¿Puedes tener cáncer en tus nervios?

¿Puedes tener cáncer en tus nervios?

Los tumores de los nervios conocidos como tumores de nervios periféricos son crecimientos en o cerca de los nervios que están involucrados en la transmisión de señales eléctricas desde el cerebro al resto del cuerpo y viceversa. (1)

La mayoría de los tumores de la vaina del nervio periférico son benignos (schwannomas, neurofibromas, neurofibromatosis) y en ocasiones malignos. Las células de Schwann rodean el axón. Schwannoma es un tumor de células de Schwann diferenciadas, mientras que el neurofibroma surge de una mezcla de células de Schwann, células perineurales, fibroblastos y axones atrapados. (2)

Schwannoma (neurilemoma, neurinoma) un tumor de crecimiento lento encapsulado, que surge de las células de Schwann de la vaina nerviosa, que se desarrolla excéntricamente en las fibras nerviosas. Por lo general, es un tumor solitario responsable del 5% de todos los tejidos blandos benignos que ocurren entre los 20 y los 50 años de edad. Su asociación con neurofibromatosis tipo 1 es muy rara. Los schwannomas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero los sitios comunes incluyen cabeza y cuello, superficies flexoras de las extremidades, mediastino y región retroperitoneal. El dolor y los síntomas neurológicos solo se notan en lesiones grandes. (3)

El subtipo más común de neurofibroma es el neurofibroma localizado, que representa aproximadamente el 90% de todos los casos. Puede verse como subtipos solitarios, difusos y plexiformes; Los subtipos difusos y plexiformes están asociados con la neurofibromatosis tipo 1. El neurofibroma localizado representa <5% de todos los tumores de tejidos blandos benignos y se observa en individuos de entre 20 y 30 años de edad. Suele ser una masa de lento crecimiento e indolora. Los neurofibromas generalmente no están encapsulados y se asocian con el nervio parental y no se pueden separar de las fibras nerviosas normales. (3)

El neurofibroma plexiforme es un subtipo de neurofibroma y patognomónico de la neurofibromatosis tipo 1. El riesgo de transformación maligna es de alrededor del 8-12%. El neurofibroma plexiforme puede causar agrandamiento de la extremidad afectada, hipertrofia del hueso y piel redundante cuando afecta a toda la extremidad. (3)

El perineurioma intraneural (neuropatía hipertrófica localizada) es un tumor neurogénico raro. Se ve sobre todo en niños y adultos jóvenes. Los sitios más comunes son el nervio ciático, el plexo braquial, el cubital y el nervio radial. Se presenta con síntomas de debilidad, edema por denervación y atrofia de los músculos. (3)

La neurofibromatosis es un trastorno autosómico dominante y se presenta como neurofibromatosis tipo 1 o tipo 1. La neurofibromatosis tipo 1 también se conoce como enfermedad de von Recklinghausen que se asigna a neurofibromatosis 17q12 o tipo 2, conocida como neuroma acústico bilateral / schwannoma vestibular que se asigna al cromosoma 22. La enfermedad de Von Recklinghausen se presenta con neurofibromas cutáneos y subcutáneos que pueden variar de cientos a miles La afectación intracraneal puede presentarse como gliomas, hidrocefalia, schwannomas de los nervios craneales, neurofibromas plexiformes, displasia vascular, mielinopatía y hematomas. Puede afectar la columna vertebral, el sistema musculoesquelético y el tracto gastrointestinal. Puede conducir a convulsiones, afectación óptica y acústica, tumores malignos, trastornos endocrinos, hipertensión, patología oral y defectos óseos.

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico incluyen schwannoma maligno, sarcoma neurogénico, neurofibrosarcoma, que surgen de un nervio o neurofibroma y demuestran la diferenciación neural. Son responsables de aproximadamente el 5-10% de todos los sarcomas de tejidos blandos. 25-50% de los casos de tumores malignos de la vaina del nervio periférico se asocian con neurofibromatosis tipo 1 en la que la mitad de las lesiones se desarrollan de novo y la otra mitad se desarrolla a partir de la transformación maligna de los neurofibromas preexistentes.

Estas lesiones se presentan como una masa dolorosa y agrandada junto con síntomas neurológicos. Se ven comúnmente entre los 20-50 años de edad. Se encuentran más comúnmente en la porción proximal de las extremidades inferiores y superiores y en la región del tronco y se asocian con nervios más grandes. El pronóstico de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico es muy pobre debido al aumento de la recidiva local y las metástasis a distancia. Además, el gran tamaño del tumor y la asociación con neurofibromatosis tipo 1 son marcadores independientes de mal pronóstico. (3)

Otros tumores malignos que surgen directamente de los nervios son el linfoma y el cloroma; Sin embargo, son muy raros. Se pueden observar linfomas secundarios a linfoma no Hodgkin, mientras que el cloroma (sarcoma granulocítico) generalmente se presenta debido a una recaída leucémica. Afectan comúnmente al nervio ciático. (3)

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