Intestino

Síndrome de Heyde: causas, síntomas, tratamiento, fisiopatología, pronóstico, epidemiología

Se encuentra una gran cantidad de vasos sanguíneos en el tracto digestivo del cuerpo humano. El síndrome de Heyde es una condición caracterizada por un comportamiento anormal de estos vasos sanguíneos que conduce a hemorragia dentro de los intestinos. Estas anomalías vasculares son de naturaleza congénita o se asocian con trastornos sistémicos subyacentes como el síndrome de Heyde. El riesgo de desarrollar anormalidades con el vaso sanguíneo aumenta con el envejecimiento y en presencia de otros trastornos cardiovasculares.

¿Qué es el Síndrome de Heyde?

El Síndrome de Heyde es una rara condición caracterizada por una tríada de estenosis aórtica, coagulopatía adquirida y anemia secundaria a hemorragia gastrointestinal que conduce a la angiodisplasia, es decir, malformación vascular en el intestino. Fue descubierto por el Dr. Edward C. Heyde en el año 1958 y fue nombrado después de él. La etiología exacta del Síndrome de Heyde aún no está clara; sin embargo, la teoría más aceptada afirma que es causada por la actividad anormal del factor de Von Willebrand al cruzar la válvula estenótica, que a su vez aumenta el riesgo de hemorragia intestinal.

El factor de von Willebrand (vWF) es una glucoproteína sanguínea que ayuda en la coagulación sanguínea y la coagulación de la sangre. La deficiencia o disfunción del vWF aumenta el riesgo de hemorragia, predominantemente en áreas con alto flujo sanguíneo.

Signos y Síntomas del Síndrome de Heyde

El Síndrome de Heyde se caracteriza principalmente por hemorragia gastrointestinal. Esto se presenta así:

  • Melena: Heces de color castaño o heces alquitranadas con manchas de alquitrán.
  • Hematemesis: Vómitos de sangre.
  • Hematoquecia: Secreción de sangre fresca con heces.
  • Incomodidad abdominal.

El síndrome de Heyde está estrechamente asociado con la anemia. La pérdida crónica de sangre durante un período de tiempo puede provocar palidez, fatiga falta de energía y sensación constante de agotamiento. Los síntomas mencionados anteriormente además de la presencia de estenosis aórtica se refieren al Síndrome de Heyde.

Epidemiología del síndrome de Heyde

El síndrome de Heyde es una afección rara que se observa en el 3% de la población con estenosis aórtica. El Síndrome de Heyde es más común entre la población anciana que en el grupo de menor edad, ya que la aparición de estenosis aórtica y angiodisplasia aumenta con la edad.

Pronóstico del Síndrome de Heyde

El pronóstico del Síndrome de Heyde es generalmente brillante y bueno. Si se detecta temprano, los síntomas del Síndrome de Heyde pueden revertirse. Una vez que se detecta la causa subyacente del sangrado, se puede controlar el sangrado. En la mayoría de los casos, los síntomas del Síndrome de Heyde se han resuelto por completo con el reemplazo de la válvula aórtica. Sin embargo, si no se trata, el Síndrome de Heyde puede llevar a una situación de riesgo vital a causa de un sangrado excesivo.

Causas y fisiopatología del síndrome de Heyde

Aún no se ha confirmado la correlación exacta entre la estenosis aórtica y el sangrado del tracto gástrico. Se han llevado a cabo una gran cantidad de estudios y se ha propuesto que el Síndrome de Heyde posiblemente esté causado por una forma leve de la enfermedad de Von Willebrand que conduce a anomalías de la coagulación. Se ha notado que la anormalidad de la coagulación mejoró con la sustitución de la válvula aórtica. Un estudio realizado por Vincentelli et. Alabama. proclama que esta anormalidad de la coagulación es causada por la descomposición anormal de la molécula de vVF por la enzima llamada ADAMTS13 en vista del estrés excesivo alrededor de la válvula aórtica. Esto dificulta la coagulación de la sangre en el tracto gastrointestinal y conduce a un sangrado anormal.

