¿Qué es la asplenia y cómo se trata? | Causas, síntomas, tasa de supervivencia de la asplenia

La asplenia es una afección médica en la que no hay una función normal del bazo. El término Asplenia literalmente significa un bazo ausente. Sin embargo, el bazo puede no estar físicamente ausente en la mayoría de los pacientes y más bien hay un subdesarrollo del bazo debido al cual no se alcanza completamente la función del bazo. Asplenia conlleva serios riesgos de infección y necesita una administración cuidadosa. El bazo es uno de los órganos más vitales del cuerpo y su función es filtrar la sangre y mantener el sistema inmunológico. La mayoría de los pacientes con Asplenia tienen compromiso multiorgánico.

Afortunadamente, la tasa de incidencia de asplenia es baja. Asplenia se ve en los hombres más que en las mujeres. Según los estudios, aproximadamente 1% a 3% de los niños que tienen defectos congénitos del corazón también tienen asplenia.

¿Cuáles son las causas de la asplenia?

Causas congénitas / genéticas de la asplenia: Se cree que existe una asociación genética con la asplenia. Sin embargo, no hay pruebas suficientes de esto. También se supone que los genes que no funcionan pueden conducir a asplenia. También se cree que los padres que están relacionados de algún modo pueden transmitir el gen autosómico recesivo a uno de sus hijos. No ha habido una prueba clara de esto; sin embargo, se cree que algunos pacientes adquieren asplenia de esta manera. La asplenia congénita es rara. Hay dos tipos diferentes de trastornos genéticos: asplenia congénita aislada y síndrome de heterotaxia.

Causas adquiridas de asplenia: Hay varias causas de asplenia adquirida:

• Asplenia causada por esplenectomía realizada por ruptura esplénica como resultado de un tumor o lesión / trauma.
• Asplenia causada por esplenectomía realizada con el objetivo de interferir con la función del bazo para tratar enfermedades, tales como talasemia, púrpura trombocitopénica idiopática y esferocitosis debido a que la función normal del bazo exacerba estas enfermedades.
• Asplenia causada por enfermedades subyacentes, como la enfermedad de células falciformes, que destruyen el bazo. Esto también se denomina automeplectomía.
• Los pacientes con asplenia funcional se tratan como asplénicos. La asplenia funcional es una condición cuando el tejido esplénico está presente, pero no funciona bien, p. enfermedad de células falciformes.

¿Cuáles son los síntomas de la asplenia?

La asplenia afecta a múltiples órganos del cuerpo. Debido a la ausencia de bazo o al funcionamiento del bazo, se observan los siguientes síntomas o manifestaciones en pacientes con Asplenia:

Mayor riesgo de infecciones: Como no se cumple la función del bazo, el sistema inmunitario se ve afectado lo que hace que el paciente sea más propenso a las infecciones.

Problemas con el tracto digestivo: Los pacientes con asplenia corren un mayor riesgo de tener problemas del tracto digestivo debido a la malrotación intestinal donde hay rotación del intestino medio. La obstrucción es el problema más común de asplenia con problemas del tracto digestivo y esta puede ser una situación potencialmente mortal que requiere una intervención quirúrgica emergente.

Malposición del hígado y el estómago: Con la ausencia del bazo, habrá cambios significativos en la ubicación del hígado y el estómago La ubicación normal del estómago se encuentra en el cuadrante abdominal central y la ausencia del bazo hace que esté mal posicionado, lo que puede provocar torsión. Además, el hígado que normalmente se encuentra en el cuadrante superior derecho del abdomen tiende a moverse a la parte central del cuerpo y puede ocupar un espacio más grande en el lado opuesto. Esto puede conducir a una obstrucción que dificulta la digestión y la circulación de la sangre al estómago.

