Síndrome del mixoma: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, fisiopatología

El corazón es el órgano principal de nuestro cuerpo, que bombea sangre para que circule por nuestro cuerpo. Cuando este importante órgano se enferma, no puede funcionar de manera óptima. Las enfermedades cardiovasculares (ECV) son la causa más importante de problemas cardíacos importantes. Aparte de esto, hay varios problemas del corazón experimentados por individuos como músculos débiles, coágulos, etc. Aunque es raro, la ocurrencia del tumor del corazón tiene lugar y se conoce como mixomas .

¿Qué es el Síndrome de Myxoma?

El mixoma se refiere a un tumor del corazón. Es principalmente un crecimiento no canceroso (benigno) de las células del corazón que ocurre muy raramente. El síndrome de mixoma se refiere a un grupo de enfermedades con mixoma y lentigos (manchas pigmentadas en la piel).

La mayoría de los tumores cardíacos se deben a cánceres migrados de otras partes del cuerpo; mientras que los mixomas suelen ser benignos, sin embargo, pueden ocurrir cambios cancerosos en casos de recurrencia. La mayoría de los mixomas se encuentran en la aurícula izquierda y es poco frecuente encontrar mixoma en los ventrículos. Ocurre en el tabique interauricular o endocardio del corazón. La presencia de estos tumores puede causar un obstáculo en el flujo sanguíneo al corazón que da lugar a síntomas. El mixoma se presenta en dos formas generales como una masa redonda y firme o en forma de una masa irregular con consistencia de gelatina. Internamente, las células tumorales tienen forma de huso y están incrustadas en una matriz rica en mucoplysaccarides.

La otra parte del síndrome incluye:

  • LAMB que significa lentigos, mixoma articular, mixomas mucocutáneos y azul marino.
  • NOMBRE que significa naevi , mixomas auriculares, neurofibroma mixoide y pecas.
  • El síndrome de Carney incluye mixomas auriculares y mamarios, lentigos, nevos azules y trastornos endocrinos.

Características o síntomas característicos del síndrome de mixoma

Aunque la mayoría de los pacientes con síndrome de mixoma no presentan ninguna síntomas, algunos pacientes se muestran. Esto ocurre debido a la obstrucción del flujo sanguíneo por los tumores. Estos síntomas del síndrome de mixoma incluyen desmayos, dificultad para respirar (especialmente cuando está en la posición para dormir), palpitaciones, dolor de pecho tos, fiebre, disnea y edema pulmonar .

Además, algunos pacientes con síndrome de mixoma también muestran pérdida de peso, anemia recuento de glóbulos blancos y disminución del recuento de plaquetas, piel azulada, hinchazón de los dedos y cualquier otra parte del cuerpo y ] dolor en las articulaciones .

Además debido a la embolia, dependiendo de qué arteria ha sido bloqueada, los síntomas del síndrome de mixoma pueden variar. Conduce a un accidente cerebrovascular cuando la arteria del cerebro está bloqueada, mientras que si la arteria del pulmón está obstruida causa dolor y tos de sangre.

Síntomas del síndrome de mixoma asociados con otros síndromes:

  • CORDERO: Presencia de mixomas auriculares Las lesiones pigmentadas de 1 cm se observan en labios, cara, esclerótica y vulva. Hay pápulas o nódulos presentes en diferentes partes del cuerpo junto con lunares azul oscuro en cualquier parte del cuerpo.
  • NOMBRE: Los síntomas son similares al síndrome de LAMB. Tienen un neurofibroma mixoide adicional y pecas, que generalmente aparecen al nacer. Las lesiones varían de marrón oscuro y ocurren en el cuello, el tronco y los muslos.
  • Complejo de Carney: Los mixomas se encuentran en los párpados, el cuero cabelludo, las orejas, el cuello, el camión y las extremidades. Las lesiones pigmentadas están presentes en todo el cuerpo. Existe una actividad excesiva de las glándulas endocrinas.

