¿Qué es el Síndrome de Antisintetasa y cómo se trata? Síntomas, Causas, Pronóstico del Síndrome de Antisintetasa

El Síndrome Antisintetasa (también conocido como síndrome AS) es una enfermedad del sistema nervioso que se agrupa bajo miopatía inflamatoria idiopática. Resulta en una condición crónica autoinmune que afecta el funcionamiento de los músculos y otras partes del cuerpo. El Síndrome de Antisintetasa está mediado directamente por el sistema inmunológico, lo que básicamente significa que se debe a un funcionamiento anormal del sistema inmunitario. Generalmente es causada por la presencia de ciertos anticuerpos, que se dirigen a proteínas específicas en el cuerpo. Tiene una amplia gama de síntomas cuya gravedad varía de un paciente a otro, que incluyen inflamación de los músculos y articulaciones, entumecimiento de los dedos de las manos y los pies, con un posible engrosamiento y agrietamiento de la piel ( fenómeno de Raynaud).) y la enfermedad pulmonar intersticial. Junto con estos, los individuos que padecen el Síndrome de Antisintetasa también tienen síntomas no rastreables no específicos, como fatiga, insomnio, fiebre y pérdida de peso. Aunque la causa exacta aún no se comprende completamente, a menudo ocurre con una enfermedad muscular inflamatoria poco común como la dermatomiositis.

Síntomas del Síndrome de Antisintetasa

Los síntomas del Síndrome de Antisintetasa varían de persona a persona y, por lo tanto, su efecto en cada individuo puede ser muy diferente. Esto puede explicarse por el siguiente ejemplo; En cierto caso, el individuo afectado podría tener inflamación de los pulmones, pero no afectación muscular y viceversa.

Los tres síntomas principales del Síndrome de Antisintetasa son

  • Enfermedad pulmonar
  • Trastornos musculares
  • Trastornos articulares ( artritis )

Sin embargo, no es probable que los tres síntomas del Síndrome de Antisintetasa se desarrollen al mismo tiempo. Las principales formas en que afecta a los músculos incluyen dolor muscular, inflamación y rigidez. Estos pueden conducir eventualmente a la debilidad muscular. La inflamación de las articulaciones, por otro lado, puede resultar en rigidez y dolor en varias articulaciones, todo al mismo tiempo (poliartritis). Esto, sin embargo, no afecta el hueso circundante. El más raro de los tres síntomas principales del Síndrome de Antisintetasa es la enfermedad pulmonar, que involucra inflamación y cicatrización de los pulmones alrededor de los alvéolos. Aumenta progresivamente si no se trata y eventualmente afecta el proceso respiratorio, causando dificultad para respirar debido a la falta de oxígeno, lo que en casos extremos puede provocar insuficiencia respiratoria.

Otros síntomas no específicos incluyen erupciones cutáneas, pérdida de peso, insomnio, fatiga y fiebre. También puede ocurrir decoloración de las manos junto con engrosamiento y agrietamiento de las pieles. Esto puede ir acompañado de entumecimiento o una sensación aguda en los dedos de las manos y los pies en respuesta a temperaturas extremas. Los dedos de las manos y los pies también pueden volverse azul claro o blanco.

Causas del Síndrome de Antisintetasa

Los anticuerpos son proteínas que ayudan a un individuo a luchar contra enfermedades que causan organismos extraños. La causa exacta del Síndrome de Antisintetasa no se conoce, sin embargo, se cree que es causada por autoanticuerpos, que atacan erróneamente los tejidos normales. La enzima aminoacil-ARNt sintetasa se dirige a estos autoanticuerpos. La función de esta enzima es causar reacciones bioquímicas en el cuerpo que a su vez regula la producción de proteínas, que son importantes para el desarrollo general y el bienestar del individuo. Sin embargo, no siempre las personas que desarrollan estos autoanticuerpos desarrollan síntomas del síndrome de antisintetasa. Anti-Jo1 es el autoanticuerpo más común que se asocia con personas afectadas con el síndrome de antisintetasa. Los otros diversos autoanticuerpos incluyen anti-PL7, anti-PL12 y anti-KS, por nombrar algunos. Se producen principalmente bajo la influencia de eventos como una infección viral o en la ingesta de ciertos medicamentos. Estos eventos dan como resultado una respuesta del sistema inmunitario, que resulta en la producción posterior de estos anticuerpos.

