¿Cuál es la expectativa de vida de una persona con mielofibrosis primaria?

La mielofibrosis es un trastorno neoplásico de células madre mieloides clonales que se agrupa en las neoplasias mieloproliferativas negativas del cromosoma Filadelfia junto con policitemia vera y trombocitosis esencial. Es un trastorno poco frecuente que conduce a la fibrosis de la médula ósea. Se clasifica como primaria o secundaria. La causa de la mielofibrosis primaria (PMF) aún se desconoce; sin embargo, la radiación previa y la exposición química (benceno, tolueno) se han implicado como posibles factores de riesgo. La mielofibrosis secundaria se produce debido a la policitemia vera y la trombocitosis esencial. Es causada principalmente por la mutación en JAK2 (Janus kinase-2), junto con la mutación del gen MPL (oncogene del virus de la leucemia mieloproliferativa) y CALR (calreticulin). Se observa principalmente en personas mayores de 50 años y tiene una leve predilección masculina.

Los signos comunes incluyen anemia, leucopenia / leucocitosis, trombocitopenia / trombocitemia, esplenomegalia, hepatomegalia y síntomas constitucionales de la enfermedad junto con sus complicaciones. Estos pueden causar síntomas de fatiga, debilidad, fiebre, sudores nocturnos , picazón , pérdida de peso , taquicardia , palpitaciones, disnea , moretones / sangrado fáciles, infecciones, dolor abdominal y saciedad temprana. Las complicaciones pueden incluir infarto esplénico, hipertensión portal, accidente cerebrovascular, insuficiencia cardíaca (en pacientes con afección cardíaca preexistente), coagulación intravascular diseminada y transformación a leucemia mieloide aguda. (2)

¿Cuál es la expectativa de vida de una persona con mielofibrosis primaria?

Desde entonces, la mielofibrosis primaria es una neoplasia mieloproliferativa progresiva; la esperanza de vida de una persona con ella es generalmente más pobre que una persona libre de enfermedad de la misma edad. Los pacientes con mielofibrosis primaria también tienen una esperanza de vida reducida en comparación con otras neoplasias mieloproliferativas como la policitemia vera y la trombocitosis esencial. Esto fue apoyado por un estudio sueco en una población de 9384 pacientes diagnosticados con MPN Ph negativos desde 1973-2008. Aunque la tasa de supervivencia mejoró significativamente con el tiempo, la mejoría disminuyó después de 2000 y solo se observó en pacientes con policitemia vera y trombocitemia esencial.

Otro estudio europeo sobre pacientes con mielofibrosis primaria entre dos marcos de tiempo, incluyendo 1980-1995 (número de participantes 434) y 1996-2007 (número de participantes 368) mostró una mejora significativa en la supervivencia media entre los dos marcos de tiempo, a saber, 4,6 vs 6,5 años. Sin embargo, el aumento en la esperanza de vida se observó solo en pacientes categorizados como de bajo riesgo. No se observó mejoría en la esperanza de vida en pacientes de riesgo intermedio y de alto riesgo.

La introducción y aprobación de la FDA del inhibidor de JAK 1 y 2, ruxolitinib para pacientes con mielofibrosis primaria de riesgo intermedio y alto, ha demostrado ser una opción de tratamiento beneficiosa para estos pacientes. Se ha mostrado prometedor para modificar el curso de la enfermedad y aumentar la esperanza de vida en estos pacientes. Esto se ha justificado mediante ensayos clínicos aleatorizados y metanálisis en los Estados Unidos y Europa.

IPSS (International Prognostic Scoring System) y DIPSS (Dynamic IPSS) son los dos sistemas de pronóstico más populares entre los distintos sistemas de puntuación. IPSS se usa en el momento del diagnóstico y DIPSS se puede usar en cualquier momento del curso de la enfermedad. IPSS utilizó cinco variables clínicas, a saber, edad> 65 años, hemoglobina <10 g / dl, leucocitos> 25 x 109 / l, blastos circulantes ≥1% y síntomas constitucionales. Sobre la base de estas variables, el pronóstico se realiza como bajo, intermedio-1, intermedio-2 y alto con una supervivencia de 135, 95, 48 y 27 meses, respectivamente. El sistema de puntuación DIPSS asignó 2 puntos a la anemia (el IPSS asignó 1 punto a cada una de las variables) y, por lo tanto, la supervivencia media ahora fue de 14.2, 4 y 1.5 años para los pacientes de riesgo bajo (puntuación 0), intermedio-1, intermedio-2 y alto riesgo. .

Posteriormente, se observó que el cariotipo desfavorable, la dependencia de la transfusión de glóbulos rojos y la trombocitopenia (<100 x 109 / l) afectaron el resultado de la mielofibrosis primaria, por lo que se agregaron al sistema de puntuación de pronóstico DIPPS y se modificaron a DIPPS-plus. Este sistema de puntuación sumó la tasa de supervivencia a 180, 80, 35 y 16 meses, respectivamente, para pacientes de riesgo bajo, intermedio-1, intermedio-2 y alto.

Los pacientes tienen un mayor riesgo de transformación a leucemia mieloide dependiendo de los blastos y plaquetas circulantes ≤50 x 109 / ly pueden clasificarse en pacientes de riesgo bajo, intermedio y alto. Estos pacientes tienen un riesgo de transformación del 3%, 10% y 35%, respectivamente. (1)

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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