Qué es la policitemia vera: causas, síntomas, tratamiento, esperanza de vida, pronóstico

La policitemia vera (PV) es un tipo de cáncer crónico de la sangre, que se inicia en la médula ósea, que es el centro blando del hueso donde tiene lugar la producción de nuevas células sanguíneas. En personas afectadas por policitemia vera, hay una producción excesiva de glóbulos rojos y otras células, como plaquetas y glóbulos blancos en la médula ósea, lo que hace que la sangre tenga consistencia muy espesa, lo que aumenta la probabilidad de que una persona tenga coágulos sanguíneos. , ataque al corazón o un derrame cerebral. La policitemia vera es una enfermedad rara que se desarrolla lentamente, a menudo durante un período de muchos años. Con el tratamiento y la atención adecuados, los pacientes que sufren de policitemia vera pueden vivir durante muchos años; Sin embargo, si el tratamiento no se inicia, puede convertirse en una afección potencialmente mortal. También existe el riesgo de desarrollar otros cánceres de la sangre más fatales, como la leucemia aguda o la mielofibrosis . La policitemia vera tiende a desarrollarse en individuos que tienen 60 años de edad o más; sin embargo, las personas de cualquier edad pueden verse afectadas. Los hombres son más susceptibles que las mujeres. El paciente puede experimentar algunas señales de advertencia, como debilidad, cansancio y mareos. La policitemia vera a menudo se descubre durante una prueba de sangre de rutina donde se revela el aumento en el recuento de células sanguíneas.

No existe una cura para la policitemia vera. El tratamiento para policitemia vera depende de la edad del paciente, la salud general y el caso de cada individuo. El tratamiento se enfoca en disminuir el conteo de células sanguíneas y aliviar los síntomas. Si el paciente no presenta muchos síntomas, entonces solo se lo podrá observar con regularidad sin que se realice ningún tratamiento.

Causas y factores de riesgo de la policitemia vera

La policitemia vera no es una enfermedad contagiosa. No pasa de una persona a otra como un resfriado común . Ocurre cuando hay un problema en el gen conocido como JAK2, que es responsable de controlar la producción excesiva de células sanguíneas. Raramente, este gen defectuoso puede transmitirse a los niños de los padres.

Hay tres tipos de células sanguíneas producidas por la médula ósea, los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. Los glóbulos rojos son responsables de transportar oxígeno, los glóbulos blancos luchan contra las infecciones y las plaquetas son responsables de coagular la sangre para detener el sangrado. En la mayoría de los casos, hay una producción excesiva de glóbulos rojos en la policitemia vera, sin embargo, también puede haber una producción excesiva de plaquetas y glóbulos blancos.

El riesgo de la policitemia vera es más a medida que la persona envejece. Las personas mayores de 60 años corren un mayor riesgo de padecer esta afección. Los hombres son más propensos a desarrollar Policitemia Vera que las mujeres.

Signos y Síntomas de la Policitemia Vera

Inicialmente, el paciente puede no experimentar ningún síntoma de policitemia vera y la enfermedad se detecta durante los análisis de sangre de rutina. Si el paciente no busca tratamiento, entonces el exceso de glóbulos rojos aumenta el riesgo de coágulos sanguíneos, lo que a su vez dificulta la circulación sanguínea. Esto lleva a un aumento en el riesgo de accidente cerebrovascular y ataque al corazón junto con causar dolor en el pecho (angina).

Los síntomas comunes de la policitemia Vera incluyen:

• dolores de cabeza .
• Debilidad.
• Visión doble .
• Ciegas / manchas oscuras que aparecen y desaparecen.
• Sudor, especialmente en la noche.
• Picazón generalizada en el cuerpo, particularmente después el paciente ha estado en agua tibia / caliente o ducha.
• Hay enrojecimiento de la cara, que se asemeja a rubor o quemaduras de sol.
• Mareos.
• Pérdida de peso.
• Falta de aliento.
• Entumecimiento, ardor u hormigueo en los brazos / piernas.
• Dolor e inflamación en la articulación, especialmente en el dedo gordo del pie.
• Sensación de plenitud o presión debajo de las costillas en el abdomen superior izquierdo debido a para agrandar el bazo La función del bazo es filtrar la sangre.

Diagnóstico de policitemia vera

• El examen físico se realiza donde se comprueba el bazo. El médico también verifica la cara del paciente para ver si es excepcionalmente rojo.
• Se realizan análisis de sangre para incluir CBC (Conteo sanguíneo completo) en el que se toma una muestra de sangre para verificar si hay un aumento de glóbulos rojos y también de color blanco. glóbulos y plaquetas que indican policitemia vera. También hay un aumento en el nivel de hemoglobina y hematocrito en Policitemia Vera. También se realizan análisis de sangre para descartar otras enfermedades, que pueden asociarse con policitemia vera.
• También se realiza análisis de sangre para verificar el nivel de EPO, es decir, nivel de eritropoyetina, que es una hormona que ayuda a la producción de nuevos glóbulos rojos mediante la médula ósea Hay un nivel muy bajo de EPO en pacientes que tienen policitemia vera.
• La biopsia / aspiración de médula ósea se realiza para verificar si la médula ósea produce exceso de células sanguíneas, lo que es una indicación de policitemia vera. La muestra de médula ósea se toma comúnmente del lado posterior del hueso de la cadera. Esto se hace de forma ambulatoria.

