Qué es la Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder: Causas, Síntomas, Tratamiento, Diagnóstico

La hipoplasia nasomaxilar tipo aglutinante es un trastorno de desarrollo congénito extremadamente raro que se caracteriza principalmente por una porción media subdesarrollada de la cara que incluye el área alrededor de la nariz y la mandíbula superior. Los síntomas que experimenta un individuo debido a la Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder son significativamente variables y pueden variar de deformidades leves a extremadamente severas. Las principales características de presentación incluyen un hueso maxilar subdesarrollado o mandíbula superior y una nariz subdesarrollada o aplanada.

Aún no se conoce la causa raíz de la Hipoplasia Nasomaxilar tipo Binder, pero se conocen personas con antecedentes familiares de este trastorno tener esta condición Por lo tanto, no se puede excluir un vínculo genético en su desarrollo. La cirugía es el tratamiento de primera línea para las deformidades que están presentes en un niño con Hipoplasia Nasomaxilar tipo Binder.

¿Qué causa la hipoplasia nasomaxilar de tipo aglutinante?

Como se mencionó, aún no se conoce la causa exacta de la hipoplasia nasomaxilar de tipo aglutinante, pero ha habido muchos casos en que varios familiares del niño afectado han tenido esta afección que apunta hacia una vínculo genético hacia el desarrollo de la misma. Algunos estudios también sugieren que la Hipoplasia Nasomaxilar tipo Binder se hereda de forma autosómica dominante o recesiva, aunque no hay pruebas confirmadas que lo demuestren.

Algunos estudios también sugirieron una combinación de factores genéticos y ambientales como causa del desarrollo. de eso Algunos de los factores ambientales que se cree que juegan un papel en el desarrollo de la hipoplasia nasomaxilar de tipo aglutinante son los traumas en el momento del nacimiento del niño afectado, la deficiencia de vitamina K o la exposición del feto a agentes anticoagulantes como la warfarina. o medicamentos anticonvulsivos. Sin embargo, no hay pruebas sustanciales para sugerir que esto sea una causa confirmada de Hipoplasia Nasomaxilar tipo Binder.

¿Cuáles son los síntomas de la hipoplasia nasomaxilar del tipo de encuadernación?

Debido a la rareza de la enfermedad y la falta de estudios suficientes, y un número muy reducido de pacientes afectados por esta afección hace que sea difícil para los médicos formar una lista de síntomas que un niño tiende a experimentar debido a la Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder.

Sin embargo, hay algunos síntomas que son bastante característicos e incluyen el subdesarrollo de la parte central de la cara para incluir la región nasal y mandibular superior de la cara. Hay un aplanamiento anormal de la parte central de la cara. El puente nasal está aplanado. Hay una posición anormal de los huesos nasales. La columela, que es una lámina de cartílago, que separa las fosas nasales derecha e izquierda, también es anormalmente corta y tiene la forma de una coma en niños con hipoplasia nasomaxilar de tipo aglutinante.

También hay maloclusión o colocación incorrecta de la parte superior dientes en comparación con los dientes inferiores en niños con ella. También se cree que los niños con esta tienen más riesgo de desarrollar anomalías de la columna vertebral. Hubo algunos casos en los que el niño mostró problemas de audición, paladar hendido, estrabismo de los ojos y defectos congénitos del corazón, pero los estudios no son concluyentes sobre si estas anomalías están relacionadas de alguna manera con la hipoplasia de los ganglios linfáticos tipo Binder.

¿Cómo se diagnostica la hipoplasia nasomaxilar de tipo aglutinante?

El diagnóstico de Hipoplasia Nasomaxilar de tipo aglutinante generalmente se basa en los síntomas característicos que presenta el niño afectado. El médico tomará una historia detallada e indagará al igual que cualquier otro miembro de la familia que pueda tener síntomas similares a los del niño. El médico puede ordenar estudios de imágenes avanzados en forma de radiografías TC y Imágenes de resonancia magnética del área facial, que mostrarán claramente un subdesarrollo del área maxilofacial y las áreas de la región nasal que confirmarán el diagnóstico de Hipoplasia Nasomaxilar Tipo Binder.

¿Cómo se trata la hipoplasia del nódulo biauricular de tipo aglutinante?

Debido a la rareza de la enfermedad y al número extremadamente limitado de pacientes realmente afectados por esta afección, hasta el momento no existen tratamientos especializados para la hipoplasia del nódulo linfoide tipo aglutinante. Sin embargo, hay algunas formas de tratamientos que se recomiendan para los pocos casos. Estas opciones de tratamiento incluyen principalmente cirugía de las áreas nasal y maxilofacial para corregir las anomalías de la nariz y la mandíbula.

El tipo de cirugía que se realiza depende de la gravedad de la anomalía y de otros factores, como la edad general y la salud del paciente . Es probable que el paciente requiera más de una cirugía para corregir la anomalía.

En la mayoría de los casos, el paciente recibe tratamiento en la infancia, pero ha habido algunos casos en que los médicos prefieren esperar hasta que el niño crezca. un poco para realizar las cirugías complejas y exhaustivas que se requieren para tratar la hipoplasia nasomaxilar de tipo aglutinante.

En los casos de maloclusión donde los dientes superiores no están completamente alineados, se requerirá el uso de aparatos ortopédicos para corregir la anomalía. La reconstrucción nasal es otra cirugía que generalmente se realiza en casos severos de deformidades en la región nasal como resultado de ella.

Para casos extremadamente severos de Hipoplasia Nasomaxilar tipo Binder, procedimientos quirúrgicos conocidos como osteotomía Le Fort I y Le Fort II se realizan, en el que la mandíbula superior se reposiciona para corregir la maloclusión y el paladar hendido si está presente y la cirugía Le Fort II implica el reposicionamiento de la mandíbula superior y la nariz para corregir las deformidades causadas por la hipoplasia del nomoabilar tipo Binder.