Hiperamonemia: tipos, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, diagnóstico

La hiperamonemia es una afección metabólica patológica causada por los altos niveles de amoníaco presentes en la sangre. La hiperamonemia es bastante grave y puede ser la causa de bastantes complicaciones como la encefalopatía y, en ocasiones, incluso puede causar la muerte. En circunstancias normales, una persona tiene entre 10 y 40 µmol / L de amoníaco en la sangre, pero en los casos de hiperamonemia esto se incrementa notablemente, lo que resulta en numerosas complicaciones potencialmente mortales.

¿Cuáles son los diferentes tipos de hiperamonemia?

Hay básicamente dos tipos de hiperamonemia, primaria y secundaria.

Hiperamonemia primaria: esta condición se manifiesta como resultado de numerosas disfunciones metabólicas que resultan en inactividad o actividad reducida de las enzimas que forman parte del ciclo de la urea en una persona.

Hiperamonemia secundaria: esta afección se debe a un mal funcionamiento metabólico que resulta en inactividad o actividad reducida de enzimas que no forman parte del ciclo de la urea de una persona. Esta condición también es causada por un mal funcionamiento de las células que facilitan el metabolismo en un individuo.

¿Cuál es la causa de la hiperamonemia?

Los estudios sugieren que la hiperamonemia se debe a dos factores principales. Una es que puede ser causada debido a procesos que tienen lugar dentro del cuerpo, lo que resulta en un aumento de la producción de amoníaco. Otra causa potencial de la hiperamonemia es la reducción en la eliminación del amoníaco del cuerpo que resulta en la acumulación de este gas. Esto puede ocurrir como resultado de los efectos secundarios de ciertos medicamentos o condiciones médicas como la insuficiencia hepática. Algunas de las condiciones que aumentan la producción de amoníaco son el metabolismo de las proteínas en el cuerpo y a menudo se acompaña de hemorragia gastrointestinal, traumatismo o uso de esteroides. Los medicamentos que pueden aumentar la producción de amoníaco en el cuerpo se denominan glicina. Este medicamento se utiliza en el momento de un procedimiento quirúrgico llamado RTUP. Esto facilita la producción de amoníaco en el cuerpo.

Estresores: también se sabe que el aumento del estrés provoca un aumento en la producción de amoníaco en el cuerpo en personas con trastornos metabólicos conocidos.

Otra forma de hiperamonemia es el tipo idiopático en el que no existe una causa conocida o hereditaria del trastorno.

Las personas que tienen afecciones como las infecciones por herpes, mieloma múltiple,  infección del tracto urinario también pueden tener hiperamonemia.

¿Cuáles son los síntomas de la hiperamonemia?

Algunos de los síntomas que pueden indicar la hiperamonemia son:

  • Deshidración
  • Letargo
  • Mayores respiraciones
  • Fuerza muscular reducida
  • Bebes con grandes fontanelas.

¿Cómo se diagnostica la hiperamonemia?

La hiperamonemia se puede detectar fácilmente mediante la realización de un análisis de sangre en caso de que se detecten los síntomas anteriores sin otra causa conocida. El siguiente paso es identificar la causa de la condición. Para ello, algunas de las pruebas realizadas son:

  • Pruebas de función hepática
  • Medición de los niveles de paracetamol
  • Serologías virales

¿Cómo se trata la hiperamonemia?

El objetivo básico del tratamiento para la hiperamonemia es corregir las anomalías químicas. El primer paso hacia esto es una ingesta nutricional adecuada. También implica tomar compuestos que ayudan a eliminar los desechos de nitrógeno del cuerpo. Estos compuestos reaccionan con el nitrógeno para formar compuestos que se excretan del cuerpo y, por lo tanto, se reduce la carga incrementada en el ciclo de la urea y las enzimas involucradas en él. Algunos de los compuestos utilizados para este propósito son benzoato de sodio y arginina.

En el caso de que un bebé sufra de coma hiperamonémico, la ingesta de proteínas debe detenerse por completo, la nutrición se debe proporcionar a través de la glucosa. Después de esto, debe iniciarse la hemodiálisis y después debe iniciarse la arginina IV.

Es posible que los pacientes con hiperamonemia con defectos del ciclo de la urea deban ser tratados de manera urgente para evitar complicaciones al suspender completamente los productos nitrogenados y comenzar el benzoato de sodio por vía intravenosa con el control de los niveles de amonio plasmático cada ocho a diez post-infusión. En caso de que el nivel de amoníaco no baje, la hemodiálisis es el camino a seguir.

¿Cuál es el pronóstico de la hiperamonemia?

Cuando se trata del pronóstico de la hiperamonemia, es una afección bastante grave y, si no se trata, puede provocar trastornos graves como la encefalopatía con defectos permanentes. También puede causar la muerte si no se trata adecuadamente, aunque el pronóstico se ilumina con el tratamiento y la observación adecuada de las complicaciones y el tratamiento rápido si surge alguna complicación debido a la hiperamonemia.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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