Periodo de recuperación para el síndrome mielodisplásico

El síndrome mielodisplásico (SMD) es un trastorno sanguíneo del linaje de células mieloides hematopoyéticas que produce citopenias en la sangre periférica. La médula ósea también se vuelve hipercelular; Aunque, en la cuarta parte de los pacientes, la médula ósea es hipocelular. Es más común en hombres y personas de edad avanzada (personas de 70 años). En aproximadamente el 80-90% de los casos, el síndrome mielodisplásico es de novo o primario (con causa desconocida) y en el resto del 10-15%, es secundario a la exposición a quimioterapia , radiación o toxinas en forma de productos químicos (benceno). . (2)

El curso clínico del síndrome mielodisplásico es muy variable entre los pacientes, desde ser un curso indolente hasta un curso altamente agresivo. El Sistema de puntuación de pronóstico internacional revisado (IPSS-R) estratifica a los pacientes en cinco grupos; a saber, riesgo muy bajo, riesgo bajo, riesgo intermedio, riesgo alto y riesgo muy alto. La supervivencia media de los pacientes para estas categorías es de 8,8 años, 5,3 años, 3,0 años, 1,6 años y 0,8 años, respectivamente. IPSS-R estratifica el riesgo de los pacientes según la gravedad de las citopenias (nivel de hemoglobina, recuento de neutrófilos y plaquetas), porcentaje de blastos en la categoría de médula ósea y citogenética.

La organización franco-estadounidense-británica (FAB) clasifica el síndrome mielodisplásico en cinco tipos; es decir, refractaria Anemia (RA), anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA), refractaria Anemia con exceso de blastos (AREB), refractaria Anemia con exceso de blastos con transformación de AML (AREB-T) y mieloide Leucemia monocítica crónica (LMMC). La tasa de transformación de cada subtipo a AML (leucemia mieloide aguda) difiere con una tasa de 10-20% para AR y RARS, 20-30% para CMML, 40-50% para RAEB y 60-75% para RAEB-T. Incluso si el síndrome mielodisplásico no progresa a AML, tiene una alta mortalidad posterior a las complicaciones relacionadas con las infecciones y el sangrado. (2)

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Tratamiento del síndrome mielodisplásico

El síndrome mielodisplásico se presenta con anemia, neutropenia y trombocitopenia. Por lo tanto, el tratamiento está dirigido a corregir estas citopenias sanguíneas.

Las pautas emitidas por la Red Nacional de Cáncer Integral (NCCN, por sus siglas en inglés) abogan por el tratamiento de pacientes con síndrome mielodisplásico de bajo riesgo y atención de apoyo. El cuidado de apoyo incluye:

  • Seguimiento del paciente, evaluación de la calidad de vida y apoyo psicosocial.
  • Transfusión de glóbulos rojos para la anemia sintomática
  • Sobrecarga de hierro tratada con deferoxamina (sc) o deferasirox (oral), excluyendo pacientes con bajo aclaramiento de creatinina (<40 ml / min) en pacientes que han recibido> 20-30
  • Transfusiones de glóbulos rojos
  • Transfusión de plaquetas para el sangrado relacionado con trombocitopenia o ácido aminocaprioico para trombocitopenia grave
  • CMV negativo o productos derivados de la sangre con leucocitos para candidatos a trasplante negativos para CMV
  • La terapia con antibióticos se administra solo en casos de infecciones recurrentes.

Para los pacientes de menor riesgo, el tratamiento de la anemia sintomática también puede incluir ESA (agentes estimulantes de la eritropoyesis), EPO (eritropoyetina recombinante) o DAR (darbepoetin) y G-CSF (factor estimulante de colonias de granulocitos) en pacientes sin del (5q) y lenalidomida en pacientes con del (5q). La azacitidina / decitabina o la terapia inmunosupresora pueden considerarse en casos de neutropenia y trombocitopenia.

El tratamiento de pacientes con síndrome mielodisplásico de mayor riesgo incluye trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas. La azacitidina o la decitabina se pueden usar en candidatos sin trasplante o para candidatos con recaída o sin respuesta al trasplante.

El TCMH (trasplante de células madre hematopoyéticas) se considera la única cura potencial para pacientes con síndrome mielodisplásico. Proporciona una supervivencia a los 3 años de 65-75% en pacientes seleccionados con síndrome mielodisplásico de bajo riesgo con menos de 5% de mieloblastos medulares. Solo se realiza en pacientes jóvenes seleccionados <55 años y síndrome mielodisplásico en etapa tardía. El TCMH conlleva una mayor tasa de recaída después del trasplante (10-40%) y una alta mortalidad con el procedimiento. Sin embargo, el papel del TCMH es limitado en pacientes con síndrome mielodisplásico ya que la mayoría de los pacientes son ancianos. Por lo tanto, la recuperación rara vez se logra en pacientes con síndrome mielodisplásico. Desde entonces, la mayoría de los pacientes deben permanecer en terapia de apoyo durante el curso de la enfermedad.

El beneficio de la transfusión de glóbulos rojos es temporal ya que dura solo entre 2 y 4 semanas, que es la vida útil de los glóbulos rojos transfundidos; por lo tanto, son necesarias repetidas transfusiones de glóbulos rojos. El beneficio de la transfusión de plaquetas también es temporal y dura solo de 3 a 7 días, que es la vida útil de las plaquetas transfundidas. Los pacientes pueden sucumbir a infecciones potencialmente mortales y hemorragias graves, si no es debido al síndrome mielodisplásico. (1)

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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