Síndrome de Wiskott Aldrich: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, esperanza de vida, diagnóstico

¿Qué es el síndrome de Wiskott Aldrich?

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una condición patológica extremadamente rara pero potencialmente mortal que se encuentra en los niños, generalmente identificada en los niños. Esta condición se caracteriza porque el niño afectado tiene un sistema inmune increíblemente pobre.

El sistema inmune del cuerpo es el mecanismo de defensa del cuerpo y ayuda a combatir las infecciones y otros patógenos invasores. Si el sistema inmune es pobre, entonces el mecanismo de defensa del cuerpo colapsa y el niño es propenso a infecciones frecuentes y otras enfermedades.

Otra característica destacada del síndrome de Wiskott-Aldrich es la incapacidad del cuerpo para producir suficientes plaquetas para un funcionamiento normal del cuerpo. Un niño afectado con el síndrome de Wiskott-Aldrich tenderá a tener sangrado profuso y frecuente incluso debido a pequeños rasguños y hematomas que es extremadamente difícil de detener.

La dermatitis atópica es otra característica del síndrome de Wiskott-Aldrich . Además, los niños con síndrome de Wiskott-Aldrich tienen un mayor riesgo de desarrollar condiciones como trombocitopenia y neutropenia, artritis enfermedad inflamatoria intestinal nefritis, vasculitis y ciertas formas de cáncer como resultado del síndrome de Wiskott-Aldrich.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Wiskott Aldrich?

La causa principal para el desarrollo del síndrome de Wiskott-Aldrich es la mutación en el gen WAS que funciona produciendo proteínas llamadas proteína WASP. Esta proteína juega un papel vital en el desarrollo del sistema inmune del cuerpo. Esta proteína también facilita la prevención del sangrado excesivo, que son las características principales del síndrome de Wiskott-Aldrich.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Wiskott Aldrich?

La presentación característica del síndrome de Wiskott-Aldrich se puede observar desde el nacimiento del niño y para cuando el niño alcanza un año de su vida. Algunos de los síntomas del síndrome de Wiskott-Aldrich son:

  • Hemorragia frecuente y fácil a través de la nariz, encías, heces con sangre,
  • Hematomas fáciles
  • Petequias
  • Infecciones frecuentes
  • Dermatitis atópica
  • Anemia debido a la pérdida de sangre
  • Artritis a una edad muy temprana
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Vasculitis.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Wiskott Aldrich?

La presencia de moretones y sangrado fáciles justo después del nacimiento del niño tiende a apuntar hacia un diagnóstico del síndrome de Wiskott-Aldrich. Además, si el niño tiene eczema y es propenso a infecciones frecuentes, también apunta hacia el diagnóstico del síndrome de Wiskott-Aldrich.

Para confirmar el diagnóstico, se pueden realizar análisis de sangre que tenderán a mostrar anomalías específicas del diagnóstico de Wiskott- Síndrome de Aldrich. Los análisis de sangre también mostrarán un recuento de plaquetas anormalmente bajo, que es una característica del síndrome de Wiskott-Aldrich.

Los niveles de inmunoglobulinas también serán bajos, lo que indicará un sistema inmune deficiente. También se pueden realizar pruebas genéticas que mostrarán claramente mutaciones en el gen WAS que confirmarán el diagnóstico del síndrome de Wiskott-Aldrich.

¿Cómo se trata el síndrome de Wiskott Aldrich?

El tratamiento de primera línea para los niños con síndrome de Wiskott-Aldrich es antibióticos para combatir infecciones. Se requerirán transfusiones de sangre frecuentes para los niños con síndrome de Wiskott-Aldrich, ya que no pueden producir suficientes plaquetas requeridas por el cuerpo para un funcionamiento adecuado.

Para los casos de trombocitopenia como resultado de los esteroides del sistema Wiskott-Aldrich y de las inmunoglobulinas se puede administrar para tratar la condición. Las cremas tópicas se recomiendan para el tratamiento del eccema.

En algunos casos, puede ser necesario extirpar el bazo de los niños para tratar la trombocitopenia. El trasplante de médula ósea también ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de esta afección, especialmente cuando se realiza en niños menores de cinco años como un modo de tratamiento para el síndrome de Wiskott-Aldrich.

Pronóstico y expectativa de vida del niño con síndrome de Wiskott Aldrich

El pronóstico general para los niños con síndrome de Wiskott-Aldrich es extremadamente bajo ya que el sistema inmunitario de estos niños se ve afectado significativamente. El promedio de vida de tales niños es máximo hasta los 10 años de edad.

Estos niños sucumben principalmente a la pérdida excesiva de sangre como resultado de sangrado o una infección. En algunos casos, los niños pueden sobrevivir hasta la adolescencia, pero al final caen en condiciones como ciertas formas de cáncer, vasculitis o enfermedad renal causada por el síndrome de Wiskott-Aldrich.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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