Qué es el síndrome de Ivemark: causas, síntomas, tratamiento, diagnóstico

El Síndrome de Ivemark es una afección patológica extremadamente rara que afecta a múltiples órganos del cuerpo. El Síndrome de Ivemark se caracteriza por subdesarrollo o, en algunos casos, ausencia completa de bazo, malformaciones significativas del corazón y malformación en la forma en que se organizan los órganos del cuerpo, como el tórax y el abdomen.

Los síntomas del Síndrome de Ivemark son bastante variable y depende del sistema de órganos que está involucrado. Muchos niños tienden a tener defectos cardíacos congénitos debido al Síndrome de Ivemark con una decoloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno en la sangre, soplos cardíacos y otros signos de insuficiencia cardíaca congestiva, como dificultad para respirar.

Síndrome de Ivemark tiende a causar una serie de complicaciones, algunas de las cuales pueden ser potencialmente mortales. No hay una causa real conocida del Síndrome de Ivemark.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Ivemark?

Como se indicó, la causa exacta del síndrome de Ivemark no se conoce y la mayoría de los casos han sido causados ​​por razones desconocidas. Los investigadores creen que varios factores genéticos y ambientales están en juego en el desarrollo del Síndrome de Ivemark.

En algunos casos, el Síndrome de Ivemark ha ocurrido en los miembros de la misma familia, lo que puede sugerir que puede ser una afección hereditaria. Anatómicamente hablando, durante el desarrollo fetal, los órganos internos se desarrollan primero y luego se colocan en el lado derecho o en el izquierdo del cuerpo.

En el Síndrome de Ivemark, esta distribución no tiene lugar dando como resultado posiciones malformadas del tórax y abdomen Los investigadores creen que ciertas mutaciones genéticas responsables del desarrollo de la asimetría izquierda-derecha pueden ser culpadas del desarrollo del Síndrome de Ivemark.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Ivemark?

Los síntomas principales del síndrome de Ivemark se deben a una disposición anormal y mal ubicada de algunos de los órganos internos del cuerpo, más específicamente del tórax y el abdomen. El hígado está fuera de lugar cerca del centro del cuerpo.

También existe un posicionamiento anormal de los intestinos y un subdesarrollo severo, e incluso en algunos casos una ausencia completa del bazo. En el Síndrome de Ivemark, el lado izquierdo y derecho del corazón y los pulmones no están claramente definidos o definidos como en los casos normales. Esto causa que los bebés con Síndrome de Ivemark tengan varios defectos cardíacos al nacer.

El defecto cardíaco más común asociado con el Síndrome de Ivemark se denomina ventrículo derecho de doble salida. En esto, la aorta y la arteria pulmonar surgen del ventrículo derecho en vez del ventrículo izquierdo, que debería ser el caso.

Como resultado de estos defectos cardíacos, hay una decoloración azulada de la piel como resultado de la falta de oxígeno. en la sangre. También puede haber soplos cardíacos y otros síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, como dificultad para respirar y fatiga persistente.

Algunas de las complicaciones causadas por los defectos cardíacos como resultado del Síndrome de Ivemark pueden ser potencialmente mortales en los bebés. Una ausencia subdesarrollada o incluso completa de bazo es otro síntoma más del Síndrome de Ivemark. Un bazo faltante o subdesarrollado puede predisponer al niño a infecciones frecuentes, incluida la sepsis, que puede volver a amenazar la vida del bebé.

Además, algunos bebés con síndrome Ivemark se quejan de dolor agudo repentino intenso en el abdomen como resultado de un abdomen mal colocado o malrotación intestinal. También puede haber atresia biliar presente en niños con Síndrome de Ivemark.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Ivemark?

Para un diagnóstico confirmado del Síndrome de Ivemark, se tomará una historia clínica completa del paciente y se realizará una evaluación clínica completa del paciente. Las características clásicas de presentación del Síndrome de Ivemark pueden identificarse mediante estudios radiológicos del abdomen que mostrarán malposición de los órganos internos del abdomen.

Los estudios radiológicos también pueden revelar un bazo subdesarrollado que es un sello distintivo del Síndrome de Ivemark. Un ecocardiograma puede detectar cualquier defecto cardíaco que pueda estar presente debido al Síndrome de Ivemark. Una ecografía fetal antes del nacimiento del niño puede indicar un desarrollo insuficiente o ausencia de bazo y defectos cardíacos, que son los síntomas clásicos de esta afección, y confirmará el diagnóstico del síndrome de Ivemark.

¿Cómo se trata el síndrome de Ivemark?

El pilar del tratamiento del Síndrome de Ivemark es sintomático. El tratamiento requerirá un esfuerzo multidisciplinario de un equipo de pediatras, cardiólogos y gastroenterólogos pediátricos que evaluarán y formarán un plan de tratamiento más adecuado para el niño que padece el síndrome de Ivemark.

Los niños afectados pueden requerir cirugías cardíacas para corregir algunas de las enfermedades congénitas defectos cardíacos. Los niños con Síndrome de Ivemark también necesitarán una terapia antibiótica profiláctica para prevenir infecciones ya que la falta de un bazo completamente desarrollado los predispone a infecciones frecuentes.

En caso de que un niño tenga una infección, debe ser tratado agresivamente con antibióticos y el estado de vacunación del niño también debe estar actualizado en los casos de niños con síndrome de Ivemark.