¿Es el síndrome mielodisplásico una enfermedad fatal?

El síndrome mielodisplásico es un grupo de trastorno hematológico que surge de la displasia en el linaje de células madre hematopoyéticas mieloides en la médula ósea. Es principalmente una enfermedad de los ancianos con una edad promedio de alrededor de 70 años y solo el 10% de los pacientes tienen menos de 50 años. La displasia del linaje de células hematopoyéticas mieloides causa anomalías en la diferenciación y maduración de las células, lo que conduce a un número reducido de células de la sangre periférica (glóbulos rojos, granulocitos, plaquetas). La citopenia causa síntomas de anemia, neutropenia y / o trombocitopenia. El síndrome mielodisplásico no solo produce citopenias, sino que también se transforma en leucemia mieloide aguda (LMA) en el 20-25% de los pacientes. La leucemia mieloide aguda secundaria tiene un pronóstico más precario que la leucemia mieloide aguda de novo.

¿Es el síndrome mielodisplásico una enfermedad fatal?

El curso clínico de la enfermedad es muy variable y tiene una mediana de supervivencia de varios años a pocos meses (8,8 a 0,8 años) dependiendo de la etapa y la gravedad de la enfermedad. El tiempo medio de supervivencia es de aproximadamente 30 meses desde el momento del diagnóstico. La tasa de curación es de 30-50% solamente. Las complicaciones asociadas con la enfermedad incluyen sangrado, mucositis, infecciones y enfermedades de injerto contra huésped. Por lo tanto, el síndrome mielodisplásico es una enfermedad altamente mortal en pacientes de grupos de alto riesgo. Esto obliga al diagnóstico y tratamiento oportuno de los individuos. Para los pacientes de grupos de bajo riesgo, la supervivencia es comparable a sus contrapartes sanas de la misma edad.

El diagnóstico del síndrome mielodisplásico se basa en los análisis de sangre, que pueden revelar anemia ,  neutropenia o trombocitopenia. Es importante descartar las causas comunes de la anemia, como la  deficiencia de ácido fólico o vitamina B12 , la deficiencia de hierro y la hemólisis. Los pacientes con antecedentes de quimioterapia o radioterapia previas tienen una mayor probabilidad (alrededor del 10%) de desarrollar síndrome mielodisplásico. Es importante realizar una cuidadosa evaluación citomorfológica de la sangre junto con un análisis de la médula ósea para llegar a un diagnóstico definitivo. Esto debe ser realizado por un hematólogo o patólogo con experiencia. (1)

Tratamiento del síndrome mielodisplásico

El tratamiento del síndrome mielodisplásico depende de la gravedad de la enfermedad, ya sea que el paciente sea un paciente de bajo riesgo o un paciente de alto riesgo. La atención de apoyo es el estándar de oro para pacientes de bajo riesgo con el objetivo de mantener la calidad de vida de estos pacientes. El objetivo para los pacientes de alto riesgo es prolongar la esperanza de vida, además de restaurar la calidad de vida. Dado que los pacientes padecen anemia, trombocitopenia y neutropenia, el pilar del tratamiento es la transfusión de glóbulos rojos (Hb <8-9 g / dl), plaquetas (cuando el recuento de plaquetas está en cifras individuales) y proporcionar tratamiento antibiótico en casos infección.

En pacientes de bajo riesgo con transfusión de glóbulos rojos de más de 20 a 25 ciclos, se puede producir una sobrecarga de hierro en el cuerpo; por lo tanto, es importante tratar la sobrecarga de hierro con terapia de quelación de hierro. La deferoxamina y el desferasirox son dos agentes quelantes utilizados para este propósito. Las eritropoyetinas también se usan en pacientes de bajo riesgo que tienen una concentración de eritropoyetina <500 U / l, además de lenalidomida en pacientes de riesgo bajo a intermedio que son positivos para del (5q) para liberar su requisito de transfusión.

El trasplante alogénico de células madre es la única cura terapéutica para pacientes con trastorno mielodisplásico de alto riesgo. Sin embargo, el tratamiento solo es adecuado para pacientes <70 años sin otras comorbilidades o, en casos especiales, pacientes <70 años. Por lo tanto, el papel del trasplante en pacientes con síndrome mielodisplásico es limitado, ya que la mayoría de los pacientes tienen más de 70 años de edad. En pacientes de riesgo bajo a intermedio, el trasplante se realiza solo cuando se observan signos de progresión de la enfermedad. Sin embargo, los pacientes de alto riesgo se benefician de un trasplante temprano. Sin embargo, hay un aumento de las tasas de recaída de alrededor del 10-40%, además de la alta tasa de mortalidad con trasplante de células madre hematopoyéticas. Los pacientes de alto riesgo reciben quimioterapia citotóxica en forma de inmunosupresión y agentes desmetilantes (azacitidina,(1) (2)

También es importante proporcionar terapia con antibióticos para pacientes con infecciones y evitar los antibióticos profilácticos; sin embargo, en casos seleccionados, la terapia antibiótica profiláctica es necesaria.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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