¿Es la esclerodermia una discapacidad?

La esclerodermia es una enfermedad caracterizada por la fibrosis. Se produce una alteración en los fibroblastos, cuya causa se desconoce. La afectación más importante de la piel consiste en la alteración del número de productores de proteínas de fibroblastos, especialmente el colágeno. Es más frecuente en mujeres que en hombres, con una proporción de 3: 1.

Los pacientes con enfermedad de esclerodermia pueden sufrir cambios significativos en su apariencia física, así como discapacidad debido a lesiones en sus órganos internos con un grave deterioro de su salud y también una limitación funcional en su actividad diaria. Cabe mencionar que la discapacidad generada por las úlceras digitales puede ser transitoria o permanente. Es mejor consultar a un abogado especializado en discapacidades si cree que su esclerodermia está afectando sus actividades de la vida diaria y su calidad de vida.

El fenómeno de Raynaud en la esclerodermia

El fenómeno de Raynaud es un fenómeno vasoespástico reversible y transitorio, inducido por el frío o el estrés. Ocurre en los dedos de las manos, los pies y, con menos frecuencia, en la nariz, las orejas y los pezones. Puede ser asimétrico y no afectar a todos los dedos.

Típicamente, los cambios en el color de la piel son 3: palidez inicial, cianosis y finalmente dedos rojos como expresión de la fase de vasodilatación compensatoria. Al analizar las manifestaciones clínicas de la esclerosis sistémica progresiva, tanto en variantes difusas como limitadas, Raynaud está presente en la mayoría de los pacientes.

Calcinosis en la esclerodermia

Los pacientes con la variante de esclerodermia limitada desarrollan calcinosis con más frecuencia. Estos depósitos de calcio se encuentran en partes blandas, sin causar la participación directa de la articulación; pueden ser pequeñas o extensas y, por lo general, se complican por la ulceración de la piel y la infección por agregación excesiva. Los pacientes con calcinosis extensa presentan un deterioro significativo de su capacidad funcional debido a la inflexión de las contracturas de las articulaciones proximales. Cuando la calcinosis revienta la piel, se desarrollan lesiones ulceradas con la posibilidad de una superinfección bacteriana.

Ulceras Digitales En Esclerodermia

A pesar de los diferentes criterios, la úlcera digital en pacientes con esclerodermia se definirá simplemente como una solución de pérdida de continuidad en la epidermis y las capas adyacentes y la ubicación digital.

Por el contrario, la curación de la úlcera implica una reepitelización completa de la úlcera, independientemente del dolor residual.

Respecto a las úlceras digitales, deben considerarse ciertas características de la misma: tamaño, bordes, lecho, exposición tisular (huesos, tendones) y presencia de calcinosis subyacente. Una úlcera activa se considera una cuya evolución es inferior a 3 meses, y crónica, si es mayor de 6 meses.

Las úlceras digitales en pacientes con esclerodermia se ven en las manos y los pies. También se han descrito las llamadas úlceras no digitales. Las úlceras no digitales en pacientes con esclerodermia se encuentran en la región pretibial de las piernas, tobillos, codos y antepié. En las piernas, suelen ser extensas y se debe realizar el diagnóstico diferencial de vasculitis.

El mecanismo de desarrollo de las úlceras digitales en la esclerodermia se debe a múltiples factores que incluyen microtrauma repetido, adelgazamiento de la piel, piel seca y calcinosis subyacente. Se estima que del 8 al 12% de las úlceras tienen calcinosis subyacente. Sin embargo, el factor de riesgo más importante es la isquemia digital prolongada como expresión del fenómeno de Raynaud no resuelto.

El curso clínico de las úlceras dependerá de los factores enumerados anteriormente. Alrededor del 30% de los pacientes con esclerodermia y úlceras digitales tienen pérdida de tejido blando y hueso. Al analizar las complicaciones de los pacientes con úlceras durante los 7 años de seguimiento, se observa gangrena digital en el 11% de ellas, pero si el tratamiento no revierte la situación de isquemia, prácticamente el 100% de los pacientes con úlceras digitales sufrirá Gangrena después de este período de seguimiento. El 12% de los pacientes con úlceras requieren hospitalización y cirugía.

A partir del análisis de las diferentes bases de datos de pacientes con esclerodermia, el 58% desarrollará al menos una úlcera digital en algún punto de la enfermedad. En el 32% de los casos, se convertirán en úlceras crónicas y persistentes. El 25% de los pacientes con esclerodermia se presentan a la consulta reumatológica con más de dos úlceras digitales. Las úlceras se observan tanto en pacientes con la variante cutánea difusa como en pacientes con la variante cutánea limitada de la esclerodermia.

El impacto en la calidad de vida y la discapacidad de los pacientes con úlceras por esclerodermia digital puede objetivarse a través del HAQ (cuestionario de evaluación de la salud) si la extremidad afectada y la pérdida de la función articular están directamente comprometidas por la úlcera.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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