¿Qué es el Síndrome de Sézary y cómo se trata?

¿Qué es el síndrome de Sézary?

El síndrome de Sézary es un linfoma de células T que dirigen la piel. El síndrome de Sézary es una forma más agresiva de linfoma cutáneo de células T. Puede ocurrir de novo (solo) o en ocasiones es una forma evolucionada de fungoides micoides. Las células T malignas se conocen como células de Sézary y se encuentran en la sangre, la piel y los ganglios linfáticos. Se caracteriza por la presencia de un núcleo de forma anormal llamado Cerebriform.

El síndrome de Sézary lleva el nombre de su descubridor, el Dr. Albert Sézary. También se llama como Sézary Lymphoma y Sézary Erythroderma.

Síntomas del síndrome de Sézary

En pacientes afectados con el síndrome de Sézary, la piel en todo el cuerpo está cubierta de erupción roja, pica, peeling y doloroso Se debe al hecho de que las células T malignas (células sézary) se mueven de la sangre a la piel y se encuentran en estas erupciones. Además, puede haber manchas rojas, placas y tumores en la piel. Los pacientes con síndrome sézary a menudo muestran ganglios linfáticos agrandados.

Los otros síntomas comunes asociados con esta afección incluyen:

• Pérdida de cabello
• Piel engrosada en las palmas de las manos y las plantas de los pies de los pies
• Cantidad variable de escamación de la piel
• Anomalías de las uñas de las manos y los pies
• Los párpados inferiores se volvieron hacia afuera.

Estas células T malignas se trasladan a otras partes u órganos del cuerpo como ganglios linfáticos bazo médula ósea y hígado para formar cáncer.

Etapas del síndrome de Sézary

La decisión de tratamiento se basa en la etapa del síndrome de Sézary . Hay cuatro etapas principales, cada una con su característica característica. En general, las etapas iniciales muestran menos síntomas y muestran una buena respuesta al tratamiento. Mientras que las etapas avanzadas se vuelven agresivas y no responden al tratamiento. La clasificación TNM para el síndrome de Sézary es la siguiente:

• Síndrome de Sézary Etapa I: Etapa I se divide en:
  • Estadio IA del síndrome de Sézary: Los parches y / o placas cubren menos del 10% de la piel.
  • Estadio IB del síndrome de Sézary: Aproximadamente, el 10% de la superficie de la piel tiene parches y / o placas.
• Síndrome de Sézary Etapa II: Esta etapa se divide además de la siguiente manera:
  • Estadio IIA del síndrome de Sézary: Cualquier cantidad de piel está cubierta de pápulas, parches y / o placas. Aunque los ganglios linfáticos están agrandados, el cáncer aún no se ha extendido a ellos.
  • Estadio IIB del síndrome de Sézary: Esta etapa incluye uno o más tumores de 1 centímetro o más de tamaño que se encuentran en la piel. Los ganglios linfáticos pueden estar agrandados pero el cáncer aún no se ha diseminado.
• Síndrome de Sézary Etapa III: En esta etapa, casi toda la piel está enrojecida y puede tener placas, pápulas, parches o tumores. Los ganglios linfáticos pueden estar agrandados pero aún no se ha extendido el cáncer.
• Síndrome de Sézary Etapa IV: Esta etapa se divide en la etapa IVA y la etapa IVB de la siguiente manera:
  • Etapa IVA del síndrome de Sézary: La mayoría de la piel del cuerpo está enrojecida y cubierta de pápulas, parches, placas o tumores. Los ganglios linfáticos se agrandan y el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos y otros órganos.
  • Estadio IVB del síndrome de Sézary: La mayor parte de la piel está enrojecida y la superficie de la piel está cubierta de parches, placas o tumores. El cáncer se ha diseminado a otros órganos en el cuerpo. Los ganglios linfáticos pueden estar agrandados y el cáncer se puede haber propagado a ellos.

Las etapas del síndrome de Sézary también pueden tener un factor B en la clasificación. El factor B se basa en la cantidad de linfocitos anormales que se encuentran en la sangre.

Epidemiología del síndrome de Sézary

El síndrome de Sézary es un tipo de cáncer poco común. Es el segundo linfoma cutáneo de células T más común y representa el 3-5% de estos casos. Ocurre en adultos desde la edad de 50-60 años y progresa rápidamente. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres. No hay ningún informe de antecedentes familiares y de patrones de herencia con respecto a este síndrome observado hasta ahora.

Pronóstico y tasa de supervivencia del síndrome de Sézary

El pronóstico del síndrome de sézary depende del estadio y el tipo de las lesiones. Es una forma agresiva de linfoma cutáneo de células T, difícil de curar y a menudo tiene un mal pronóstico. La tasa de supervivencia a 5 años es aproximadamente del 20-27%. Una vez que se diagnostica el síndrome de Sézary, la tasa de supervivencia no es más de 2-4 años. Aunque con estrategias terapéuticas avanzadas, hay una ligera mejoría en la tasa de supervivencia global de estos pacientes. Sin embargo, el síndrome de Sézary muestra una alta tasa de recurrencia. Por lo tanto, el tratamiento es principalmente paliativo (alivio del dolor).