Tratamiento de policitemia vera

No existe una cura para la policitemia vera. El tratamiento depende del paciente y está dirigido a reducir el recuento de células sanguíneas, aliviando los signos y síntomas y tratando de prevenir las complicaciones de la policitemia vera. Si el paciente no presenta ningún síntoma, es posible que no se inicie el tratamiento y que el paciente solo se vigile u observe con regularidad. El tratamiento para la Policitemia Vera consiste en:

• Flebotomía: Esta suele ser la primera línea de tratamiento para la policitemia vera. En este procedimiento, la sangre se elimina de las venas. El objetivo de este procedimiento es reducir el recuento de células sanguíneas para que la consistencia de la sangre sea más delgada y circule y funcione mejor. La flebotomía también ayuda a aliviar síntomas como mareos y dolores de cabeza. La frecuencia de la flebotomía depende de la gravedad de la enfermedad. En algunos pacientes, este es el único tratamiento requerido durante muchos años.
• Se receta una dosis baja de aspirina para evitar que las plaquetas se adhieran entre sí, de modo que se reduce el riesgo de formar coágulos sanguíneos. Esto, a su vez, reducirá el riesgo de accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos. Las dosis bajas de aspirina también ayudan a aliviar la sensación de ardor en las manos y los pies.
• Se recetan medicamentos, que reducirán el número de células sanguíneas, cuando la flebotomía y la aspirina no funcionan lo suficiente para el paciente. Hydroxyurea es un medicamento que ayuda a reducir el recuento de glóbulos rojos y alivia los síntomas mediante la supresión de la función de la médula ósea para producir células. Interferon Alfa es un medicamento que aumenta el sistema inmunitario del cuerpo para detener la sobreproducción de células sanguíneas. Ruxolitinib también se puede utilizar en pacientes que no responden a la hidroxiurea o que no pueden tolerar los efectos secundarios de este medicamento.
• Los antihistamínicos se recetan para aliviar la picazón. La terapia de luz ultravioleta también proporciona alivio de la incomodidad. Los antidepresivos, como los ISRS (inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina), también pueden aliviar el picor.

Modificaciones del estilo de vida de la policitemia Vera

• Se debe evitar fumar y masticar tabaco ya que el tabaco constriñe los vasos sanguíneos aumentando la probabilidad de formación de coágulos de sangre.
• Es importante realizar algún tipo de ejercicio todos los días, como caminar, ya que ayudará a mejorar la circulación sanguínea y mantendrá el corazón sano. Los ejercicios de tobillo y pierna ayudan a prevenir la formación de coágulos en las venas de las piernas.
• Debe evitarse la exposición a temperaturas extremas, ya que la mala circulación sanguínea hace que el cuerpo sea más propenso a las lesiones en climas cálidos y fríos. La ropa abrigada se debe usar en clima frío y las medidas para protegerse del sol se deben llevar a cabo cuando hace calor. Se deben consumir muchos líquidos durante el clima cálido.
• Si el agua tibia está causando picazón, entonces debe bañarse o ducharse en agua fría para aliviarse. Otras cosas para evitar incluyen bañeras de hidromasaje calentadas y jacuzzis. Resista el impulso de rascarse, ya que causa daño en la piel y aumenta el riesgo de infección. Los humectantes deben usarse para mantener la piel húmeda y reducir la sequedad y también alivia la comezón.

Pronóstico y expectativa de vida de la policitemia vera

No existe una cura para la policitemia vera; sin embargo, con el tratamiento adecuado, los pacientes pueden vivir muchos años con esta enfermedad y pueden llevar una vida activa. También se debe tener en cuenta que cada paciente tiene un curso de enfermedad diferente y el pronóstico puede variar de paciente a paciente. En casos raros, la policitemia vera puede causar otros cánceres de sangre fatales, como la mielofibrosis o la leucemia aguda. Alrededor del 15% de los pacientes con PV pueden desarrollar una etapa grave y avanzada de policitemia vera, que se conoce como mielofibrosis. En esta condición, es posible que se requiera un trasplante de médula ósea. Con tratamientos y monitorización regulares, el paciente puede vivir con Policitemia Vera durante aproximadamente 35 a 40 años. Es importante buscar el apoyo de familiares y amigos y tratar de mantener una actitud positiva para luchar contra esta enfermedad.