¿Qué es la miopatía paraneoplásica, la vasculitis paraneoplásica, la encefalitis paraneoplástica y la encefalitis límbica paraneoplásica?

El cáncer no solo afecta al órgano en el que se desarrolla o en el que se metastatiza. Hay otros procesos que ocurren en el cuerpo, en respuesta al tumor que crea estragos en todo el cuerpo. Estos síntomas, en forma combinada, se denominan síndrome paraneoplásico.

La miopatía paraneoplásica es la condición caracterizada por los trastornos en los músculos y la unión neuromuscular en los pacientes con cáncer. La condición no es causada debido a la participación directa del tumor. Esto indica que la condición no solo se localiza en una parte particular del cuerpo sino que el efecto es más amplio. No existen criterios mínimos para definir la presencia de miopatía paraneoplásica, por lo que las incidencias varían considerablemente. El 75% de los pacientes que padecen cáncer de pulmón tienen miopatía paraneoplásica 1 .

Varios trastornos están asociados con la unión neuromuscular paraneoplásica. El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es la afección causada por el proceso autoinmune. En respuesta a las células tumorales, el sistema inmunológico del cuerpo se hiperactiva, lo que lleva a trastornos neuromusculares.

El paciente con síndrome miasténico de Lambert-Eaton experimenta debilidad en los músculos, especialmente en la parte superior del muslo, el cuello y la parte superior de los brazos. La fuerza muscular aumenta debido a la contracción continua de los músculos que conduce al disfraz de diagnóstico durante los exámenes neurológicos. El 50% de los pacientes sufrían disfagia leve, moderada, ronquera y disartria.

¿Qué es la vasculitis paraneoplásica?

La vasculitis se define como la inflamación de los vasos sanguíneos. Da como resultado cambios significativos en la estructura anatómica de los vasos sanguíneos que dan como resultado la alteración de la función fisiológica. Esto puede llevar a un flujo sanguíneo restringido en un tejido u órgano en particular que conduce a necrosis y daño a los órganos.

Los efectos mucocutáneos debidos a alteraciones vasculares se observan en el síndrome paraneoplásico. Se estima que casi el 1% de las neoplasias se diagnostican con síntomas cutáneos como sus signos iniciales2. Diferentes tipos de tumores tienen diferentes formas de alteraciones vasculares. La vasculitis y la eritromelalgia se producen en las neoplasias hematológicas, mientras que la tromboflebitis y la hipercoagulabilidad se observan en pacientes con tumores sólidos.

La vasculitis cutánea puede ocurrir en algunos pacientes 2 a 4 años antes del diagnóstico del tumor. Esto incluye la púrpura de las extremidades inferiores, la púrpura de Henoch-Schoenlein, la vasculitis urticarial y el eritema con diutinum elevado.

Se han dilucidado varios mecanismos fisiopatológicos para determinar el vínculo entre la vasculitis y la malignidad. Estos mecanismos incluyen reacciones inmunitarias hiperactivas contra el endotelio, deposición de proteínas cancerosas en las paredes de los vasos, alto nivel de complejos inmunes que resultan en daño de los vasos y lesión endotelial debido al alto nivel de citocinas circulantes.

¿Qué es la encefalitis paraneoplásica?

La encefalitis paraneoplásica se considera un término amplio y puede manifestarse como encefalitis límbica o del tronco cerebral. Durante el diagnóstico, se evalúa el líquido cefalorraquídeo y se detectan diversas anomalías. Estas anomalías incluyen un aumento de la concentración de proteínas, pleocitosis, índice de inmunoglobulina G de elevación y bandas oligoclonales que indican la presencia de un proceso inflamatorio 3 .

Cabe señalar que mientras que la encefalitis paraneoplásica siempre ocurre en presencia de cáncer, la otra forma, la encefalitis autoinmune ocurre en presencia o ausencia de cáncer. La afección es más comúnmente causada debido a la activación del sistema inmunológico por el tumor. El tratamiento, además de tratar el tumor, también se dirige a detener el efecto desencadenante del tumor o limitar su efecto sobre el sistema inmunológico.

¿Qué es la encefalitis límbica paraneoplásica?

La encefalitis límbica paraneoplásica forma parte de la encefalitis paraneoplásica. Los pacientes que sufren esta afección experimentan confusión, pérdida de memoria acorto plazo , cambios de comportamiento y convulsiones4. Los anticuerpos antineuronales están presentes en dichos pacientes, lo que indica el papel del sistema inmunitario en el desarrollo de esta enfermedad.

Los pacientes que sufren de carcinoma de pulmón de células pequeñas son los más comúnmente afectados con encefalitis límbica paraneoplástica. Las personas con timomas y la enfermedad de Hodgkin también se ven afectadas por esta afección. Los criterios de la encefalitis límbica paraneoplásica incluyen la presencia de encefalitis límbica y el diagnóstico del tumor dentro de los 5 años de diagnóstico con encefalitis límbica .

Conclusión

El síndrome paraneoplásico puede llevar a varios problemas neurológicos, neuromusculares y hematológicos. Estos incluyen miopatía paraneoplásica, vasculitis paraneoplásica, encefalitis paraneoplásica y encefalitis límbica paraneoplásica.

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