¿Qué es la papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos?
Papulosis atrófica maligna, también conocida con el nombre de Degos Disease, es una afección patológica extremadamente rara que se caracteriza por el bloqueo de arterias medianas y pequeñas, reduciendo así el flujo sanguíneo a los órganos que reciben sangre y nutrientes de esas arterias.
El rasgo característico principal de la papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos es la presencia de lesiones cutáneas que no desaparecen y pueden persistir durante años juntas. En algunos casos, los síntomas de la papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos se limitan a la piel, mientras que en otros casos, otros órganos del cuerpo también pueden verse afectados. Además de las lesiones cutáneas, las lesiones formadas por Papulosis atrófica maligna se encuentran principalmente en el tracto gastrointestinal, lo que puede causar dolor abdominal grave diarrea persistente y pérdida de peso involuntaria.
Si no se administra un tratamiento rápido, puede ocasionar complicaciones potencialmente mortales como intestino perforado y peritonitis. Aún se desconoce qué causa exactamente la Papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos, pero se cree que algunas infecciones virales o una anormalidad en la capacidad del cuerpo para coagular la sangre son algunas de las razones del desarrollo de la misma.
¿Qué causa la papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos?
Como se indicó anteriormente, aún no se conoce la causa exacta de la Papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos. En algunos casos, existe una multiplicación anormal del revestimiento de las arterias de tamaño pequeño y mediano, lo que produce bloqueos y un suministro sanguíneo reducido a los órganos a los que atienden. La razón por la cual esta multiplicación ocurre es algo que aún no se conoce, pero hay muchas teorías postuladas como la causa probable de ello.
Existen principalmente tres teorías que los investigadores creen que pueden estar relacionadas con el desarrollo de la misma. Estas son infecciones virales, anormalidades en la capacidad del cuerpo para coagular sangre y trastornos autoinmunes donde el mecanismo de defensa del cuerpo comienza a atacar el tejido sano.
Hay algunos casos en los que se ha encontrado Papulosis Atrófica Maligna o Degos en familias, pero estos casos son pocos y distantes entre sí, aunque no se ha descartado un vínculo genético en su desarrollo.
¿Cuáles son los síntomas de la papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos?
En la mayoría de los casos de Papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos, el síntoma inicial es la presencia de lesiones cutáneas que aparecen como erupción cutánea. Estas lesiones o sarpullido pueden tener diferentes formas, normalmente en el tronco y las extremidades superiores e inferiores. Inicialmente, habrá solo unas pocas lesiones, pero a medida que la enfermedad avanza, el número de lesiones se multiplica de manera anormal e incluso puede llegar a 100. Normalmente, las palmas de la mano, la cara y las plantas de los pies no se ven afectadas por las lesiones por papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos.
A veces puede haber prurito asociado con estas lesiones. Durante la fase inicial de la condición, las lesiones pueden ser de color rosado o rojo, pero gradualmente las lesiones se vuelven rojizas en los bordes y blancas en el centro. En algunos casos, aparte de la piel, otros sistemas de órganos también pueden verse afectados, lo que puede provocar complicaciones graves. El órgano involucrado y la gravedad de los síntomas son significativamente variables.
El tracto gastrointestinal es el área más afectada que la piel por Papulosis atrófica maligna o Degos Disease. La participación del sistema gastrointestinal puede comenzar desde unas pocas semanas hasta algunos años después del desarrollo de las lesiones iniciales a partir de ella.
Las lesiones formadas en el sistema gastrointestinal como resultado de la Papulosis Atrófica Maligna o la Enfermedad de Degos pueden causar un individuo tener dolor abdominal intenso, calambres, náuseas, vómitos diarrea, hinchazón, estreñimiento, heces con sangre o hemoptisis. El individuo afectado también puede sentir pérdida de peso involuntaria, fatiga y debilidad.
A medida que la afección avanza y hay más afectación del tracto GI, puede haber una perforación que provoque que el contenido del intestino se filtre hacia la cavidad abdominal y cause una afección llamada peritonitis.
En algunos casos, puede haber afectación del sistema nervioso central también en individuos con Papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos. En tales casos, el individuo puede experimentar dolores de cabeza mareos convulsiones, parálisis del nervio craneal, hemiparesia, derrames cerebrales o infarto cerebral. El individuo también puede quejarse de pérdida de memoria como resultado de la afectación del SNC.
La papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos también pueden afectar el corazón, los riñones, los ojos y los pulmones con diversos grados de síntomas, incluido diplopia ptosis cataratas y dificultad para respirar con actividad, dolor de pecho pericarditis, pleuritis y derrame pleural.
¿Cómo se diagnostica la papulosis atrófica maligna?
Se requiere una evaluación clínica exhaustiva para el diagnóstico de Papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos. Las lesiones características que se encuentran en la superficie de la piel pueden apuntar hacia un diagnóstico de la misma.
Si el paciente tiene un familiar directo con antecedentes de Papulosis atrófica maligna, eso también puede apuntar hacia un diagnóstico de la misma. 19659003] Un análisis microscópico de las lesiones de la piel puede revelar las características típicas observadas en esta condición y confirmar el diagnóstico de la misma. Dado que esta condición es extremadamente rara y la mayoría de las pruebas de laboratorio estándar revelan resultados normales, no hay una prueba específica diseñada para diagnosticarla.
¿Cómo se trata la papulosis atrófica maligna?
Hasta el momento, no existe un tratamiento específico para tratar la papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos. El tratamiento es básicamente sintomático y de apoyo. En los casos en que el tracto gastrointestinal está involucrado, se puede recomendar una monitorización periódica para detectar cualquier signo de perforación u otras complicaciones que puedan ser potencialmente graves. Si se identifica tal complicación, entonces se puede requerir un procedimiento quirúrgico para corregir dichas afecciones. Aparte de esto, solo se realiza un control periódico en la mayoría de los casos de Papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos.