¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con mielofibrosis?

La mielofibrosis es un trastorno neoplásico de las células madre hematopoyéticas mieloides. Puede ser primario o secundario después de otros trastornos, como la policitemia vera y la trombocitosis esencial. Es un trastorno relativamente raro de la médula ósea, que se acompaña de fibrosis de la médula ósea. Se agrupa bajo neoplasias mieloproliferativas, que también incluyen policitemia vera, trombocitemia esencial y neoplasias mieloproliferativas no clasificadas. La enfermedad es bastante rara y se observa principalmente en personas mayores de 50 a 60 años de edad y tiene predilección masculina. La etiología de la enfermedad aún no está clara, pero la radiación previa y la exposición a disolventes como el benceno y el tolueno se han relacionado como factores de riesgo. Se asocia con anemia, leucopenia / leucocitosis, trombocitopenia / trombocitemia, esplenomegalia,

¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con mielofibrosis?

Los pacientes con mielofibrosis tienen una peor supervivencia en comparación con la población general. También tienen una esperanza de vida reducida en comparación con otras neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitemia esencial). Estos hallazgos fueron respaldados por un estudio en una cohorte de 9000 pacientes. En comparación con la policitemia vera y la trombocitemia esencial, la tasa de supervivencia de los pacientes con mielofibrosis no mejoró con el tiempo. También tenían un mayor riesgo de transformación al síndrome mielodisplásico y leucemia mieloide aguda. La amplia mortalidad en pacientes con mielofibrosis se ve modificada por el aumento del riesgo de hemorragia, las incidencias tromboembólicas, las infecciones, la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia hepática , la insuficiencia renal y la mortalidad postplenectomía. (1)

La edad es otro predictor de la esperanza de vida en pacientes con mielofibrosis. Dado que la enfermedad se encuentra en la población anciana, el aumento de la edad (> 65 años) se asocia con un peor pronóstico. Esto podría atribuirse a una forma más agresiva de la enfermedad en personas mayores y a complicaciones relativamente mayores asociadas con los ancianos. El género masculino también es otro factor pronóstico asociado con la reducción de la supervivencia. Dado esto, las mujeres tienen una mejor tasa de supervivencia que los hombres, la razón detrás de esto todavía no está clara. La vascularización de la médula ósea aumenta en aproximadamente el 70% de los pacientes con mielofibrosis y también es un indicador de mal pronóstico. Otros indicadores de mal pronóstico incluyen anemia, leucopenia, leucocitosis, trombocitopenia, blastos circulantes, anomalías del cariotipo, precursores elevados de granulocitos y síntomas de aumento del metabolismo.

La mediana de supervivencia de los pacientes con mielofibrosis es de 3,5 a 5,5 años y la supervivencia a 5 años se reduce a aproximadamente la mitad de lo esperado para ese grupo de edad y sexo apropiados. Aproximadamente <20% de los pacientes sobreviven durante 10 años. Un sistema de puntuación simple utiliza dos factores de riesgo, que incluyen la hemoglobina (<10 g / dl) y el recuento de leucocitos (<4000 / ul o> 30,000 / ul). Se sabe que los pacientes sin factores de riesgo son pacientes de bajo riesgo; Los pacientes con uno de los factores de riesgo son aquellos que son pacientes de riesgo intermedio; y los pacientes que tienen ambos factores de riesgo son pacientes de alto riesgo. Además, los pacientes con cariotipo anormal tienen un pronóstico más precario que los que tienen un cariotipo normal. Los pacientes de bajo riesgo tienen una supervivencia media de 93 meses; Los pacientes de riesgo intermedio tienen una supervivencia media de 26 meses y los pacientes de alto riesgo tienen una supervivencia media de 13 meses.

Aunque la única cura para la mielofibrosis es el trasplante alogénico de células madre, relativamente pocos individuos son candidatos para ello. También se asocia con altas tasas de mortalidad, lo que se añade a la disminución de la esperanza de vida de estos pacientes incluso con tratamiento. Solo hay un medicamento aprobado por la FDA para la mielofibrosis conocido como ruxolitinib (Jakafi) y, aunque ha mostrado resultados prometedores en el manejo de la enfermedad y en la mejora de la expectativa de vida, aún hay estudios por realizar. Otros medicamentos utilizados para el tratamiento de la mielofibrosis son la talidomida, la lenalidomida y el interferón, de los cuales el interferón ha demostrado mejorar la fibrosis en la médula ósea y ningún otro tratamiento existente ha modificado el curso de la enfermedad. No existe una terapia específica para la enfermedad que todavía tenga un efecto en la mejora de la supervivencia de los pacientes. Por lo tanto,(2)

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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