La leucemia de células pilosas es un cáncer de sangre raro, de crecimiento lento, en el que hay una producción excesiva de linfocitos B inmaduros y no funcionales. La condición se nombra después del aspecto peludo de estas células cuando se ve bajo un microscopio. Estas células anormales se conocen como células leucémicas. La leucemia de células pilosas empeora lentamente o no empeora en absoluto. Afecta a todas las células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas, ya que estas células leucémicas se acumulan en la médula ósea y en la sangre y producen anemia, trombocitopenia y leucopenia. La pancitopenia puede aumentar la susceptibilidad a infecciones, anemia y sangrado fácil.
La etiología de la leucemia de células pilosas aún se desconoce, pero se ha relacionado con la mutación genética. Los hombres en el grupo de edad de 40 a 70 años son cinco veces más susceptibles a este tipo de cáncer de la sangre. Pueden presentar signos de infección, fatiga, dolor debajo de las costillas, dolor abdominal (debido a la esplenomegalia), fiebre frecuente, falta de aliento, pérdida de peso inexplicable, saciedad fácil, bultos en el cuello, axila, estómago o ingle y moretones fáciles sangría.
Aunque la leucemia de células pilosas es una condición rara, es una enfermedad tratada con éxito con muy buen pronóstico y excelente tasa de supervivencia de aproximadamente 10 años después de la remisión de la enfermedad. Después de la remisión, los pacientes viven una vida normal y saludable con un control regular de la enfermedad. Dado que la leucemia de células pilosas es una afección muy rara, no se estudia de forma exhaustiva, por lo que actualmente no existe una cura permanente para ella; sin embargo, el tratamiento actual apunta a controlar la progresión de la enfermedad con una mayor tasa de supervivencia de los pacientes.
La leucemia de células pilosas se diagnostica con la ayuda de un análisis de sangre o de médula ósea junto con una ecografía o una tomografía computarizada para detectar la participación de otras partes del cuerpo. Después del diagnóstico, no se requiere tratamiento inmediato en todos los pacientes y estos pacientes pueden ser monitoreados hasta que se necesite el tratamiento. Se administra tratamiento sintomático a los pacientes que padecen la enfermedad. A menudo se requiere tratamiento para infecciones frecuentes junto con fiebre debido a la disminución en el recuento de glóbulos blancos.
Durante las últimas tres décadas, los análogos de purina (pentostatina y cladribina) han sido la piedra angular del tratamiento de la leucemia de células pilosas. Son altamente efectivos para controlar la enfermedad e inducir un 90-95% de tasa de remisión completa y una tasa de supervivencia de aproximadamente 10 años.
Pentostatin se administra por vía intravenosa cada 2 a 3 semanas por hasta 6 meses hasta que se logre la remisión. La prueba de función renal junto con los niveles de creatinina se monitoriza, ya que este medicamento se excreta a través de los riñones.
La cladribina se puede administrar como una infusión intravenosa continua de 7 días, infusiones intravenosas diarias / semanales de 6 dosis o como inyecciones subcutáneas durante 5 días consecutivos. Junto con la pentostatina y la cladribina, ya que suprimen el sistema inmunológico, lo que aumenta las posibilidades de infección, se prescriben antibióticos / antivirales en dosis bajas para reducir el riesgo de infección.
Otras opciones de tratamiento incluyen interferón-A y rituximab. Rituximab se usa en combinación con pentostatin o cladribine en casos de recaída. El interferón-A se prefiere en pacientes con diagnóstico de infección, ya sea solo o en terapia de combinación con cladribina o pentostatina.
La esplenectomía rara vez se realiza con la tasa de advenimiento y éxito de los fármacos actuales. Sin embargo, todavía se realiza en casos de esplenomegalia excesiva y carga sanguínea.
Seguimiento de pacientes con leucemia de células pilosas
Se requiere un control regular de los pacientes en la leucemia de células pilosas y los recuentos sanguíneos comienzan a alcanzar niveles normales dentro de unas pocas semanas de tratamiento. La respuesta del tratamiento se evalúa mediante análisis de sangre y de médula ósea. La prueba de médula ósea es una experiencia desagradable, pero es de gran valor para evaluar la justificación, progresión y remisión del tratamiento. Alrededor del 40% de los pacientes recaen, lo que se observa por una disminución en el recuento sanguíneo y se confirma por el examen de la médula ósea. El retratamiento también es exitoso en casos de leucemia de células pilosas, pero con períodos más cortos de remisión. Alrededor del 30% de los pacientes tienen la posibilidad de desarrollar cánceres secundarios después de ser tratados por leucemia de células pilosas, por lo que el seguimiento a largo plazo de los pacientes es bastante necesario.
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