El síndrome mielodisplásico es un grupo heterogéneo de trastornos hematológicos que afectan a la hematopoyesis de la médula ósea que conduce a un número reducido de células sanguíneas maduras conocidas como citopenias de sangre periférica. El linaje de células madre mieloides se ve afectado y afecta a uno o todos los linajes celulares, lo que lleva a un número reducido de glóbulos rojos, glóbulos blancos y / o plaquetas. Se considera una afección premaligna y se encuentra generalmente en adultos mayores con una edad promedio de 70 años. Es más frecuente en hombres que en mujeres.
La causa de muerte en pacientes con síndrome mielodisplásico se atribuye a la leucemia mieloide aguda, la progresión de la enfermedad, las infecciones y el sangrado. Las causas adicionales de muerte incluyen insuficiencia cardíaca ; La hemocromatosis y algunas causas no están claras. En un estudio de 2877 pacientes, el 46,6% murió debido a la AML, el 27,0% murió debido a una infección, el 9,8% murió debido a una hemorragia, el 16,6% murió debido a causas no relacionadas con el síndrome mielodisplásico y en el 42,1% de los casos la causa de la muerte no pudo determinado.
En otro estudio de 200 pacientes, el 64,5% de los pacientes eran pacientes de bajo riesgo, mientras que el 32,5% eran pacientes de alto riesgo. El 77% de estos pacientes murieron por causas relacionadas con MDS, mientras que el 23% murió por causas no relacionadas con MDS. En los pacientes de bajo riesgo, las causas de muerte fueron en orden descendente en relación con la evolución de la AML, la progresión de la enfermedad, la infección y el sangrado. Las causas no relacionadas con MDS fueron malignidad secundaria, accidente cerebrovascular isquémico, infarto agudo de miocardio, insuficiencia cardíaca congestiva y otros. En los grupos de alto riesgo, la causa de la muerte en orden descendente se atribuyó a la evolución de la AML, la infección y el sangrado y la progresión de la enfermedad. Las causas no relacionadas con MDS incluyen malignidad secundaria, insuficiencia cardíaca congestiva y accidental.
El síndrome mielodisplásico ocurre cuando hay una disminución en la formación de células madre mieloides. Se considera que es primario (de novo) en 80-90% de los casos o secundario (10-15% de los casos) a diversos factores, incluida la exposición a radiación previa, quimioterapia (agentes alquilantes, inhibidores de la topoisomerasa II), sustancias químicas (benceno) y la infección viral. También se observan casos familiares de síndrome mielodisplásico, pero son muy raros. (2)
Síntomas del Síndrome Mielodisplásico
Las manifestaciones clínicas del síndrome mielodisplásico se deben a anemia, trombocitopenia y neutropenia. La anemia causa fatiga, malestar, debilidad, palidez, aumento de la somnolencia, dolores de cabeza, irritabilidad, mareos, palpitaciones y taquicardia. La neutropenia se asocia con una disminución de la inmunidad y mayores posibilidades de infección.
La trombocitopenia conduce a mayores posibilidades de sangrado. La esplenomegalia también se observa en pacientes con leucemia mylomonocytic crónica (CMML).
Tratamiento del síndrome mielodisplásico
Para los pacientes de menor riesgo, el pilar del tratamiento es la atención de apoyo, además de los glóbulos rojos, las transfusiones de plaquetas y los antibióticos para las infecciones. La sobrecarga de hierro se trata con deferoxamina (sc) o deferasirox (oral). Además, los agentes sin eritropoyesis y el factor estimulante de colonias de granulocitos deben usarse en pacientes sin del (5q); y lenalidomida en pacientes con del (5q). La azacitidina / decitabina o la terapia inmunosupresora pueden considerarse en casos de neutropenia y trombocitopenia.
El tratamiento de los pacientes con MDS de mayor riesgo incluye el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas. La azacitidina o la decitabina se pueden usar en candidatos sin trasplante o para candidatos con recaída o sin respuesta al trasplante.
Pronóstico De Síndrome Mielodisplásico
El Sistema de puntuación de pronóstico internacional revisado (IPSS-R) clasifica a los pacientes en cinco grupos, que incluyen riesgo muy bajo, riesgo bajo, riesgo intermedio, riesgo alto y riesgo muy alto. La supervivencia media de los pacientes con riesgo muy bajo es de 8,8 años; los pacientes de bajo riesgo tienen una supervivencia media de 5,3 años y la transformación a leucemia mieloide aguda (LMA) dura 10,8 años; los pacientes de riesgo intermedio tienen una supervivencia media de 3,0 años y 3,2 años para la transformación de la AML; los pacientes de alto riesgo tienen una supervivencia media de 1,6 años y aproximadamente 1,4 años para la transición a la AML; los pacientes de muy alto riesgo tienen una supervivencia media de 0,8 años y aproximadamente 0,7 años para la transición a la AML.
El grupo franco-estadounidense-británico (FAB) ha clasificado MDS en cinco tipos, anemia refractaria (AR), anemia refractaria con sideroblastos anillados (RARS), anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB), anemia refractaria con blastos en exceso con transformación a AML (RAEB-T) y leucemia monocítica mieloide crónica (CMML). La tasa de transformación para cada subtipo a AML es diferente, con una tasa de 10-20% para RA y RARS, 20-30% para CMML, 40-50% para RAEB y 60-75% para RAEB-T. (1) (3)
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.