Causas del síndrome de Sézary

No se conoce la causa exacta del síndrome de Sézary. Se cree que el linfocito T CD4 + periférico es la causa. Si bien en algunos casos también se ha visto la participación de CD8 + / CD4-. También se observan pérdidas o ganancias de material genético de los cromosomas 10 y 17 en las células cancerosas sézary.

Factores de riesgo del síndrome de Sézary

No se conoce un factor de riesgo para este tipo de linfoma cutáneo de células T.

Diagnóstico del síndrome de Sézary

El diagnóstico clínico se realiza de la siguiente manera:

• Examen físico y evaluación de la historia del paciente: Para verificar la salud general y examinar los signos de la enfermedad, como erupción roja, bultos, el tipo y el número de lesiones cutáneas, el examen físico lo realiza el médico. Se solicitan preguntas para determinar la presencia de antecedentes familiares de síndrome de Sézary y también para saber si hubo una aparición previa de cualquier otro tipo de cáncer. Es necesario un diagnóstico clínico para determinar la etapa del síndrome de Sézary del que depende la planificación efectiva del tratamiento.
• Análisis de sangre para diagnosticar el síndrome de Sézary: Estos incluyen:
  • Conteo de glóbulos rojos y glóbulos blancos
  • Determinación del contenido de hemoglobina
  • Frotis de sangre periférica
  • Inmunofenotipo: Para determinar el tipo y la cantidad de antígenos presentes en las células. Se usa para el diagnóstico diferencial de leucemia y linfomas.
  • Inmunogenotipado: Se toma una muestra de tejido de una biopsia de piel para determinar la disposición de los genes de las proteínas receptoras de células T. En general, los genes de las células del síndrome sézary se organizan en un patrón similar.
  • Pruebas de citometría de flujo.
• Técnicas de imagen para evaluar el síndrome de Sézary: Las técnicas de imágenes avanzadas como la resonancia magnética, la tomografía computarizada y la tomografía por emisión de positrones se utilizan para determinar la diseminación del síndrome sézary a los ganglios linfáticos u otros órganos del body.
• Biopsia del ganglio linfático para diagnosticar el síndrome de Sézary: Se realiza una biopsia del tejido del ganglio linfático para verificar la afección.
• Aspiración de la médula ósea para diagnosticar el síndrome de Sézary: La aspiración de médula ósea también se realiza para verificar si el cáncer se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.

Tratamiento del síndrome de Sézary

La opción de tratamiento depende de la etapa del síndrome de Sézary, el número de lesiones y el tipo de linfocitos de células T. El objetivo del tratamiento es matar los linfocitos malignos. Hay algunos tratamientos estándar que se usan actualmente; mientras que algunos se están probando en varios ensayos clínicos.

• Inmunoterapia para tratar el síndrome de Sézary: Es una primera línea de tratamiento utilizado para el síndrome de Sézary. Esta forma de terapia usa productos basados ​​en el sistema inmunológico para combatir el síndrome de Sézary. Se administra en forma de retinoides, anticuerpos monoclonales, Interferón alfa e Interleucina. Estos se dan como terapia de combinación. La terapia fotodinámica para tratar el síndrome de Sézary: La terapia fotodinámica es un tratamiento para el cáncer que utiliza una cierta droga y luego un tipo particular de luz láser para matando células cancerosas. Por ejemplo: a los pacientes se les administra una terapia fotodinámica, llamada terapia de Psoraleno y Ultravioleta A (PUVA), en la que al paciente se le administra un medicamento llamado psoraleno y luego se le administra un rayo ultravioleta para tratar la afección.
• Tratamiento del síndrome de Sézary con radioterapia: A veces, se administra una radioterapia llamada Total Skin Electron Beam (TSEB) donde toda la piel del cuerpo está expuesta a los rayos de electrones.
• Quimioterapia para tratar a Sézary Síndrome: La quimioterapia ayuda a tratar el cáncer mediante el uso de medicamentos al impedir el crecimiento de las células cancerosas, ya sea al detener su división celular o al destruir las células. Vorinostat (Zolinza) es la droga más frecuentemente usada. Algunos medicamentos como la gemcitabina y la doxorrubicina se administran junto con el anticuerpo monoclonal.
• Hay nuevos tipos de tratamiento que se están probando en ensayos clínicos, como dosis altas de quimioterapia y radioterapia junto con el trasplante de células madre.

Sin embargo, el manejo terapéutico general del síndrome de Sézary es desafiante.

Conclusión

La causa y la patogénesis subyacente linfomas de células T cutáneas y el síndrome de Sézary aún no está claro. Existe una necesidad urgente de investigar sus mecanismos moleculares subyacentes. Desvelar el proceso de carcinogénesis permitirá una mejor comprensión del síndrome de Sézary y permitirá el desarrollo de terapias específicas para mejorar la tasa de supervivencia en estos pacientes.