La porencefalia es una forma extremadamente rara de trastorno del sistema nervioso central que se observa principalmente en bebés en los que hay desarrollo de quistes o cavidades en el hemisferio cerebral. Estos quistes o cavidades normalmente se forman debido a lesiones cerebrales quísticas destructivas. Estos quistes o cavidades también se pueden formar debido a un desarrollo anormal del feto, inflamación o daño directo al cerebro. Estos quistes o cavidades pueden dar lugar a numerosos problemas físicos y neurológicos para el bebé en la mayoría de los casos, aunque ha habido casos en que Porencefalia no ha causado mucha diferencia en el desarrollo del niño. Los niños con casos severos de Porencefalia no pueden sobrevivir más de dos décadas de sus vidas. La porencefalia puede desarrollarse antes y después del nacimiento.
¿Cuáles son las causas de la porencefalia?
La causa exacta de Porencefalia aún se desconoce, pero se cree que es causada por lesiones destructivas en el cerebro que causan la destrucción de los tejidos del cerebro y dañan gravemente el cerebro. La ausencia de desarrollo cerebral del feto es también una de las causas de Porencefalia. Algunos investigadores también opinan que la Porencefalia puede ser causada por algún tipo de anormalidad en la circulación de la sangre, que causa daño al cerebro y provoca Porencefalia.
¿Cuáles son los síntomas de la porencefalia?
Los síntomas exhibidos por los pacientes con Porencefalia son muy variables. Algunos bebés con una forma grave de esta afección pueden mostrar una gran variedad de síntomas, mientras que los bebés con formas leves de Porencefalia pueden no presentar ningún síntoma.
Los diversos signos y síntomas que comúnmente se asocian con Porencefalia se mencionan a continuación:
- Microcefalia
- Macrocefalia
- Retraso mental
- Convulsiones
- Retrasos del desarrollo
- Deterioros cognitivos
- Anormalidades del habla
- Hipotonia
- Hemiplejia
- Pobre control del motor
- Hidrocefalia
- Parálisis cerebral
- Pérdida de movimiento voluntario.
¿Cómo se diagnostica la Porencefalia?
El diagnóstico de Porencefalia comienza cuando el médico toma una historia detallada del paciente. También se tomarán antecedentes familiares detallados del paciente en busca de otros miembros de la familia con los mismos síntomas o con un diagnóstico confirmado de Porencefalia. También se puede realizar un examen neurológico detallado del paciente para verificar otras características de Porencefalia. Se pueden ordenar estudios radiológicos en forma de tomografía computarizada y resonancia magnética para descartar otras afecciones del cerebro que puedan estar causando los síntomas.
La transiluminación de los cráneos de los bebés que se sospecha que tienen Porencefalia es la mejor manera de diagnosticar esta condición de manera definitiva, ya que muestra claramente los quistes y las cavidades en el hemisferio cerebral, lo que confirma el diagnóstico de Porencefalia. La porencefalia también se puede diagnosticar prenatalmente a través del ultrasonido, que mostrará claramente la presencia de quistes o cavidades y un hemisferio cerebral subdesarrollado del bebé. Las pruebas anteriores son suficientes para confirmar el diagnóstico de Porencefalia.
¿Cómo se trata la porencefalia?
A partir de ahora, no existe una cura definitiva para Porencefalia. La investigación todavía está en curso en cuanto a las causas y cómo tratarla. A partir de ahora, el tratamiento es principalmente de apoyo y consiste en:
- Ejercicios de rehabilitación para restaurar algún movimiento voluntario
- Fisioterapia para fortalecer los músculos débiles
- Terapia del habla y el lenguaje para hacer que el niño sea algo independiente y pueda comunicarse con los demás
- El paciente de Porencefalia también puede someterse a cirugía para la eliminación completa del quiste del hemisferio cerebral
- Para controlar las convulsiones que ocurren debido a Porencefalia, se administran medicamentos en forma de anticonvulsivos para controlar las convulsiones.
- Para los bebés con hidrocefalia debido a Porencefalia, se recomienda el uso de una derivación VP para eliminar el exceso de líquido del cerebro.
¿Cuál es el pronóstico de la porencefalia?
El pronóstico de Porencefalia depende de la gravedad de la afección y la ubicación de los quistes junto con la cantidad de daño que se le ha hecho al cerebro. Para los casos leves de Porencefalia, no se observan síntomas y el niño puede llevar una vida sana. Los niños con una forma moderada de esta afección pueden llevar una vida normal con el tratamiento, la medicación, la rehabilitación y la fisioterapia adecuados, pero en la mayoría de los casos graves es posible que el niño no pueda sobrevivir más de dos décadas de vida debido a la Porencefalia.