Pautas para el tratamiento de la miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (su sigla en inglés es ARVC) es un trastorno hereditario que causa la sustitución del miocardio ventricular por un tejido fibroadiposo más predispuesto al desarrollo de arritmias. Esto ocurre principalmente en los músculos sub-endocardiales de los ventrículos izquierdos. Es una enfermedad genética heredada de forma autosómica dominante con penetrancia variable. Estas mutaciones desencadenan la inflamación de las células del miocardio y destruyen las proteínas desmosómicas.

Características clínicas y patológicas de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD)

El tejido fibroso y graso que ocupa los ventrículos es altamente arritmogénico y por lo tanto los pacientes corren el riesgo de taquicardia ventricular que evoluciona hacia el bloqueo de rama izquierda. La enfermedad puede progresar lentamente dando lugar a una presentación con insuficiencia cardíaca síntomas como taquicardia dificultad para respirar y edema generalizado. También puede progresar rápidamente hasta presentarse como una muerte súbita cardíaca.

Lineamientos de tratamiento de miocardiopatía arritmogénica para miocardiopatía

Las estrategias actuales de intervención son principalmente de intención paliativa ya que las estrategias curativas requieren reversión / reemplazo de la mutación genética y el cambio desmosomal resultante que es imposible con la tecnología disponible. Los objetivos más importantes de la terapia incluirán el control de la morbilidad y la mortalidad, el control de los síntomas de la insuficiencia cardíaca que mejora la calidad de vida del paciente y la capacidad funcional del corazón.

Estos objetivos pueden alcanzarse mediante las siguientes modalidades:

Modificación del estilo de vida

Este es el método de primera línea de manejo de los CAVD ya que la enfermedad está asociada con ejercicios extenuantes. Por lo tanto, se evitan los ejercicios competitivos en pacientes con antecedentes familiares de la enfermedad y cualquier otra historia que pueda sugerir la aparición temprana de la enfermedad. Es eficaz siempre que el paciente esté asintomático y pueda usarse simultáneamente con otros métodos de tratamiento en casos avanzados de la enfermedad.

Los ejercicios estimulan la dilatación y la disfunción de las cámaras del corazón empeorando las funciones del corazón enfermo.

Tratamiento farmacológico

Es el tratamiento de segunda línea para la enfermedad y conlleva medicinas en varios grupos, siendo las más importantes las drogas antiarrítmicas, como la amiodarona, que funcionan para controlar la taquicardia ventricular y otros ritmos anormales que pueden surgir.

Otras drogas incluyen Bloqueadores β que tienen una propiedad antiarrítmica ya que reducen el tiempo de llenado diastólico final y regulan la frecuencia cardíaca. Son los más importantes en el caso de un ejercicio imprevisto que puede desencadenar muerte cardíaca repentina.

Los fármacos para la insuficiencia cardíaca se utilizan para controlar los síntomas e incluyen fármacos reductores de la precarga como diuréticos que previenen el agrandamiento ventricular izquierdo adicional y la terapia antitrombogénica.

Tratamiento invasivo

Este es el método de elección para pacientes cuyas arritmias son refractarias al tratamiento farmacológico. La ablación con catéter utilizando catéteres endocárdicos con corrientes de radiofrecuencia se ha utilizado con cierta efectividad.

Los dispositivos desfibriladores cardioversores implantables (ICD) son implantes superiores que se insertan en individuos con antecedentes de paro cardíaco, antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca o refractarios arritmias. Los dispositivos interrumpen las arritmias ventriculares letales por cardioversión.

El trasplante de corazón es el último recurso después de que las drogas y los dispositivos implantables han fallado. Está indicado para pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca incontrolable, especialmente si son jóvenes.

Conclusión:

En resumen, la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD) es una enfermedad hereditaria que no tiene cura. Puede presentar características de insuficiencia cardíaca después de progresar lentamente durante años o como muerte súbita cardíaca. La morbilidad y la mortalidad de la enfermedad son secundarias a arritmias, bloqueo de rama izquierda e insuficiencia cardíaca, todo lo cual ocurre en el contexto de un tratamiento fallido. Las intervenciones terapéuticas para controlar la progresión son de intención paliativa y van desde la modificación del estilo de vida para la enfermedad asintomática, la terapia farmacológica para la enfermedad leve, la terapia con dispositivo para la enfermedad moderada y el trasplante cardíaco para la enfermedad intratable.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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