Condrosarcoma: grados, tipos, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

• Condrosarcoma de grado I: estos son tumores de bajo grado, que tienen una cantidad moderada de células y tienen núcleos gruesos hipercromáticos de tamaño estable. La citología del condrosarcoma de grado I se parece al encondroma. En algunos casos, las células binucleadas pueden estar presentes.
• Condrosarcoma de grado II: es de grado intermedio, que consiste en más células que tienen mayor grado de hipercromasia, atipia nuclear y tamaño nuclear.
• Condrosarcoma de grado III: estos son tumores de alto grado que tienen áreas considerables de pleomorfismo significativo. Hay células grandes con más núcleos hipercromáticos con necrosis abundante y células gigantes ocasionales. Las mitosis también se encuentran con frecuencia.

El condrosarcoma puede ser de varios tipos dependiendo del tipo de células que están presentes en el tumor y de cómo aparecen al microscopio.

• Condrosarcoma mesenquimatoso: este es un tumor extremadamente maligno y agresivo en el que existen áreas celulares sólidas presentes que consisten en células mesenquimáticas primitivas con huso o redondas. El condrosarcoma mesenquimatoso se parece histológicamente al sarcoma de Ewing con focos de diferenciación cartilaginosa. El condrosarcoma mesenquimatoso tiene un alto riesgo de metástasis a distancia y recurrencia local.
• Condrosarcoma de células claras: estos son tumores de bajo grado que contienen una cantidad significativa de glucógeno. El extremo epifisario de un hueso largo suele estar involucrado. Histológicamente, hay abundante citoplasma claro presente en las células, que está encerrado en una matriz cartilaginosa hialina suelta. Este tumor tiene un patrón de crecimiento infiltrativo. Las pruebas radiológicas revelan un defecto lítico, que está muy demarcado con márgenes escleróticos y está presente en el extremo epifisario de los huesos largos. Estos tumores tienen una tasa de recurrencia baja y la resección amplia de ellos conlleva un buen pronóstico.
• Condrosarcoma Dediferenciado: este tipo de condrosarcoma tiene dos partes claramente diferenciadas junto con un tumor de cartílago bien definido cercano a un sarcoma no cartilaginoso de alto grado. Suele considerarse un tumor en el que el tumor de cartílago benigno o el condrosarcoma de bajo grado se convierte en un sarcoma de alto grado con características de fibrosarcoma, osteosarcoma o histiocitoma fibroso maligno. Las pruebas radiológicas revelan lesiones líticas mal definidas, interóseas junto con alteración cortical y extensión a los tejidos blandos. El pronostico no es bueno.
• Condrosarcoma mixoide : este es un tumor de crecimiento lento con una degeneración mixoide prominente. Esto ha aumentado las posibilidades de metástasis y recurrencia local.

Al igual que en el caso de todos los cánceres, la causa exacta del condrosarcoma tampoco está clara. Ciertas condiciones médicas aumentan el riesgo de desarrollar condrosarcoma y estas son:

• El síndrome de Maffucci.
• Enfermedad de Ollier.
• Exostosis múltiple hereditaria (osteocondromatosis).
• Enfermedad de Paget .
• Tumor de Wilms .
• Quimioterapia previa o radioterapia para alguna otra enfermedad.

Los pacientes que sufren condrosarcoma generalmente no tienen síntomas ni sienten ninguna enfermedad. El paciente puede sentir un bulto óseo. El paciente también puede eventualmente sentir dolor, tener hinchazón con movimiento restringido debido al tumor.

El condrosarcoma es un tumor maligno o sarcoma del tejido conectivo; mientras que un condroma es un tumor óseo benigno, que no es un sarcoma. Los tumores óseos benignos no son potencialmente mortales y no hacen metástasis a otros órganos y tejidos. Los tumores óseos benignos generalmente se dejan solos o se extirpan quirúrgicamente si el paciente tiene síntomas, como sensibilidad, dolor o presión del tumor benigno.

Los tumores malignos , que se originan en el sistema esquelético, ocurren raramente. El osteosarcoma es el tipo más común de cáncer de hueso. Se desarrolla en tejido nuevo que está presente dentro de los huesos en crecimiento. Alrededor del 25% de los cánceres óseos malignos son condrosarcomas.

El condrosarcoma generalmente se encuentra en una radiografía donde se puede ver el tumor óseo. Es difícil diferenciar entre un condrosarcoma y un tumor óseo benigno en una radiografía. Se deben realizar otras pruebas, como la tomografía computarizada (TC), la gammagrafía ósea, la RMN y la PET, ya que brindan información detallada sobre el tumor. La biopsia del tumor es un método definitivo para diagnosticar el condrosarcoma.

La cirugía es la primera línea de tratamiento donde se realiza la extirpación completa del tumor con un amplio margen de tejido sano. La técnica de tratamiento común utilizada es la cirugía de salvamento de extremidades. La amputación puede ser necesaria para el cáncer avanzado o recurrente.

La mayoría de los condrosarcomas, excluyendo el condrosarcoma mesenquimatoso, no responde a la radioterapia ni a la quimioterapia. Por esta razón, el tratamiento quirúrgico se vuelve crucial para el tratamiento del condrosarcoma. En raras ocasiones, si hay afectación del cráneo en los condrosarcomas, la radioterapia con protones puede ayudar.

Se están realizando investigaciones para determinar la efectividad de la cirugía intralesional de curetaje, ya que se trata de una cirugía menos invasiva y elimina el tejido inferior para los condrosarcomas de bajo grado.

En algunos casos, la  quimioterapia o la radioterapia se consideran para aquellos pacientes que tienen condrosarcoma metastásico, recurrente o desdiferenciado. Sin embargo, estos tratamientos no han sido efectivos hasta ahora.

El pronóstico para el condrosarcoma depende del grado del tumor y de la cantidad de cirugía realizada. En general, el pronóstico es muy bueno para tumores de bajo grado con un pequeño porcentaje de recurrencia y metástasis. El pronóstico empeora a medida que aumenta el grado del tumor. Los tumores desdiferenciados tienen el peor pronóstico, ya que tienen el mayor riesgo de metástasis y recurrencia, con una tasa de supervivencia baja.