientras se respira.
Tratamiento de la crisis miasténica
Ventilación mecánica e intubación: casi el 90% de los pacientes que sufren crisis miasténicas requieren ventilación mecánica e intubación.
Succión: hay una mayor producción de moco, por lo que debe realizarse una succión regular de estas secreciones de moco para lograr una ventilación adecuada.
Anticolinesterasas: deben administrarse anticolinesterasas para aumentar la cantidad de acetilcolina en las placas terminales musculares. Esto mejorará la fuerza muscular.
Inmunosupresores: ayudan a reducir la respuesta inmune y ayudan a mejorar los síntomas de la crisis miasténica.
Inmunoglobulinas intravenosas (IgIV): inyectar inmunoglobulinas ayudará a reducir la gravedad de la enfermedad.
Intercambio de plasma o plasmaféresis: el plasma de la sangre se separa y el plasma sano sin anticuerpos anormales se infunde en el cuerpo del paciente y esto ayuda a reducir la respuesta inmunitaria. (3)
Conclusión
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que daña las uniones neuromusculares del cuerpo. Hay receptores de acetilcolina presentes en las uniones neuromusculares que ayudan en la transmisión de los impulsos nerviosos. En esta enfermedad se producen anticuerpos contra estos receptores y, por lo tanto, la transmisión nerviosa se ve obstaculizada. Esta enfermedad se puede controlar con la ayuda de medicamentos, pero aún no existe una cura para esta enfermedad.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.