Problemas del corazón: Las enfermedades del corazón tienden a desarrollarse en niños con asplenia congénita. Esto conduce a problemas respiratorios y cianosis. Los síntomas en niños que sufren de enfermedad cardíaca congénita son similares a los síntomas en niños que sufren de problemas cardíacos que se desarrollan a partir de la asplenia. Los pacientes que tienen problemas cardíacos inducidos por asplenia comúnmente tendrán un retorno venoso pulmonar anormal. Debido a este problema, el paciente tendrá dificultades con la respiración y la oxigenación adecuada del cuerpo. Otra anomalía que se desarrolla como un problema cardíaco inducido por asplenia es el defecto del tabique auricular donde hay distribución de sangre menos oxigenada al cuerpo en lugar de sangre oxigenada.

Problemas pulmonares: Los pacientes con asplenia tendrán 3 lóbulos en el pulmón izquierdo en lugar de 2 lóbulos.

¿Cuáles son las complicaciones de la asplenia?

La asplenia es un tipo de inmunodeficiencia que conduce a un mayor riesgo de infección y sepsis causada por bacterias encapsuladas con polisacáridos. Esto puede llevar a una devastadora infección posterior a la esplenectomía que puede poner en peligro la vida en unas pocas horas. Los pacientes están especialmente en mayor riesgo de Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae y meningocócico. Hay un aumento en el recuento de plaquetas en pacientes con asplenia.

¿Cómo se diagnostica Asplenia?

Se realizan estudios de imágenes para confirmar el diagnóstico de asplenia. La exploración por IRM es extremadamente útil para detectar cualquier problema con otros órganos del cuerpo junto con verificar su posición. El ecocardiograma se realiza para detectar problemas del sistema cardiovascular que se producen como resultado de la asplenia. Chest radiografía ayuda a determinar la posición del corazón y a buscar problemas con los pulmones. La ecografía se realiza para detectar cualquier posible malformación y ubicación de los órganos que pueden verse potencialmente afectados. Se realiza una prueba de detección para detectar los cuerpos de Heinz y Howell-Jolly en la sangre ya que la presencia de estos cuerpos es indicativa de asplenia.

¿Cómo se trata la asplenia?

El objetivo del tratamiento para la asplenia es aliviar o tratar los síntomas de la asplenia:

Cirugía: La cirugía puede realizarse si el paciente presenta un defecto cardíaco inducido por la asplenia. La cirugía también se realiza si hay una obstrucción intestinal presente.

Vacunas: Se deben administrar las vacunas adecuadas al paciente para protegerlas contra cualquier infección, ya que la asplenia hace que el paciente sea propenso a la infección debido a la falta de funcionamiento de el bazo.

Los pacientes que se someten a una esplenectomía deben recibir las siguientes vacunas antes de la cirugía: Vacunas neumocócicas, Vacuna Haemophilus influenzae tipo b, Vacuna conjugada meningocócica y Vacuna antigripal.

Antibióticos: Se administran antibióticos al paciente si ya hay una infección presente para evitar una mayor exacerbación. Los antibióticos también se administran profilácticamente para prevenir el desarrollo de infecciones en pacientes con asplenia o después de una esplenectomía.

Precauciones adicionales

• Es importante que el paciente con asplenia o sin un bazo funcionante lleve una tarjeta de alerta o un brazalete de advertencia para que, si se enferma, se inicie el tratamiento de emergencia para evitar un desenlace fatal.
• Se debe administrar profilaxis antibiótica a los pacientes con asplenia antes de cualquier procedimiento dental y quirúrgico.
• Los pacientes con asplenia deben ser revisados ​​para detectar mordeduras de garrapatas, ya que tienen un mayor riesgo de infección por garrapata.
• En caso de cualquier mordedura de animal, los pacientes deben recibir antibióticos adecuados, incluso si la mordida es menor.

¿Cuál es el pronóstico y la duración de vida de los pacientes con asplenia?

Si la asplenia no se trata o no se trata adecuadamente, entonces el pronóstico es muy pobre. Alrededor del 80% de los pacientes con asplenia tienen una esperanza de vida de aproximadamente 1 año. El mal pronóstico se debe a la participación de múltiples órganos, especialmente el corazón. Con el tratamiento y el tratamiento adecuados de Asplenia, el pronóstico es relativamente mejor con una esperanza de vida mejorada.