¿Qué es la deformidad de Madelung y cómo se trata?

La deformidad de Madelung es un desorden congénito extremadamente raro del sistema musculoesquelético en el cual hay un crecimiento anormal de las muñecas cuando nace el niño. En la Deformidad de Madelung, una parte del radio que es uno de los huesos del antebrazo deja de crecer, mientras que el otro hueso del antebrazo, que es el cúbito, sigue creciendo y en un punto se disloca y forma un bulto o una deformidad. Esto es lo que se llama deformidad de Madelung. Los otros huesos en la mano y el antebrazo también pueden verse afectados y el resultado final es que las manos terminan giradas y más bajas que el antebrazo. La deformidad de Madelung no afecta el movimiento de la mano o el codo, pero la deformidad es bastante visible y puede no parecer agradable al ojo.

En algunos casos, la deformidad de Madelung ocurre sin ninguna asociación genética, mientras que en la mayoría de los casos ocurre en asociación con ciertos trastornos genéticos como el síndrome de Turner o el enanismo mesomélico de Leri-Weill. Las estadísticas sugieren que solo aproximadamente el 1.5% de los pacientes con deformidades en las manos y las extremidades superiores tienen Deformidad de Madelung.

El tratamiento para la Deformidad de Madelung es básicamente doble, que es de observación y quirúrgico. La observación está reservada para aquellos pacientes en los que la deformidad es muy leve y el paciente experimenta síntomas muy leves o ninguno y el paciente no tiene problemas con el uso de la muñeca para las actividades diarias. La cirugía está reservada para aquellos pacientes en los que la deformidad es bastante grande y el paciente presenta síntomas lo suficientemente graves como para impedirle realizar cualquier actividad que implique el uso de la muñeca y el paciente experimenta un dolor intenso con cualquier movimiento de la muñeca. a la Deformidad de Madelung. ”

¿Cuáles son las causas de la deformidad de Madelung?

La deformidad de Madelung no tiene una causa exacta, pero los investigadores opinan que esta deformidad puede ser causada por un defecto placa de crecimiento en el extremo del radio, mientras que algunos investigadores opinan que esta deformidad se debe a un ligamento anormal que conecta el radio con los huesos pequeños de la muñeca.

La deformidad de Madelung afecta más a las niñas que a los niños. Se cree que esto se debe a una mutación en el gen del cromosoma X que se encuentra en las niñas. La Deformidad de Madelung también se presenta en asociación con cierto trastorno genético como discondrosteosis o síndrome de Turner .

¿Cuáles son los síntomas de la deformidad de Madelung?

Los signos y síntomas de la deformidad de Madelung pueden ir desde una leve deformidad en forma de una protuberancia en la muñeca hasta la dislocación completa de la muñeca con un bulto visible. Algunos de los otros síntomas que pueden apuntar hacia la deformidad de Madelung son:

• El rango de movimiento limitado de la muñeca es uno de los síntomas de la deformidad de Madelung, que puede ser menor en casos leves y más en casos extremos de la deformidad de Madelung
• de dolor crónico severo, especialmente después de cualquier tipo de actividad que involucra la muñeca afectada
• Una diferencia visible de la muñeca afectada desde el lado normal contralateral.

¿Cómo se diagnostica la deformidad de Madelung?

La deformidad de Madelung generalmente se diagnostica cuando el niño es entre las edades de 9-15 años cuando la deformidad se vuelve más aparente. Un simple examen físico de la muñeca es lo suficientemente concluyente como para que el médico le dé un diagnóstico de la deformidad de Madelung, aunque en algunos casos la deformidad también puede aparecer a una edad mucho más temprana.

Si existe una sospecha de deformidad de Madelung , el médico ordenará estudios radiológicos en forma de rayos X para buscar cualquier anomalía en la estructura de los huesos de la muñeca. También se puede realizar un estudio genético para descartar cualquier causa genética de la deformidad del paciente. El médico también puede realizar pruebas para descartar otras enfermedades, como el rasgo drepanocítico, que presenta síntomas similares a los de la deformidad de Madelung. Una vez que se descartan todas estas posibilidades, el médico puede diagnosticar de manera confirmatoria al paciente con Deformidad de Madelung.

¿Cómo se trata la deformidad de Madelung?

En los casos en que la deformidad de Madelung es muy leve y el paciente no presenta síntomas, el tratamiento de elección es solo la observación para ver si la deformidad aumenta. En los casos en que el paciente experimenta dolor intenso con actividad y el dolor interfiere con las actividades normales del paciente, entonces la cirugía es la cirugía para corregir la deformidad. Los enfoques quirúrgicos para tratar la deformidad de Madelung pueden ser procedimientos correctivos de tejidos blandos y óseos. El objetivo principal de la cirugía es reposicionar la muñeca y hacerla más estable para prevenir futuras luxaciones. Las medidas correctivas también le permitirán al paciente mover la muñeca sin dolor y hacer actividades. También ayudará a evitar que la deformidad empeore.

El tipo de cirugía requerida por el paciente para corregir la Deformidad de Madelung depende de la edad del paciente, la extensión de la deformidad, los síntomas experimentados y lo incapacitantes que son, y en general salud general del paciente. Algunos de los procedimientos realizados para corregir la deformidad de Madelung son:

Fisiolisis: Este es un procedimiento en el que se corrige la anomalía de la placa de crecimiento en el radio

Osteotomía correctiva: Este procedimiento implica cortar y realinear el extremo del radio para que la muñeca se vea más bien alineada y bien posicionada

Osteotomía de acortamiento cubital: Este es un procedimiento en el cual el hueso del cúbito se acorta al nivel de la muñeca y así corrigiendo la deformidad de Madelung.

Procedimiento de Darrach: Este es un procedimiento en el que la parte que sobresale del cúbito se elimina por completo, corrigiendo así la deformidad de Madelung.

¿Cuál es el pronóstico de la deformidad de Madelung?

En la mayoría de los casos de deformidad de Madelung, después de la cirugía la corrección se corrige el paciente puede llevar una vida normal y no tiene ningún problema con el uso de la muñeca. La apariencia de la muñeca también se ve casi normal para el lado contralateral no afectado. En retrospectiva, ha habido casos de recurrencia de esta deformidad en los niños, pero el porcentaje es muy inferior. Por lo tanto, con la cirugía correctiva, uno puede deshacerse por completo de la Deformidad de Madelung.