Complicaciones del síndrome de Heyde

Las complicaciones del síndrome de Heyde incluyen:

  • Inestabilidad hemodinámica: Es una afección caracterizada por presión arterial inestable en vista del flujo sanguíneo insuficiente a los órganos. En casos graves, puede ser necesario un soporte farmacológico o mecánico para mantener el gasto cardíaco.
  • Pérdida de sangre crónica
  • Lesiones gastrointestinales
  • Anemia por deficiencia de hierro.

La presencia de estenosis aórtica subyacente puede comprometer el gasto cardíaco que puede llevar a una situación de riesgo vital en pacientes anémicos.

Factores de riesgo del síndrome de Heyde

El riesgo de síndrome de Heyde aumenta con el envejecimiento y se considera que tiene una estrecha relación con los factores de riesgo cardiovascular tradicionales.

Diagnóstico del síndrome de Heyde

El primer paso en el diagnóstico del síndrome de Heyde sería obtener un historial completo del paciente. Todos los trastornos subyacentes deben tenerse en cuenta. La prueba oculta fecal generalmente parece positiva. Un examen físico no es suficiente para un diagnóstico correcto. Los siguientes estudios de investigación se llevan a cabo para la detección temprana y el tratamiento:

  • Colonoscopia para diagnosticar el síndrome de Heyde: La hemorragia gastrointestinal se diagnostica comúnmente a través de una colonoscopia de detección. Sin embargo, en ciertos casos, puede pasarse por alto y se realizan más investigaciones para un diagnóstico correcto.
  • Endoscopia: Se puede considerar una endoscopia del tracto gastrointestinal superior e inferior para la detección de puntos de sangrado.
  • Angiografía para el diagnóstico Síndrome de Heyde: La angiografía de la vasculatura del colon puede ayudar a determinar la ubicación de la hemorragia gastrointestinal.
  • Ecocardiografía: Se realiza un estudio de ultrasonido del corazón llamado ecocardiografía para determinar la estenosis valvular teórica.
  • Otras pruebas de detección para diagnosticar el síndrome de Heyde: Se realizan varias pruebas de detección, como el tiempo parcial de tromboplastina, el tiempo de protrombina, la actividad del cofactor de ristocetina, la actividad del coagulante del factor VIII activado y la concentración del antígeno vWF. En casos avanzados, se realiza un análisis dinámico de la función plaquetaria para un diagnóstico preciso.

Tratamiento del Síndrome de Heyde

  • Transfusión de sangre: La transfusión de sangre recurrente puede considerarse para reponer la sangre perdida y para proporcionar tratamiento sintomático para el síndrome de Heyde.
  • DDAVP: La desmopresina se usa en casos moderados de enfermedades de von Willebrand.
  • Otras modalidades de tratamiento: Ej. Terapia estrogénica.
  • Reemplazo de la válvula para tratar el síndrome de Heyde: Se ha observado que el trastorno de la coagulación mejora con la sustitución de la válvula aórtica.
  • Tratamiento del síndrome de Heyde con cauterización: En algunos casos, localización del sangrado puntos con cauterización pueden ser considerados. Sin embargo, el riesgo de recurrencia es alto con la cauterización.

Conclusión

La enfermedad de Heyde es una condición muy rara asociada con hemorragia gastrointestinal, trastorno de la coagulación, estenosis aórtica y anemia. Por lo general, afecta a la población de mayor edad con problemas cardíacos subyacentes. Desde el punto de vista fisiopatológico es causado por el funcionamiento anormal del factor de Von Willebrand que causa la disfunción de la coagulación. Esto a su vez causa lesiones gastrointestinales y sangrado excesivo del tracto gastrointestinal. Las características clínicas se asocian con sangre en las heces, heces de color oscuro, vómitos teñidos de sangre y anemia. Si no se trata, puede llevar a la pérdida crónica de sangre e incluso a la muerte.

El síndrome de Heyde es una afección relativamente rara y todavía se desconoce gran parte de ella. Se están llevando a cabo una gran cantidad de estudios para determinar la causa exacta de la afección. Es una condición reversible, si se diagnostica en el momento adecuado. El reemplazo de la válvula aórtica ha demostrado ser exitoso para proporcionar estabilidad completa y en la actualidad es la opción más común de tratamiento.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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