No, la mielofibrosis o la mielofibrosis primaria (PMF) no desaparecen por sí solas. Es un trastorno de la médula ósea debido a una mutación genética en las células madre que conduce a la producción de células anormales y la formación de tejido cicatricial en la médula ósea. Por lo tanto, PMF no cura o desaparece por sí sola; existe un riesgo de 8-23% de que PMF progrese a leucemia aguda (comúnmente leucemia mieloide aguda) dentro de los 10 años posteriores al diagnóstico.
Primero, veamos cuál es la causa de la mielofibrosis primaria, y luego comprenderá por qué decimos que la enfermedad no desaparece por sí sola.
¿Qué conduce a la mielofibrosis?
La causa exacta de la mielofibrosis primaria no está clara, pero podría estar asociada con varias mutaciones genéticas como JAK-2, CALR y MPL. La mutación JAK-2 se observa en el 50% de los pacientes diagnosticados con mielofibrosis primaria, la mutación también está presente en otros trastornos asociados con mielofibrosis primaria que son policitemia vera y trombocitopenia esencial. La mutación CALR se observa en el 20% de los pacientes y la mutación de la MPL en el 10% de los pacientes con mielofibrosis primaria. Hay muchas otras posibles mutaciones también. Pero aún no se sabe exactamente cómo ocurren estas mutaciones en primer lugar, se cree que es una mutación adquirida. Podría existir la posibilidad de que no solo una mutación, sino varias mutaciones juntas, den lugar a mielofibrosis primaria.
La mutación ocurre en una célula madre, luego esta célula madre se multiplica junto con la mutación y, como resultado, se forman células anormales y tejido cicatricial en la médula ósea. Con el tiempo, estas células anormales superan en número a las células sanguíneas normales y la cicatrización afecta aún más la función de la médula ósea. La cicatrización se produce principalmente debido a un aumento en las células precursoras de plaquetas megacariocitos que ponen fibroblastos que forman tejido cicatricial. La función de la médula ósea se ve gravemente afectada, lo que resulta en una reducción de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Por lo tanto, los órganos como el hígado y el bazo son estimulados para producir células sanguíneas; como resultado, estos órganos se agrandan. Los síntomas se deben a estas apariciones. (1)
Existen varias otras teorías sobre el origen de la mielofibrosis primaria, tales como
La exposición previa a sustancias tóxicas como el benceno, el fósforo y el flúor y la infección por tuberculosis pueden causar mielofibrosis primaria.
La mielofibrosis primaria en la médula ósea puede ser una metástasis de un tumor primario y los tumores primarios comunes que pueden metastatizar son la mama, el pulmón, la próstata, la glándula tiroides , la glándula suprarrenal o el riñón.
La mielofibrosis primaria puede ser una característica secundaria de otra enfermedad de la médula ósea como la leucemia mieloide crónica, la policitemia vera, el mieloma múltiple y los trastornos metabólicos.
Como entiendes, la mielofibrosis primaria no es reversible, es una enfermedad progresiva, eventualmente la médula ósea falla completamente; existe un alto riesgo de que la mielofibrosis primaria progrese a leucemia aguda. La mayoría de los pacientes son asintomáticos en las etapas iniciales hasta que la médula ósea falla en una etapa significativa y se presentan síntomas debido al agrandamiento del hígado y el bazo. El trasplante alogénico de células madre es la única cura potencial, pero solo se ofrece a pacientes más jóvenes con enfermedad avanzada y donante compatible. La mielofibrosis primaria es común en ancianos, por lo tanto; Muchos pacientes no son candidatos adecuados para el trasplante. Algunos pacientes permanecen sin síntomas durante períodos más prolongados incluso después del diagnóstico y hasta que aparecen los síntomas, no se inicia el tratamiento, pero el paciente se evalúa regularmente. Cuando aparecen los síntomas,(2)
Conclusión
No, la mielofibrosis primaria no desaparece por sí sola; algunos pacientes pueden permanecer sin síntomas incluso después del diagnóstico de mielofibrosis primaria. Eso no significa que la enfermedad se cure por sí sola, ya que los síntomas generalmente aparecen después de algún tiempo y durante este período es importante la espera vigilante, por lo que el tratamiento puede iniciarse tan pronto como la condición comience a empeorar. También existe un riesgo de 8-23% de que la mielofibrosis primaria progrese a leucemia aguda en los primeros 10 años después del diagnóstico. La única cura potencial es el trasplante alogénico de células madre, pero no se ofrece a todos los pacientes, ya que puede haber complicaciones potencialmente mortales. Por lo tanto, el tratamiento se centra principalmente en aliviar los síntomas.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.