¿Qué es la aplasia pura de células rojas?
Esta es una forma de anemia en la que la médula ósea deja de producir glóbulos rojos y esta afección se conoce como aplasia pura de células rojas (PRCA). Esto resulta en anemia y reticulocitopenia, que es una condición donde no hay glóbulos rojos jóvenes.
¿Cuáles son los tipos de aplasia pura de células rojas?
Hay tres tipos de PRCA:
Aplasia pura de células rojas adquiridas: Este es un tipo extremadamente raro de aplasia pura de células rojas (PRCA) y afecta comúnmente a adultos. Los pacientes con aplasia eritrocítica pura adquirida tendrán ausencia de reticulocitos, que son precursores de glóbulos rojos, en la médula ósea. El conteo de glóbulos rojos también es bajo. Sin embargo, la cantidad de plaquetas y glóbulos blancos es normal.
Aplasia eritrocítica pura o heredada (anemia de Diamond-Blackfan): La aplasia eritrocítica pura heredada es una afección genética que a menudo se diagnostica durante los dos primeros años de vida. Alrededor del 50% de los pacientes también sufrirán retraso mental o malformaciones físicas. La gravedad de la anemia por Diamond-Blackfan varía de un paciente a otro.
Aplasia pura o transitoria de células rojas autolimitadas (PRCA): Este es el tipo más común de aplasia pura de células rojas y es similar a la APCR adquirida y solo difiere cuando, en algún punto en el tiempo, la APCR autolimitada transitoria desaparece por sí misma. Un virus o droga desencadena aplasia pura de células rojas (PRCA). La mayoría de las veces, después de que se suspende el medicamento ofensivo o después de que el virus desaparece, la aplasia transitoria de células rojas (PRCA) desaparecerá. Los pacientes que tienen una médula ósea que funciona normalmente y que se ven afectados con la aplasia transitoria de células rojas puras (APCR) pueden recuperarse sin siquiera saber que la tuvieron. Sin embargo, esta condición es peligrosa para pacientes que padecen anemia hemolítica crónica .
¿Cuáles son las causas de la aplasia pura de células rojas?
Se cree que la causa de la aplasia pura de células rojas (APCR) es autoinmune en la naturaleza y esto es un desarrollo reciente. Según la investigación, se cree que las propias células inmunes del paciente atacan erróneamente las células madre formadoras de sangre dando como resultado la PRCA.
¿Cuáles son los factores de riesgo para la APCR?
- Pacientes con trastornos autoinmunes, como artritis reumatoide tienen un mayor riesgo de tener Aplasia Pura de Células Rojas (APCR).
- Ciertos virus, como el parvovirus B19, aumentan el riesgo de Aplasia Pura de Células Rojas (APCR).
- Con un número mayor de los linfocitos granulares clonales grandes también aumentan el riesgo de aplasia eritrocitaria pura (APCR).
- Los tumores del timo o el timoma aumentan el riesgo de aplasia eritrocítica pura (APCR).
- Ciertos trastornos genéticos congénitos que se observan a principios de la niñez aumenta el riesgo de PRCA.
¿Cuáles son los síntomas de la aplasia pura de células rojas?
Los pacientes que sufren de aplasia pura de células rojas tendrán anemia; y los síntomas de la anemia incluyen: Piel pálida (palidez), fatiga, dificultad para respirar y mareos. La APCR adquirida puede ser causada por una afección subyacente que a su vez tendrá otros síntomas.
¿Cuál es la diferencia entre la anemia aplásica y la aplasia pura de células rojas?
La principal diferencia entre la anemia aplástica y la aplasia pura de células rojas es que en PRCA, solo el grupo de glóbulos rojos se ve afectado y las plaquetas y glóbulos blancos se mantienen en niveles normales; de ahí el nombre Pure Red Cell Aplasia. Mientras que en la anemia aplástica, los tres tipos de células sanguíneas generalmente se ven afectados.
¿Cómo se diagnostica la aplasia eritrocítica pura?
Se toma el historial médico del paciente y se realiza un examen físico. También se realizan los siguientes análisis de sangre:
- Se realiza un conteo sanguíneo completo (CBC) con un diferencial. Esta prueba examina el tipo y el número total de células sanguíneas en la sangre del paciente.
- Se realiza un frotis de sangre para examinar microscópicamente la sangre del paciente.
- Se realiza un recuento de reticulocitos para determinar la cantidad de glóbulos rojos jóvenes presentes en el paciente.
- Se realiza un examen de médula ósea que consiste en aspiración y biopsia para evaluar la médula ósea.
¿Quién debe ser consultado por la aplasia pura de células rojas?
Un hematólogo con experiencia en enfermedades de insuficiencia medular debería ser consultado para el tratamiento de la aplasia pura de células rojas. Si la causa de la aplasia pura de células rojas es un trastorno reumatoide, entonces el paciente también debe consultar a un reumatólogo.
¿Cómo se trata la aplasia pura de células rojas?
El objetivo del tratamiento de la aplasia pura de células rojas es restaurar la producción de rojo células sanguíneas y tratar cualquier trastorno subyacente. Los tratamientos comunes que se realizan para la aplasia pura de células rojas son:
Las transfusiones de sangre se realizan para aumentar el nivel de glóbulos rojos. Para los pacientes que no responden a otro tipo de tratamiento, deberán depender de las transfusiones de sangre de manera continua.
Los corticosteroides se administran al paciente como tratamiento inicial para la APCR. Los corticosteroides a menudo se deben administrar en grandes dosis, que producen efectos secundarios graves en el paciente. Por esta razón, los corticosteroides raramente se usan solos para tratar la APCR.
La terapia inmunosupresora se realiza si la causa subyacente de la APCR es inmunológica y si el paciente no responde a los corticosteroides. Otros medicamentos para el PRCA comprenden azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida con o sin corticosteroides y globulina antitimocítica. Rituximab puede ser efectivo en algunos pacientes. Si el virus es la causa de la PRCA (especialmente el parvovirus B19), entonces se administran infusiones de inmunoglobulina para el tratamiento. La cirugía es necesaria para tratar la PCRA asociada al timoma cuando el timoma se extirpa quirúrgicamente. Después de la terapia inmunosupresora hay una tasa de recaída significativa, sin embargo, los tratamientos se pueden repetir.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.