La mielofibrosis es un trastorno mieloproliferativo caracterizado por aberraciones en las células madre hematopoyéticas junto con la fibrosis de la médula ósea. La mielofibrosis puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades como la policitemia vera y la trombocitemia esencial. Junto con la leucemia mielógena crónica, la policitemia vera, la trombocitemia esencial, la mielofibrosis primaria se denomina neoplasmas mieloproliferativos. Además, la mielofibrosis primaria, la policitemia vera y la trombocitemia esencial se denominan MPN clásica negativa de Filadelfia. La mielofibrosis se caracteriza por anemia , leucocitosis / leucopenia, trombocitosis / trombocitopenia, hematopoyesis extramedular, esplenomegalia , hepatomegalia y síntomas asociados con estos cambios.
Table of Contents
Cambios en el estilo de vida para la mielofibrosis
Aunque los cambios en el estilo de vida no modifican el curso de la mielofibrosis, es importante comer bien por muchas razones. Tomar una nutrición adecuada ayuda a prevenir otras enfermedades sistémicas, como la diabetes , la obesidad o la aterosclerosis , que a su vez reduce el riesgo de coágulos. Además, cuando el peso corporal normal se mantiene junto con un estilo de vida saludable, ayuda a prevenir el riesgo de coágulos. La trombosis, que es una complicación de la mielofibrosis que se asocia con un aumento de la mortalidad. La trombosis puede tener lugar en arterias o venas. La trombosis arterial puede provocar ataques cardíacos o accidentes cerebrovasculares, que se asocian con un aumento de los lípidos y el colesterol en la sangre. La trombosis venosa profundaes un ejemplo de trombosis venosa y se asocia con el nivel de actividad y el peso corporal. Por lo tanto, para prevenir estas enfermedades sistémicas que conducen a un mayor riesgo de trombosis, es importante comer sano y mantener un estilo de vida saludable.
Una dieta saludable es rica en vegetales y frutas verdes frescas, granos enteros, pescado, carne magra, aceite de oliva y mucha agua para mantener la hidratación. Se deben evitar las carnes rojas, alimentos ricos en colesterol, azúcares, alimentos procesados, bebidas con cafeína y alcohol. El consumo de sal también debe reducirse, si la presión arterial es elevada. El ejercicio también se puede incorporar para mantener la circulación sanguínea, reducir la obesidad y la trombosis venosa profunda, además de reducir el estrés y la ansiedad relacionada con la enfermedad y mantener la vitalidad. Es importante evitar perder peso durante la fase de tratamiento activo, ya que es importante tomar una nutrición adecuada durante el tratamiento quimioterapéutico de la enfermedad. Es importante consultar a un profesional de la salud antes de comenzar cualquier régimen de dieta,(2)
Manejo de la mielofibrosis
El único tratamiento curativo para la mielofibrosis es el trasplante alogénico de células madre. Desde entonces, se asocia con un aumento de la mortalidad de alrededor del 35%; se reserva para pacientes más jóvenes con enfermedades de riesgo intermedio a alto que tienen una esperanza de vida de menos de 5 años.
Ruxolitinib (Jakafi) es un inhibidor de JAK, que es el único medicamento aprobado por la FDA hasta la fecha para el tratamiento de la mielofibrosis y se sabe que mejora los síntomas relacionados con la progresión de la enfermedad. Se ha demostrado una reducción en el tamaño del bazo junto con una disminución en la mortalidad de los pacientes con mielofibrosis. Dado que ha mejorado la calidad de vida de los pacientes con mielofibrosis, se puede usar para la mielofibrosis sintomática en pacientes de riesgo intermedio a alto que no cumplen con los criterios del trasplante alogénico de células madre.
Los agentes estimulantes de la eritropoyesis han mostrado buenos resultados en el manejo de la anemia en pacientes con mielofibrosis. Además, se ha demostrado que los corticosteroides, los esteroides androgénicos (danazol), la talidomida y la lenalidomida en varias combinaciones aumentan el recuento de glóbulos rojos. La esplenomegalia y los síntomas relacionados pueden tratarse con hidroxiurea. El interferón alfa se puede usar en la mielosupresión y la trombocitosis se puede manejar con anagrelida.
La esplenectomía también conlleva mayores complicaciones y alta mortalidad; por lo tanto, debe reservarse para pacientes específicos. Estos incluyen pacientes con esplenomegalia refractaria a la quimioterapia, anemia progresiva, hipertensión portal (p. Ej., Hemorragia por várices, ascitis), infarto esplénico grave y en pacientes con síntomas de aumento del metabolismo (p. Ej., Caquexia). Si bien, la irradiación esplénica puede usarse como sustituto de la esplenectomía, los resultados suelen ser temporales y duran solo alrededor de 1,5-2 meses.
Los ensayos clínicos para medicamentos más nuevos para el tratamiento de la mielofibrosis aún están en curso. Estos incluyen otros inhibidores de JAK (fedratinib, momelotinib, pacritinib), interferones de acción prolongada, pomalidomida, everolimus, panobinostat, decitabina, azacitidina y simtuzumab. (1)
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.