¿Qué es el síndrome de Adams-Oliver y cómo se trata?

¿Qué es el síndrome de Adams-Oliver?

El síndrome de Adams-Oliver es una afección hereditaria muy rara en la que hay anomalías del cuero cabelludo junto con anormalidades significativas en los dedos de las manos, los pies y los brazos. Las anomalías asociadas con el Síndrome Adams-Oliver aunque son variables y para algunas personas pueden ser leves, mientras que para algunos las anomalías pueden ser graves.

Los niños que nacen con el Síndrome Adams-Oliver tenderán a tener defectos en el cuero cabelludo para incluir áreas múltiples que estar cicatrizado y sin pelo, que puede tener vasos sanguíneos anormalmente dilatados justo debajo de las áreas afectadas. En los casos severos del Síndrome de Adams-Oliver, habrá deformidades visibles del cráneo y otros huesos del cuerpo.

Además, el bebé que sufre del Síndrome de Adams-Oliver puede tener los dedos de manos y pies anormalmente acortados y en algunos casos extremos hay puede ser la ausencia completa de las manos y la parte inferior de las piernas.

En la mayoría de los casos, esta afección sigue un rasgo autosómico dominante, lo que significa que solo una copia de un gen defectuoso es suficiente de cualquier progenitor para que una descendencia desarrolle Adams. Síndrome de Oliver, aunque en algunos casos también se ha observado que el rasgo autosómico recesivo causa el síndrome de Adams-Oliver.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Adams-Oliver?

La causa exacta del síndrome de Adams-Oliver aún se desconoce los investigadores creen que se debe a un flujo sanguíneo reducido o interrumpido a través de algunas arterias durante el desarrollo del feto. Estas arterias generalmente son la arteria subclavia o la arteria vertebral. Como se indicó, el síndrome de Adams-Oliver sigue un rasgo autosómico dominante en la mayoría de los casos, pero algunos casos se han identificado como autosómicos recesivos del síndrome de Adams-Oliver.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Adams-Oliver?

Los bebés que nacen con el síndrome de Adams-Oliver tendrán una presentación clásica de áreas con cicatrices sin pelo en el cuero cabelludo. Estas lesiones pueden ser de leves a severas, pero generalmente su profundidad es variable. En algunos casos, estas lesiones tienden a infectarse y también pueden ulcerarse, aunque en su mayoría tienden a cicatrizar por sí solos dentro de unos meses.

Como resultado de la dilatación de los vasos sanguíneos debido al Síndrome de Adams-Oliver, es posible que hemorragia que puede complicar un poco la condición. Además de las deformidades del cuero cabelludo, también se observan anomalías musculoesqueléticas importantes con el síndrome de Adams-Oliver. Estas anormalidades tienden a ser de leves a severas.

Puede haber un defecto óseo o incluso algunos casos de ausencia completa de hueso en algunas áreas del cráneo. Los defectos óseos en el cráneo pueden ser tan graves que los tejidos subyacentes pueden exponerse y predisponer al niño a infecciones bacterianas.

Otras anomalías musculoesqueléticas como resultado del Síndrome de Adams-Oliver son malformaciones de los dedos, en los dedos de los pies o las manos que pueden ya sea anormalmente corto o en algunos casos puede estar completamente ausente. Las puntas palmeadas y las uñas de los pies hipoplásicas también son una de las características del síndrome de Adams-Oliver.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Adams-Oliver?

El Síndrome de Adams-Oliver puede sospecharse y diagnosticarse fácilmente en el momento del nacimiento del niño simplemente mediante una inspección visual de los defectos del cuero cabelludo junto con una malformación de los dedos de las manos y dedos de los pies Este diagnóstico puede confirmarse aún más con un historial familiar detallado para determinar si algún otro miembro de la familia ha tenido un diagnóstico de Síndrome de Adams-Oliver.

En caso de que exista un historial familiar del Síndrome de Adams-Oliver, entonces un embarazo prenatal Se puede recomendar una ecografía para verificar si el bebé que nace tiene o no esta enfermedad. Los estudios de imagenología avanzada en forma de MRI o CT scan también son de gran valor para diagnosticar de manera confirmativa el síndrome de Adams-Oliver.

¿Cómo se trata el síndrome de Adams-Oliver?

No existe un tratamiento claro para el síndrome de Adams-Oliver. El tratamiento para esta condición es básicamente sintomático y de apoyo. El tratamiento para el síndrome de Adams-Oliver requiere un esfuerzo multidisciplinario con aportaciones de diversos especialistas para formular las mejores opciones de tratamiento para el niño con síndrome de Adams-Oliver.

Las lesiones en el cuero cabelludo suelen curarse con el tiempo. En algunos casos, se puede requerir cirugía para corregir algunas deformidades del cuero cabelludo y otras anormalidades musculoesqueléticas. También se recomienda que los niños usen protección para la cabeza debido a la dilatación de los vasos sanguíneos para evitar cualquier trauma en la cabeza que pueda causar daños importantes ya que el área del cráneo es extremadamente sensible en niños con Síndrome Adams-Oliver.

es la ausencia o el acortamiento anormal de los dedos de las manos o los dedos de los pies que pueden no permitir el funcionamiento adecuado de la extremidad, se pueden recomendar prótesis para corregir esto. También se requiere un control cardiaco regular en caso de que se observe un defecto cardíaco en niños con Síndrome de Adams-Oliver.

El asesoramiento genético es muy recomendable para las familias que tienen miembros afectados con este trastorno para determinar el riesgo de tener una descendencia con Síndrome de Adams-Oliver.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Adams-Oliver?

El pronóstico general de los niños con síndrome de Adams-Oliver es bastante variable y depende del alcance y la gravedad de los defectos. Si solo hay defectos menores que pueden corregirse con cirugía, entonces el niño puede llevar una vida normal. El pronóstico, sin embargo, se resguarda con niños que tienen defectos cardíacos o problemas con otros órganos vitales del cuerpo asociados con el síndrome de Adams-Oliver.

 

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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