Trastornos Relacionados Con El Síndrome De Antisintetasa

Los siguientes trastornos pueden tener síntomas similares al síndrome de antisintetasa y, por lo tanto, una comparación entre ellos podría ser útil para un diagnóstico adecuado:

  • Artritis reumatoide : es un trastorno progresivo de las articulaciones que produce una inflamación simétrica de ambas articulaciones. Las articulaciones se vuelven suaves y cálidas con el tiempo y sensibles al tacto. Las articulaciones más pequeñas se afectan primero. También resulta en otros síntomas menores como fiebre y fatiga. Esto se debe a la falacia en el sistema inmunológico, como resultado de lo cual se ven afectados los tejidos sanos del cuerpo.
  • Enfermedad pulmonar intersticial : se debe principalmente a la inflamación de los alvéolos de los pulmones. Hay más de 200 casos diferentes asociados con problemas pulmonares intersticiales similares.
  • Miopatías inflamatorias: esto se debe a la inflamación crónica de los músculos y produce debilidad muscular, rigidez y dolor. La extensión del dolor varía de paciente a paciente

Ahora, como puede verse, se muestran síntomas similares en individuos que padecen el síndrome de antisintetasa. Por lo tanto, es esencial diferenciarlos a través de análisis de sangre y otros procedimientos médicos como se explicó en la siguiente sección. Es importante comprender que, aunque los síntomas son los mismos, la causa fundamental en una persona que padece el síndrome de antisintetasa es simplemente la formación de autoanticuerpos que atacan los tejidos sanos. Por lo tanto, para diagnosticar a una persona de manera eficiente, es importante diferenciarlos para garantizar que se proporciona la medicación correcta para poder recuperarse pronto.

Diagnóstico del Síndrome de Antisintetasa

El diagnóstico depende principalmente del tipo de síntomas observados y del historial médico del paciente. A esto le sigue una evaluación clínica exhaustiva de la presencia de autoanticuerpos, contra la enzima aminoacil-ARNt sintetasa.

Se realizan exámenes de sangre para verificar la presencia de estos autoanticuerpos; sin embargo, la presencia de autoanticuerpos no confirma necesariamente el desarrollo del síndrome. Existen diferentes criterios establecidos para la confirmación del síndrome por diferentes organizaciones, sin embargo, ninguno es aceptado universalmente. Los diferentes médicos generalmente tienen sus propios estándares establecidos, dependiendo de los síntomas y su propia comprensión del caso. El desarrollo del síndrome se confirma en función del número de síntomas que se corresponden con los síntomas esperados. Si están presentes 2 de los tres síntomas principales, se asume que el individuo padece el Síndrome de Antisintetasa [1]. Por otro lado, si se confirman al menos 3 síntomas mayores / menores incluso entonces se dice que la persona está diagnosticada con el síndrome. Los síntomas principales incluyen trastornos pulmonares / musculares / articulares, mientras que los síntomas menores incluyen los restantes, que incluyen palidez e insensibilidad de los dedos de las manos y los pies, fiebre y fatiga, por nombrar algunos.

El daño muscular se puede identificar mediante un análisis de sangre, basado en los niveles sanguíneos de quinasa y aldolasa, ya que los niveles sanguíneos elevados indican daño muscular. La tomografía computarizada (TC) y la radiografía se pueden usar para identificar trastornos pulmonares. En estos días, incluso existen técnicas de exploración por TC de alta resolución, que se pueden utilizar para detectar trastornos pulmonares diminutos. Las pruebas pulmonares se pueden usar para obtener una estimación aproximada de la eficacia de los pulmones.

Tratamiento del Síndrome Antisintetasa

Por lo general, el tratamiento para el Síndrome de Antisintetasa requiere un equipo de especialistas. Estos incluyen neumólogos (enfermedad pulmonar), ortopedistas (enfermedad esquelética y muscular) e inmunólogos. Junto con esto, incluso los psicólogos deben proporcionar apoyo mental al paciente y a la familia.

El método básico de tratamiento del Síndrome de Antisintetasa implica el uso de medicamentos que ayudan a curar los síntomas, que a su vez ayudan a eliminar el síndrome. Junto con esa terapia física también se recomienda para ayudar a tratar los problemas musculares y esqueléticos.

Los diversos medicamentos para tratar los síntomas del síndrome de antisintetasa son:

Sin embargo, los medicamentos deben tomarse según las directrices de los médicos.

Pronóstico del Síndrome Antisintetasa

La recuperación del Síndrome de Antisintetasa es más rápida si los síntomas solo involucran trastornos musculares o esqueléticos. Esto se puede superar mediante terapia inmunosupresora y glucocorticoides. El caso empeora cuando el paciente con Síndrome de Antisintetasa padece una enfermedad pulmonar. Depende más de la gravedad y la longevidad de la enfermedad pulmonar. Por otro lado, si la enfermedad es progresiva, el tiempo de recuperación aumenta en caso de enfermedad pulmonar no progresiva, el pronóstico es más rápido. El mal pronóstico generalmente se asocia con la vejez (más de 60), la presencia de tumores y el sistema inmunitario débil.

Conclusión

El Síndrome de la antisintetasa es una condición médica relativamente rara cuyos efectos y diagnóstico aún están en progreso. Es dos veces más probable que afecte a las mujeres en comparación con los hombres. La edad de inicio varía desde la adolescencia temprana hasta finales de los cincuenta. La naturaleza exacta del trastorno es aún desconocida. Por lo tanto, el diagnóstico se limita principalmente al diagnóstico de sus síntomas individuales. Junto con ello, se debe seguir el apoyo nutricional y el tratamiento (como la administración de fármacos y la terapia inmunosupresora) para hacer frente al síndrome.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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