¿Qué sucede si la mielofibrosis no se trata?

La mielofibrosis es una neoplasia mieloproliferativa que produce fibrosis de la médula ósea junto con una deficiencia en la producción de células sanguíneas mieloides y una hematopoyesis extramedular que produce síntomas constitucionales. Se clasifica como primaria o secundaria. Se desconoce la etiología exacta de la enfermedad primaria, pero se han implicado factores ambientales como la exposición a la radiación previa y sustancias químicas (benceno, tolueno). Considerando que, la mielofibrosis secundaria se produce posterior a la policitemia vera y trombocitemia esencial. Es una condición relativamente rara, que afecta a aproximadamente 0.1-3 personas por cada 100.000 personas en todo el mundo. Es una enfermedad de edad avanzada que se diagnostica en personas de 50 a 60 años de edad.

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¿Qué sucede si la mielofibrosis no se trata?

Desde entonces, la mielofibrosis es una enfermedad heterogénea; El pronóstico también es bastante variado. Algunos individuos con enfermedad avanzada pueden sucumbir a la enfermedad a una edad temprana, mientras que otros con una forma leve de la enfermedad pueden continuar viviendo durante años. Dado que, la enfermedad es una forma progresiva de neoplasia mieloproliferativa, sin tratamiento, el paciente tiene mal pronóstico. El tratamiento está dirigido a reducir los síntomas y prevenir la progresión de la enfermedad, por lo que si no se trata, la enfermedad puede progresar y conducir a signos y síntomas progresivos, junto con complicaciones y muerte temprana. (1)

La mielofibrosis es una enfermedad asintomática en hasta el 21% de todos los casos en el momento del diagnóstico. Por lo tanto, los análisis de sangre juegan un papel importante en la detección temprana y accidental de la enfermedad, que a menudo muestra signos de anemia, leucocitosis / leucocitopenia, trombocitosis / trombocitopenia, esplenomegalia y hepatomegalia. Cuando la mielofibrosis se deja sin tratar, la fatiga es exasperante y reduce considerablemente la calidad de vida del paciente.

También se exageran otros síntomas constitucionales asociados con la enfermedad, que tienen un impacto en el pronóstico del paciente, lo que reduce significativamente. Los síntomas constitucionales abarcan prurito, sudores nocturnos , fiebre y pérdida de peso .

La esplenomegalia es característica de la mielofibrosis, probablemente debido a una hematopoyesis extramedular. Se observó en más del 80% de los pacientes en el momento del diagnóstico, presentando síntomas de saciedad temprana (sensación de plenitud), malestar abdominal y dolor en el cuadrante superior izquierdo. Si no se trata, la esplenomegalia puede empeorar debido al secuestro continuo de células mieloides inmaduras por el bazo. Esto puede provocar un empeoramiento de la inflamación abdominal y el dolor, e incluso puede causar un infarto esplénico. La esplenomegalia también puede conducir a hipertensión portal, que también se complica por la hepatomegalia, que también es un signo frecuente de mielofibrosis. La hipertensión portal posterior a la hepatomegalia, así como el agrandamiento excesivo del bazo, es una complicación potencialmente mortal. Puede provocar ascitis, várices esofágicas y várices gástricas, que cuando se rompen pueden provocar un sangrado profuso.(1)

La hematopoyesis extramedular también puede conducir a complicaciones asociadas con otros órganos, como el sistema nervioso central que causa hipertensión intracraneal y los síntomas subsiguientes de cefalea, mareo, papiledema, alteración del estado mental, inestabilidad de la marcha, parálisis, coma e incluso la muerte; pleura que conduce a síntomas de hemotórax y derrames pleurales; El tracto gastrointestinal complica los síntomas ya presentes con obstrucción de la luz intestinal, obstrucción del conducto biliar, colecistitis ; riñón que conduce a la insuficiencia renal . También puede provocar artritis y manifestaciones cutáneas que conducen a dermatosis neutrofílica.

Los síntomas de anemia y trombocitopenia junto con leucopenia / leucocitosis se empeoran con la progresión de la fibrosis de la médula ósea, si no se tratan. El empeoramiento de la anemia conduce a una fatiga y debilidad debilitantes e incluso puede afectar el sistema cardiovascular, el cerebro y los pulmones, lo que ocasiona insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular y empeoramiento del empeoramiento de enfermedades pulmonares preexistentes.

La trombocitopenia puede empeorar con el aumento del riesgo y la gravedad de la hemorragia que incluso puede conducir a hemorragia dentro de los órganos y coagulación intravascular diseminada. DIC es una afección potencialmente mortal, especialmente si se acompaña de hipertensión portal. Las posibilidades de infecciones también aumentan debido a la leucopenia / neutropenia.

Además, existe una mayor posibilidad de insuficiencia de la médula ósea y la transformación a leucemia mieloide aguda, que se asocia además con un peor pronóstico. (1)

La mielofibrosis, en sí misma, está asociada con una mayor morbilidad y mortalidad. Por lo tanto, cuando no se trata, la supervivencia se reduce aún más y aumentan las posibilidades de muerte.

Por lo tanto, es importante buscar tratamiento para esta neoplasia potencialmente mortal.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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