¿Qué es la fibrosis sistémica nefrogénica: causas, síntomas, tratamiento, prevención, diagnóstico?

¿Qué es la Fibrosis Sistémica Nefrogénica?

La fibrosis sistémica nefrogénica ocurre en personas que sufren insuficiencia renal avanzada. Es una enfermedad rara que se asemeja a enfermedades de la piel como esclerodermia y escleromixedema. También puede afectar los órganos internos, como el corazón, los pulmones y los riñones. La fibrosis sistémica nefrogénica afecta a las personas de mediana edad pero se ha confirmado en ancianos y niños también.

Síntomas de la Fibrosis Nefrogénica Sistémica

Después de exponerse a un contraste que contiene gadolinio, sistémica nefrogénica la fibrosis puede comenzar en días o meses, pero progresa rápidamente. Los signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica incluyen:

  • Apriete e hinchazón de la piel
  • Engrosamiento y endurecimiento de la piel en los brazos, las piernas y el cuerpo, pero no en la cara.
  • Sensación de piel y oscurecimiento de Woody de la piel
  • Pérdida de flexibilidad articular
  • Ampollas y úlceras
  • Debilidad muscular
  • Dolor en los huesos
  • Funcionamiento reducido de los órganos internos, como pulmones, corazón, hígado, diafragma
  • Coágulos de sangre
  • Placas amarillas en la esclerótica de los ojos.

Las condiciones suelen ser crónicas, aunque algunas personas muestran mejoría. En pocos casos de fibrosis nefrogénica sistémica, puede causar la muerte.

Causas de la fibrosis sistémica nefrogénica

La causa exacta de la fibrosis sistémica nefrogénica aún no se comprende por completo. La exposición de los pacientes a los agentes de contraste que contiene gadolinio durante MRI (Imágenes de Resonancia Magnética) desencadena el desarrollo de fibrosis sistémica nefrogénica. La FDA recomienda evitar la exposición a esos agentes en personas que padecen una enfermedad renal crónica o una lesión. Las otras condiciones que pueden promover la fibrosis sistémica nefrogénica incluyen:

  • Cirugía vascular reciente
  • Problemas de coagulación de la sangre
  • Uso de dosis altas de EPO (eritropoyetina). La EPO es una hormona que promueve la producción de glóbulos rojos, que se usa para tratar la anemia.
  • Infección grave.

Diagnóstico de fibrosis sistémica nefrogénica

El diagnóstico de fibrosis sistémica nefrogénica se realiza a través de los siguientes métodos:

  • Examen físico de los signos y síntomas de fibrosis sistémica nefrogénica, determinación de antecedentes de MRI con gadolinio en caso de avance insuficiencia renal.
  • Biopsia de la piel o el músculo
  • Se pueden requerir otras pruebas para diagnosticar cualquier otra afección diferencial de diagnóstico.

Tratamiento de la Fibrosis Sistémica Nefrogénica

No existe tratamiento para la fibrosis sistémica nefrogénica y ningún tratamiento tiene éxito de manera consistente para detener o revertir el progreso de la fibrosis sistémica nefrogénica. Ocurre con poca frecuencia por lo que es difícil hacer estudios grandes. Los médicos han experimentado los siguientes tratamientos, pero se necesita más investigación para determinar si estos tratamientos realmente ayudan:

  • Hemodiálisis: Realizar hemodiálisis en personas que sufren insuficiencia renal avanzada después de recibir el contraste que contiene gadolinio puede reducir la posibilidad de la fibrosis sistémica nefrogénica.
  • Terapia física para la fibrosis sistémica nefrogénica: La terapia física ralentiza el avance de las contracturas articulares y conserva el movimiento.
  • Fototerapia ultravioleta A: La exposición del ultravioleta A a la piel reduce el engrosamiento y endurecimiento de la piel.
  • Transplante renal para tratar la fibrosis sistémica nefrogénica: El trasplante renal mejora la función renal y puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrogénica durante un período de tiempo.
  • Fotoféresis extracorpórea para la fibrosis sistémica nefrogénica: En este tratamiento, la sangre se extrae del cuerpo y se trata con un medicamento que puede sensibilizarse a la luz ultravioleta. Después de la exposición de la sangre a la luz ultravioleta, se devuelve al cuerpo. Las personas que sufren de fibrosis sistémica nefrogénica han mostrado mejoría con esta terapia.
  • Plasmaféresis para tratar la fibrosis sistémica nefrogénica: En este procedimiento, las sustancias no deseadas se eliminan de la sangre, separando el plasma y las células sanguíneas sólidas. reemplazar el plasma con plasma donado, luego mezclarlo con las células sanguíneas sólidas originales y enviarlo de regreso al cuerpo.

Los medicamentos como Pentoxil, Imatinib y tiosulfato sódico también han ayudado a las personas.

Prevención de la Fibrosis Sistémica Nefrogénica

La prevención de la fibrosis sistémica nefrogénica es la mejor práctica. Casi el 40-50 por ciento de los pacientes que se someten a resonancia magnética reciben medio de contraste de gadolinio contraen esta enfermedad. La FDA recomienda que evitar estos agentes puede reducir la aparición de fibrosis sistémica nefrogénica.

Conclusión

La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad rara y todos los médicos que solicitan una IRM deben conocer el uso de los agentes de contraste con gadolinio. Los efectos fatales de estos agentes deben ser reconocidos también en la comunidad médica. Este trastorno está en su etapa infantil y se requiere investigación adicional.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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