¿Qué es la metahemoglobinemia: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, tipos, fisiopatología, diagnóstico?

¿Qué es la metahemoglobinemia?

La metahemoglobina es un tipo de hemoglobina. La metahemoglobinemia es una condición de la sangre en la que el paciente tiene cantidades anormales de metahemoglobina. La hemoglobina es la molécula que está presente en los glóbulos rojos y ayuda a distribuir el oxígeno por todo el cuerpo; mientras que la metahemoglobina no tiene la capacidad de liberar oxígeno. Cuando un paciente sufre de metahemoglobinemia, la hemoglobina en el cuerpo no puede liberar oxígeno de manera efectiva en los tejidos del cuerpo.

La metahemoglobinemia también se conoce como deficiencia de eritrocito reductasa, enfermedad de la hemoglobina M o deficiencia generalizada de reductasa. .

Fisiopatología de la metahemoglobinemia

En el cuerpo humano, los niveles normales de metahemoglobina son menos del 1%. El aumento de los niveles de metahemoglobina en la sangre ocurre cuando el mecanismo del cuerpo, que es responsable de defenderse contra el estrés oxidativo dentro de los glóbulos rojos, se inunde y el ion ferroso en el oxígeno se oxida al estado férrico; convirtiendo así la hemoglobina en metahemoglobina. Esto da como resultado una capacidad disminuida del cuerpo para liberar el oxígeno a sus tejidos y conduce a la hipoxia. Debido a esto, la sangre adquiere un color marrón chocolate o azulado. La metahemoglobina que se forma espontáneamente se reduce normalmente, es decir, la hemoglobina normal se regenera. Esto sucede con la ayuda de los sistemas enzimáticos protectores y también de la enzima glutatión y el ácido ascórbico. Cualquier interrupción en estos sistemas enzimáticos causa metahemoglobinemia. La hipoxia es el resultado de la disminución de la capacidad de unión a oxígeno de la metahemoglobina junto con una mayor afinidad de unión al oxígeno en las subunidades presentes en la misma molécula de hemoglobina. Esto previene la liberación de oxígeno a niveles normales de oxígeno en el tejido.

Causas y tipos de metahemoglobinemia

La metahemoglobinemia puede ser hereditaria o congénita, es decir, puede transmitirse a los padres / familias. La metahemoglobinemia también puede ocurrir por la exposición a ciertos químicos, drogas o alimentos; donde se conoce como metahemoglobinemia adquirida.

Hay dos tipos de metahemoglobinemia hereditaria. La metahemoglobinemia que es heredada por ambos padres es el primer tipo. Los padres a menudo no tienen esta condición ellos mismos; sin embargo, portan el gen que causa la metahemoglobinemia. Esto ocurre cuando hay un problema con una enzima conocida como citocromo b5 reductasa.

Esta forma de metahemoglobinemia tiene dos tipos:

Tipo 1: Deficiencia de eritrocito reductasa Methemoglobinemia: Esto ocurre cuando hay deficiencia de esta enzima en los glóbulos rojos.

Tipo 2: Metahemoglobinemia deficiencia de reductasa generalizada: Esto ocurre cuando la enzima no puede trabajar en ninguna parte del cuerpo.

La enfermedad de la hemoglobina M es la segunda forma de metahemoglobinemia hereditaria que se causa debido a defectos presentes en la molécula de hemoglobina. El gen anormal puede transmitirse al niño a través de uno de los padres solo para que se herede esta enfermedad.

La metahemoglobinemia adquirida se encuentra más comúnmente que la metahemoglobinemia hereditaria. La metahemoglobinemia adquirida se desarrolla en algunas personas después de exponerse a ciertos medicamentos y productos químicos, como anestésicos (benzocaína), benceno, ciertos antibióticos (cloroquina, dapsona) y nitritos.

Signos y síntomas de la metahemoglobinemia

Síntomas de la hemoglobina M enfermedad que es otro tipo de metahemoglobinemia hereditaria incluyen: coloración azulada de la piel .

Los síntomas de la metahemoglobinemia tipo 1, es decir, la metahemoglobinemia por deficiencia de eritrocitos reductasa son: hay coloración azulada de la piel.

Los síntomas de la metahemoglobinemia tipo 2, es decir, la metahemoglobinemia por deficiencia de reductasa generalizada son:

  • Demoras en el desarrollo del niño.
  • Discapacidad intelectual.
  • Falta de desarrollo en el niño.
  • Convulsiones.

Síntomas de adquirido La metahemoglobinemia es:

Diagnóstico de metahemoglobinemia

Un análisis de sangre ayuda con el diagnóstico de metahemoglobinemia. Si un bebé nace con esta afección, tendrá cianosis, es decir, un color de piel azulado al nacer o después de algún tiempo. Se pueden realizar otras pruebas, como pruebas de pulsioximetría y gases arteriales.

Tratamiento de la metahemoglobinemia

El tratamiento de la metahemoglobinemia consiste en azul de metileno, que es un medicamento utilizado para tratar la metahemoglobinemia grave. Es importante tener en cuenta que el azul de metileno puede ser peligroso y no debe usarse en personas que padecen o están en riesgo de padecer deficiencia de G6PD, que es una enfermedad de la sangre.

El ácido ascórbico también se puede usar para disminuir el nivel de metahemoglobina. La oxigenoterapia hiperbárica y las transfusiones de intercambio pueden realizarse como tratamiento alternativo para la metahemoglobinemia.

No se necesita tratamiento en la mayoría de los casos de metahemoglobinemia adquirida leve; pero el paciente debe evitar el químico o medicamento específico que ha causado la metahemoglobinemia. El tratamiento puede ser necesario en casos graves de metahemoglobinemia adquirida, incluida la transfusión de sangre.

Pronóstico de la metahemoglobinemia

El pronóstico de la enfermedad de la hemoglobina M y la metahemoglobinemia tipo 1 es muy bueno. El pronóstico de la metahemoglobinemia tipo 2 no es bueno, ya que es más grave y el paciente generalmente muere durante los primeros años de su vida.

El pronóstico de la metahemoglobinemia adquirida generalmente también es bueno y los pacientes mejoran una vez que los alimentos son ofensivos. droga, sustancia química se identifica y se detiene.

Las posibles complicaciones de la metahemoglobinemia incluyen: convulsiones, shock y muerte.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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