Riñón

Glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN): causas, síntomas, tratamiento, factores de riesgo

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN, por sus siglas en inglés) es una afección médica que produce un rápido deterioro de la función renal . La disfunción renal causa un deterioro progresivo de la tasa de filtración glomerular (GFR) en un período de tiempo extremadamente corto. En este artículo, analizaremos en detalle las diversas causas, los síntomas y los tratamientos para la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN, por sus siglas en inglés).

  • Glomerulonefritis de progresión rápida (RPGN, por sus siglas en inglés): la enfermedad causa un rápido deterioro de la función renal.
  • Función renal: la enfermedad de la glomerulonefritis avanza a una pérdida del 50% de la función del riñón en un plazo de 3 meses.
  • Enfermedad activada de complejo inmune: el complejo inmune y los anticuerpos desencadenan una respuesta autoinmune , que causa vasculitis y daño al tejido glomerular.
  • Vasculitis glomerular 1 : la activación inmune causa vasculitis, que resulta en la formación de la media luna glomerular y en los cambios isquémicos del riñón. La rotura capilar glomerular se observa a menudo en un estudio de biopsia.
  • Media luna glomerular: se observan medianas glomerulares en la biopsia renal, que es una característica diagnóstica de la glomerulonefritis que progresa rápidamente.
  • Enfermedades autoinmunes: la glomerulonefritis progresiva se observa a menudo en asociación con otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Goodpasture , el lupus eritematoso sistémico y la granulomatosis de Wagner. Los anticuerpos glomerulares y la vasculitis son el resultado de una enfermedad de autoanticuerpos.
  • Tasa de filtración glomerular: la glomerulonefritis rápidamente progresiva si no se trata puede provocar una enfermedad renal terminal. La insuficiencia renal resulta en una tasa de filtración glomerular más baja.

Causas de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

a. Anormalidad genética que causa glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • Mutación genética: la investigación ha sugerido mutaciones en el gen COL4A3 / COL4A4 asociadas con la glomeruloesclerosis que resulta en insuficiencia renal. 2
  • Individuo genético sensible: la glomerulonefritis rápidamente progresiva se asocia con anticuerpos de membrana basal antiglomerular (anti-GBM).

segundo. Enfermedad autoinmune que causa glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

  • Anticuerpo de membrana basal antiglomerular (anti-GBM)
    • Un estudio de laboratorio ha identificado depósitos de anticuerpos anti-GBM sobre la membrana basal. 2
    • La infección bacteriana y viral desencadena la respuesta autoinmune anormal que resulta en depósitos de anticuerpos anti-GBM en la membrana basal, vasculitis y glomerulonefritis crescentic.
  • Enfermedad Asociada ANCA
    • El paciente diagnosticado de insuficiencia renal puede mostrar un aumento de anticuerpos antimicrofilos citoplasmáticos (ANCA) en el suero sanguíneo.
    • La ANCA sérica (sangre) elevada se asocia con una enfermedad autoinmune que produce vasculitis.
    • La vasculitis es causada por glóbulos blancos activados que atacan los vasos sanguíneos en el riñón y otros órganos.
    • La secreción de ANCA se desencadena por una infección viral o bacteriana. Múltiples estudios han demostrado que los neutrófilos activados por ANCA atacan las células endoteliales vasculares.
    • El anticuerpo o complejo inmune también activa los glóbulos blancos, lo que resulta en una enfermedad autoinmune.

do. Efectos secundarios de los medicamentos que causan glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • Hidralazina
  • Rifampicina
  • Alopurinol

re. Vasculitis que causa glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • El noventa por ciento de las vasculitis o poliangitis microscópica se asocia con enfermedad renal.
  • La granulomatosis de Wegener es causada por vasculitis y el 80% de los casos produce glomerulonefritis.
  • La enfermedad de Churg-Strauss, cuando es causada por vasculitis, da como resultado glomerulonefritis progresiva en el 40% de los casos.

Factores de riesgo de glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • Enfermedad que resulta en un aumento de anti-GBM-
    • Síndrome de Goodpasture 4 (afectación pulmonar y renal)
  • Enfermedades asociadas con enfermedades inmunes complejas
    • Enfermedad vascular del colágeno
    • Nefritis lúpica
    • Púrpura de Schönlein de Henoch (inmunoglobulina A y vasculitis sistémica)
    • Crioglobulinemia Mixta
    • Enfermedad renal primaria
    • Granulomatosis de Wegener (WG)
    • Síndrome de Churg-Strauss

