Qué es la pentalogía de Cantrell: causas, síntomas, tratamiento

¿Qué es la pentalogía de Cantrell?

La pentalogía de Cantrell es una condición patológica extremadamente rara presente en el nacimiento que se caracteriza por ciertos defectos congénitos que generalmente involucran el esternón o el esternón y el diafragma.

Estos defectos causaron debido a la Pentalogía de Cantrell puede variar de moderada a grave a tal punto que puede causar complicaciones potencialmente mortales.

No todos los bebés que nacen con esta afección tendrán todos los síntomas y en tales casos la condición se llama incompleta. Pentalogía de Cantrell. La causa raíz de la pentalogía de Cantrell aún no se conoce y la mayoría de los casos ocurren debido a la mutación genética esporádica que resulta en la pentalogía de Cantrell.

¿Cuáles son las causas de la pentalogía de Cantrell?

Como se indicó, aún no se conoce la causa raíz de la pentalogía de Cantrell. Se cree que ocurre por mutación espontánea de ciertos genes. Según algunos investigadores, la pentalogía de Cantrell tiende a ocurrir como resultado de una anormalidad en el desarrollo del tejido embrionario de la línea media que tiene lugar aproximadamente dos semanas después de la concepción.

En algunos casos, se ha observado que varios miembros de la misma familia Pentalogía de Cantrell que hace que los investigadores piensen en un vínculo familiar con este trastorno.

La genética también puede jugar un papel en el desarrollo de la pentalogía de Cantrell según algunos estudios. Se están realizando más investigaciones para encontrar la causa raíz de la pentalogía de Cantrell.

¿Cuáles son los síntomas de la pentalogía de Cantrell?

Los síntomas de la pentalogía de Cantrell son bastante variables y difieren significativamente de un individuo a otro. Mientras que algunos bebés pueden presentar anomalías leves, otros niños pueden tener defectos congénitos graves que pueden ocasionar complicaciones potencialmente mortales.

La forma más severa de Pentalogía de Cantrell incluye un defecto congénito llamado ectopia cordis y onfalocele. Ectopia cordis es una afección grave en la cual el corazón se desplaza total o parcialmente fuera de la pared torácica y por lo tanto permanece desprotegido lo que puede ocasionar complicaciones cardiovasculares graves.

El onfalocele es una afección en la que los intestinos del bebé y otros órganos pertenecen a la zona abdominal sobresalir del ombligo. Estas dos características son clásicas de Pentalogía de Cantrell.

Además, los bebés con Pentalogía de Cantrell pueden presentar anormalidades en el diafragma con un orificio que tiende a permitir que el contenido del abdomen se mueva hacia el área del tórax. Los bebés con Pentalogía de Cantrell también tienden a tener un agujero en el corazón.

¿Cómo se diagnostica la pentalogía de Cantrell?

El diagnóstico de pentalogía de Cantrell a menudo se puede realizar mediante una ecografía del feto en el período prenatal donde se pueden observar los defectos congénitos específicos asociados con esta afección. Una vez que nace un niño, las características clásicas de esta condición, como ectopia cordis, serán un signo revelador de que el niño padece pentalogía de Cantrell.

Se puede hacer un ECG para verificar si el corazón está funcionando normalmente. También se pueden realizar imágenes avanzadas en forma de MRI o CT para observar los defectos en las áreas abdominales y para verificar si alguno de los contenidos del área abdominal se empuja hacia el tórax debido a un agujero en el diafragma. Todas estas pruebas confirmarán confirmativamente la Pentalogía de Cantrell.

¿Cómo se trata la pentalogía de Cantrell?

La base del tratamiento para la pentalogía de Cantrell es puramente sintomática y de apoyo. Es posible que se requiera cirugía para corregir varias deformidades que se presentan con Pentalogía de Cantrell. Un agujero en el corazón o un agujero en el diafragma definitivamente requerirá cirugía para corregir la deformidad.

En la mayoría de los casos, un niño sin ninguna intervención quirúrgica puede no ser capaz de sobrevivir a las complicaciones que surgen de la pentalogía de Cantrell. . En algunos casos, a pesar de la intervención quirúrgica y otras formas de tratamiento, el niño no puede sobrevivir y, finalmente, sucumbir a la pentalogía de Cantrell.

La estrategia de tratamiento formulada por el proveedor dependerá del tamaño del defecto y las anomalías específicas que son presente en base a la cual se planificará la intervención quirúrgica para tratar los defectos congénitos causados ​​por Pentalogía de Cantrell.

En algunos casos, la reparación puede no realizarse de una sola vez, pero puede requerir una reconstrucción por etapas que tienda a complicar la cirugía . La cirugía inicial implicará el cierre de los defectos que se observan inicialmente con pentalogía de Cantrell como onfalocele con los órganos del área abdominal sobresaliendo del ombligo.

Una vez que el niño crece, la segunda etapa de la cirugía se realiza para corregir los defectos cardíacos con regresar el corazón a la pared del tórax, protegiéndolo así de cualquier complicación como resultado de la Pentalogía de Cantrell. A la edad de 3 años, se puede realizar una reconstrucción epigástrica y esternal para completar la reconstrucción de los defectos causados ​​por la pentalogía de Cantrell.

 

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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