¿Qué es el síndrome de dispersión pigmentaria y cómo se trata?

¿Qué es el síndrome de dispersión pigmentaria?

El color de la el ojo se debe a la presencia de un pigmento en el iris. En el caso del síndrome de dispersión pigmentaria, este pigmento se libera del iris y flota en el humor acuoso y obstruye la malla trabecular. Esto previene el flujo de humor acuoso y genera presión dentro del ojo que afecta el nervio óptico y produce dolor en el ojo y visión borrosa.

Signos y Síntomas del Síndrome de Dispersión del Pigmento

Las primeras etapas del síndrome de dispersión del pigmento son asintomáticas ; por lo tanto, es difícil saber si la persona está afectada. Más tarde hay pérdida de visión periférica y en etapas avanzadas hay pérdida de visión central. Durante estas etapas,

• El dolor se siente en el ojo.
• Se observan halos de colores.
• Visión borrosa .

Síntomas del Síndrome de Dispersión de Pigmento

• Muestra un eje característico de Krunkenberg. Este es un eje vertical debido a la deposición del pigmento en el epitelio de la córnea. Aparece como una banda marrón vertical central. Sin embargo, esto puede no ser siempre característico del síndrome de dispersión del pigmento.
• Slit like radial
• Iris Transillumination Defects (ITD)
• Pigmentación de malla trabecular pesada
• Otros hallazgos oculares son córnea relativamente plana, cámara anterior profunda y ángulos abiertos amplios.

Epidemiología del síndrome de dispersión pigmentaria

Se cree que la incidencia del síndrome de dispersión pigmentaria es de 4,8 por 100.000 habitantes. Ha aumentado la incidencia en la población caucásica. La mayoría de los hombres se ven afectados, pero también se observa en las mujeres. El inicio del síndrome de dispersión del pigmento es entre 20-40 años. La mayoría de estos pacientes tienen miopía o miopía. Un paciente típico con síndrome de dispersión pigmentaria es un joven miope blanco. Es bilateral y no se observa un patrón hereditario típico. La mayoría de los casos son esporádicos. Es un trastorno autosómico dominante con marcadores genéticos que se encuentran en el cromosoma 7q35-36.

Pronóstico del síndrome de dispersión pigmentaria

Si no se trata, el síndrome de dispersión pigmentaria puede dar lugar a un glaucoma pigmentario que conduce a la ceguera. Si se diagnostica en etapas tempranas, entonces el control del síndrome de dispersión del pigmento es mucho mejor que en etapas posteriores.

Causas del síndrome de dispersión del pigmento

El síndrome de dispersión del pigmento es una afección rara. Por lo tanto, la causa exacta de esta enfermedad aún se desconoce. La mayoría de los casos son esporádicos y el vínculo genético o patrón de herencia aún no se ha establecido claramente.

Una de las posibles causas por las cuales se desarrolla el síndrome de dispersión pigmentaria es que algunas personas tienen una anatomía ocular única que causa las zónulas de la lente ( fibras) para frotar contra la parte posterior del iris. Esto libera el pigmento del iris que conduce al síndrome de dispersión del pigmento. Se ha especulado que los atletas que juegan básquetbol o realizan una actividad física excesiva tienen una mayor incidencia de síndrome de dispersión pigmentaria.

Fisiopatología del síndrome de dispersión pigmentaria

La dispersión pigmentaria se debe a la liberación de pigmento del iris que flota en el humor acuoso. Con el tiempo, grandes cantidades de este pigmento se acumulan en diferentes partes de la cámara anterior, como el endotelio corneal, la superficie del iris, la malla trabecular (TM), la superficie de la lente y la zónula. El fluido acuoso que es producido continuamente por el ojo normalmente fluye fuera del ojo a través de su sistema de drenaje llamado malla trabecular. El pigmento obstruye la malla trabecular fina y evita el drenaje del humor acuoso. Esto conduce a un aumento en la presión intraocular y comienza a afectar las fibras del nervio óptico. Cuando la presión es lo suficientemente alta como para dañar el nervio óptico, se denomina glaucoma pigmentario. A largo plazo, esto conduce a la pérdida irreversible de la visión.

Factores de riesgo del síndrome de dispersión pigmentaria

Algunos de los factores de riesgo para el síndrome de dispersión pigmentaria son:

• El síndrome de dispersión pigmentaria es común en hombres caucásicos
• Hombres que son jóvenes en el rango de edad de 20-40 años y tienen miopía. La miopía da como resultado un aumento de la profundidad de la cámara anterior que aumenta el contacto entre el iris y las fibras del cristalino que conduce al síndrome de dispersión pigmentaria.

Complicaciones del síndrome de dispersión del pigmento

El síndrome de dispersión del pigmento no es mortal. Sin embargo, cuando la presión dentro del ojo continúa aumentando, comienza a afectar el nervio óptico, lo que conduce a una condición llamada glaucoma pigmentario. El glaucoma pigmentario luego progresa a la pérdida irreversible de la visión. La probabilidad de conversión del síndrome de dispersión pigmentaria a glaucoma pigmentario es del 10% en 5 años y 15% en 15 años.

Diagnóstico del síndrome de dispersión pigmentaria

El oftalmólogo y el optometrista realizan el diagnóstico de síndrome de dispersión pigmentaria en dos tres visitas. Examinan los ojos, la córnea y el iris. Realizan pruebas visuales y mediciones de campo visual y presión ocular.

• Biomicroscopía con lámpara de hendidura para diagnosticar el síndrome de dispersión pigmentaria: Lámpara de hendidura La biomicroscopía se utiliza para enfocar el haz delgado de luz en el endotelio corneal para observar la presencia de granulado marrón bandas (eje de Krukenberg). La ubicación posterior del iris y su configuración cóncava también se observa mediante el uso del biomicroscopio o tomografía óptica cóncava (OCT). Mediante el uso de una pequeña viga de ranura perpendicular al plano del iris, el médico examina en la habitación oscura, la “transiluminación del iris”. Debido a la falta de pigmento en el iris, el médico observa defectos similares a una hendidura.
• Prueba de gonioscopía para identificar el síndrome de dispersión pigmentaria: Además, se realiza una prueba de gonioscopía para observar claramente el ángulo del drenaje del ojo y observe si la red trabecular está obstruida con el pigmento. Se realizan otros procedimientos para verificar si hay signos de pigmento flotando en los ojos.
  El segmento posterior es crucial en la dispersión del pigmento y debe examinarse cuidadosamente. La frecuencia de degeneración reticular es mayor en estos pacientes y hay desprendimiento de retina también.
• Por dilatación de la pupila, se examina la parte posterior de los ojos, incluido el nervio óptico.
• Si se ha desarrollado un glaucoma pigmentario , también se controlan los signos y síntomas del glaucoma.

Tratamiento del síndrome de dispersión pigmentaria

El tratamiento adecuado del síndrome de dispersión pigmentaria se realiza de la siguiente manera:

• Revisión periódica de los ojos de un médico
• Se prescriben bloqueadores beta para reducir el aumento de la presión presente en el ojo.
• Tratamiento quirúrgico para mejorar el drenaje del líquido del ojo. La cirugía de derivación acuosa, la trabeculectomía y la iridectomía periférica se realizan dependiendo del requerimiento.
• Se puede realizar una iridotomía con láser, un tratamiento con láser para mejorar el flujo de humor acuoso a la red trabecular.
• La trabeculoplastia con láser se usa para tratar glaucoma angular.

Prevención del síndrome de dispersión pigmentaria

• Se recomienda a la persona afectada por el síndrome de dispersión pigmentaria que no participe en deportes extremos.
• Para evitar complicaciones del síndrome de dispersión pigmentaria, se debe realizar una revisión periódica de los ojos por parte de los oftalmólogos.

Conclusión

El síndrome de dispersión pigmentaria es un trastorno poco frecuente del ojo. Si se diagnostica temprano, entonces, hasta cierto punto, es tratable. Con más investigaciones sobre su fisiopatología y con mejores modalidades de tratamiento, el paciente con síndrome de dispersión pigmentaria tendrá una mejor calidad de vida.