¿Es la leucemia de células pilosas una leucemia linfocítica crónica (CLL)?

¿Es la leucemia de células pilosas una leucemia linfocítica crónica (CLL)?

La leucemia linfoide crónica (CLL) es una entidad oncohematológica incluida en los síndromes linfoproliferativos crónicos caracterizados por un aumento en una población linfoide disfuncional; Es la leucemia más común en los países occidentales. Por otro lado, la leucemia de células pilosas es una patología diferente; Sin embargo, ambos comparten ciertas características en común. Entonces, la leucemia de células pilosas no es una leucemia linfocítica crónica.

La leucemia linfocítica crónica es un tipo de síndrome linfoproliferativo crónico con expresión leucémica.

La CLL es un cáncer de la sangre en el que la médula ósea y los órganos del sistema linfático producen demasiados linfocitos B, un tipo de glóbulo blanco. En condiciones normales, los linfocitos B y T son responsables de combatir las infecciones, ya sea produciendo anticuerpos que atacan los elementos dañinos que invaden u ocurren en nuestro cuerpo (linfocitos B) o atacándolos directamente (linfocitos T).

En la CLL, los linfocitos B se infiltran progresivamente en la médula ósea , los tejidos linfáticos (principalmente la linfa y el bazo) y otros órganos como el hígado. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son consecuencia de esta infiltración que desplaza los elementos normales de la sangre y evita el funcionamiento adecuado de los órganos afectados. Además, los linfocitos producidos no funcionan correctamente y no pueden cumplir su misión de defensa del cuerpo.

Por lo general, la CLL afecta a las personas mayores de 60 años (la edad media es de 70 años, solo el 20% tiene menos de 65 años), es extremadamente excepcional en niños y progresa muy lentamente. En muchos casos, las personas que padecen esta enfermedad no tienen síntomas durante años. Solo es la leucemia en la que se ha descrito una mayor incidencia entre los miembros de la familia (5%).

Síntomas y diagnóstico de CLL

En más del 80% de los pacientes, la CLL se diagnostica mediante un análisis de rutina o por azar, ya que suelen ser totalmente asintomáticos.

En los casos restantes, los principales síntomas pueden ser astenia (debilidad, falta de energía y fuerza), linfadenopatía (ganglios linfáticos agrandados) e infecciones repetidas. No es extraño que haya esplenomegalia (inflamación del bazo) o hepatomegalia (agrandamiento del hígado) que puede causar molestias abdominales. A diferencia de lo que sucede en los linfomas, la fiebre, los sudores nocturnos y la pérdida de peso no son frecuentes (10%).

Para establecer el diagnóstico de CLL, el estudio morfológico e inmunofenotípico de la sangre es suficiente, aunque el estudio generalmente se realiza al examinar la médula ósea, obtenida mediante una punción del esternón o del hueso de la cadera. Para una correcta evaluación, sus características citogenéticas y moleculares también deben ser analizadas. También es habitual estudiar qué territorios de ganglios se ven afectados por las técnicas de imagen (radiografías, ultrasonido, escintigrafía, escáner o resonancia magnética).

Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica

Los pacientes con una CLL en etapa temprana por lo general no requieren tratamiento durante años y pueden llevar una vida normal, excepto por los controles periódicos que deben controlar si la enfermedad progresa o permanece estable. Los criterios para iniciar el tratamiento son la presencia de:

  • Síntomas sistémicos muy evidentes (fiebre, sudoración, pérdida de peso).
  • Adenopatías o esplenomegalia de gran tamaño que causan molestias al paciente.
  • Infecciones recurrentes.
  • Aumento progresivo de la anemia y / o trombocitopenia (niveles bajos de plaquetas).
  • Tiempo de duplicación de linfocitos muy rápido (menos de 12 meses).
  • Los recuentos de linfocitos muy altos no son, en sí mismos, un criterio para iniciar el tratamiento.

Estos pacientes deben recibir tratamiento con uno de los regímenes de quimioterapia múltiple que se usan actualmente, basados ​​principalmente en un agente altamente eficaz llamado fludarabina que se asocia con otros agentes quimioterapéuticos (ciclofosfamida, mitoxantrona, clorambucil, bendamustina, etc.) o un agente de bioterapéutica como el rituximab .

A diferencia de otras leucemias, la CLL no suele tratarse con un trasplante de progenitores hematopoyéticos debido a la edad avanzada de la mayoría de los pacientes. Sin embargo, los pacientes jóvenes con CLL agresiva pueden beneficiarse de esta medida terapéutica si tienen un donante histocompatible, ya que esta es la única terapia que permite curar la enfermedad. Actualmente, los expertos están comenzando a tratar, con resultados esperanzadores, a los pacientes mayores que tienen un donante compatible con una nueva modalidad de trasplante hematopoyético, los llamados trasplantes de intensidad reducida.

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