Epidemiología del síndrome de mixoma

El síndrome de mixoma ocurre muy raramente. Se encuentra más en mujeres que en hombres. Han sido reportados en pacientes de 3-80 años. Se encuentran de tres tipos diferentes como: mixomas cardíacos esporádicos, mixomas cardíacos familiares y mixomas cardíacos complejos. La edad media de los mixomas esporádicos es de 56 años y la de los mixomas familiares es de 25 años. La mayoría de estos se encuentran como masa solitaria mientras que los mixomas familiares ocurren como tumores múltiples. Estos tumores varían en tamaño desde 1 a 15 cm de diámetro y se desconoce su tasa de crecimiento.

Pronóstico del Síndrome de Mixoma

En algunos pacientes con síndrome de mixoma, la muerte súbita puede ocurrir debido a una embolia causada por los tumores. Sin embargo, cuando el tumor se elimina por completo mediante resección quirúrgica, el paciente muestra una buena recuperación. Dado que estos tumores son benignos, hay muy pocas posibilidades de que metastatice. Sin embargo, si la cirugía no ha extirpado el tumor por completo, entonces su probabilidad de recurrencia es alta (aunque después de un tiempo prolongado). La tasa de recurrencia en el caso de mixomas esporádicos y familiares es 1-5% y 20%, respectivamente.

Causas y factores de riesgo del síndrome de mixoma

El agente causal del síndrome de mixoma tampoco se conoce. Se desarrollan esporádicamente. Los informes revelan que el 10% de mixoma muestra un patrón de herencia familiar (mutaciones gen autosómicas dominantes) y ocurre más en los ventrículos que en la aurícula. Los mixomas familiares se observan comúnmente en pacientes más jóvenes. Las mutaciones en el gen PRKAR1 A han sido implicadas en causar el síndrome de mixoma familiar solamente.

Fisiopatología del síndrome del mixoma

Los mixomas representan el 40-50% de los tumores cardíacos. Estos son los tumores primarios que han surgido en las células del corazón. Los cambios genéticos o mutaciones tienen lugar en las células normales del corazón en forma de ganancia de oncogenes y pérdida de genes supresores de tumores. Esto conduce a la proliferación descontrolada y forma una masa anormal de células que conducen a tumores. Sin embargo, estos son no malignos o agresivos. Son tumores vasculares que obtienen suministro de sangre de la arteria coronaria. En general, no migran ni hacen metástasis a otros lugares del cuerpo.

Complicaciones del síndrome de mixoma

Las complicaciones del síndrome de mixoma incluyen:

  • Latido cardíaco irregular
  • Insuficiencia cardíaca
  • Embolia (los trozos de tumor se separan del tumor principal y bloquean el flujo sanguíneo a través de las arterias )
  • Obstrucción del valor mitral
  • Metástasis, que es muy poco frecuente.

Diagnóstico del Síndrome de Mixoma

El médico realiza el examen físico y verifica el latido cardíaco por medio de un estetoscopio. Las pruebas de imágenes adicionales incluyen:

  • Radiografía de tórax
  • Ecocardiografía
  • Tomografía computarizada (Tomografía computarizada)
  • Imagen por resonancia magnética cardíaca (IRM)
  • Angiografía

Los análisis de sangre incluyen:

  • Conteo sanguíneo completo (CBC) que podría indicar aumento de WBC
  • Velocidad de sedimentación globular (ESR): puede aumentar.

Tratamiento del síndrome de mixoma

Dado que el mixoma es un tumor, el único tratamiento es eliminarlo quirúrgicamente. Se pueden administrar medicamentos para disminuir los síntomas del síndrome de mixoma. Después de la cirugía, el paciente debe realizar una ecocardiografía periódicamente durante 5 años para asegurarse de que no haya recidiva del mixoma.
Los problemas relacionados con la piel como las lesiones cutáneas pueden eliminarse mediante diversos tratamientos relacionados con la piel como peelings químicos, crioterapia, láser tratamiento o resección quirúrgica La aplicación tópica de retinoides y crema de hidroquinona ha demostrado ser beneficiosa.

Conclusión

Los mixomas son tumores raros que se producen en el corazón, especialmente en la aurícula izquierda. El único tratamiento disponible es eliminarlos quirúrgicamente para evitar complicaciones debido a su existencia. La cirugía debe realizarse con sumo cuidado para evitar complicaciones en el futuro.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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