Síntomas de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

Síntomas no específicos de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

Síntomas específicos de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • Piel-
    • Nódulo vascular doloroso
    • Necrosis isquémica cutánea de la piel de las extremidades.
    • Ulceración de la piel.
  • Uña-
    • La isquemia de la uña causa la decoloración de la uña como resultado de un infarto o cambios isquémicos de la uña.
  • Ojos
    • La vasculitis de los vasos sanguíneos del ojo causa una afección inflamatoria y cambios isquémicos
  • Enfermedad del riñon
    • Se observa un rápido deterioro de la función renal (3 a 6 meses).
    • Dolor crónico-
      • Dolor sobre todo localizado sobre el flanco.
      • Dolor sordo a severo
    • Oliguria-
      • Se observa baja producción de orina en 24 horas.
    • Hematuria microscópica
      • La sangre en la orina se observa en el examen de orina.
    • Proteinuria
      • La proteína en la orina se observa en el examen de orina.
    • Anormalidades del electrolito
      • Se observaron niveles bajos de sodio y potasio.
      • Alto potasio puede causar complicaciones potencialmente mortales.
  • Sistema nervioso central
    • Mononeuritis multiplex
      • Cambios isquémicos observados en múltiples haces de fibras nerviosas.
      • Entumecimiento y debilidad muscular secundaria a neuritis se observa a lo largo de la distribución del nervio.
    • Las convulsiones o epilepsia: la vasculitis de los vasos meníngeos y cerebrales provocan cambios isquémicos en el tejido cerebral que dan lugar a la epilepsia.
  • Sistema gastrointestinal
    • La úlcera gástrica y el sangrado de la úlcera se deben a la isquemia de la membrana mucosa y la vasculitis de las arterias que suministran sangre a la mucosa gástrica.
    • La pancreatitis puede provocar dolor abdominal intenso y aumento de las enzimas pancreáticas.
  • Síntomas Pulmonares
    • Tos con hemoptisis (tos con sangre)
    • Sinusitis
    • Úlcera y sangrado de la mucosa nasal.
  • Hipertensión
    • La inflamación de las arterias aumenta la resistencia al flujo sanguíneo en el tejido periférico y produce hipertensión o presión arterial alta.
  • Poliartropatía y dolor muscular.
    • Esto es causado por la vasculitis de los vasos sanguíneos arteriales en las articulaciones y los músculos.
    • La artritis es simétrica y presenta síntomas migratorios.

Diagnóstico de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

Examen de orina

  • Volumen de orina disminuido
  • Hematuria- Sangre en la orina.
  • Proteinuria- Proteína en orina

Examen de sangre

  • Hemoglobina: hemoglobina baja que produce anemia
  • Conteo sanguíneo completo (CBC): recuento bajo de glóbulos rojos
  • Electrolitos – bajo en sodio o alto potasio
  • Sangre Urea Nitrógeno Elevado
  • Creatinina- Elevada
  • Prueba de anticuerpos antiglomerular de membrana de basamento positivo
  • Prueba de ANCA- Positiva
  • Aclaramiento de creatinina

Biopsia Renal

  • Medias glomerulares se ven en biopsia.
  • Hemorragia capilar observada

Tratamiento para la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

  • Inmunosupresor
    • Corticosteroide
      • Una gran dosis de tratamiento con corticosteroides previene el rápido deterioro y la recaída frecuente. 5
    • Ciclofosfamida
      • La dosis baja a media de ciclofosfamida ayuda a prevenir el deterioro y las complicaciones.
      • La ciclofosfamida se usa por períodos cortos y, a menudo, el tratamiento se combina con corticosteroides.
    • Azatioprina
      • Se utiliza azatioprina en lugar de ciclofosfamida.
      • La azatioprina se prescribe con corticosteroides.
    • Metotrexato
      • El metotrexato se prescribe en algunos casos en lugar de ciclofofamida.
      • El metotrexato se usa con corticosteroides.
  • Plasmaforesis
    • El tratamiento ayuda a eliminar la mayor parte de la proteína anti-GBM y ANCA (globulina) del suero sanguíneo. 5
  • Diálisis de riñón
    • Se recomienda la diálisis renal si la función renal se deteriora para nivelar los metabolitos y si los desechos biológicos no se eliminan adecuadamente.
  • Transplante de riñón
    • El trasplante de riñón es la última opción de tratamiento cuando se observan síntomas y signos de insuficiencia renal.

Pronóstico general para la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

  • Enfermedad renal en etapa terminal-
    • En ausencia de tratamiento, la glomerulonefritis rápidamente progresiva da como resultado una enfermedad renal en etapa terminal.
  • Recuperación completa o parcial de la función renal
    • La función renal vuelve a la normalidad cuando se trata adecuadamente durante la fase temprana.
    • La recuperación del riñón depende totalmente del estado de la función del riñón en el momento del diagnóstico
  • Tipos microscópicos de glomerulonefritis progresiva
    • Medialuna no circunferencial vista en biopsia
      • Menos del 50% de los glomérulos no son funcionales.
      • Responde a los medicamentos.
      • Las remisiones suelen ser menos graves.
    • Crecientes circunferenciales vistas en la biopsia
      • La biopsia muestra que más del 80% de los glomérulos no son funcionales
      • Insuficiencia renal avanzada observada en 3 a 6 meses.
      • La enfermedad no responde a los medicamentos.

Complicaciones de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

  • CHF
  • Edema pulmonar
  • Hipercalemia
  • Insuficiencia Renal Aguda
  • ESRD

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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