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¿Es hereditaria la enfermedad de Whipple?

La enfermedad de Whipple es una infección por la bacteria Tropheryma whippelii que produce una afectación variable de diferentes órganos, siendo las articulaciones, el sistema digestivo, el corazón y el sistema nervioso central los principales objetivos del bacilo.

El modo de contaminación y diseminación de Tropheryma whippelii no se conoce, pero no parece que la enfermedad se transmita entre las personas.

Actualmente, todavía hay muchos datos desconocidos sobre la enfermedad de Whipple, incluida su naturaleza hereditaria. Sin embargo, los investigadores se han dado cuenta de que los pacientes que tienen esta enfermedad rara poseen un antígeno llamado HLA-B27, que predispone a la persona a una reacción anormal a las bacterias mencionadas, y curiosamente, estos pacientes tienen un defecto en su sistema inmunológico que los hace más susceptibles.

Estas bacterias son comunes en el suelo o el agua, y varios casos de la enfermedad han ocurrido en personas que trabajan donde tienen contacto frecuente con el suelo, como la agricultura y la construcción. Estas bacterias también pueden ser parte de la flora normal del cuerpo. Un estudio reveló su presencia en la saliva en el 35% de una muestra de 40 pacientes sanos. Vale la pena mencionar el hecho de que la enfermedad de Whipple es más frecuente en personas que tienen un antígeno conocido como HLA-B27, lo que sugiere que puede haber una predisposición genética (susceptibilidad) en las personas afectadas con la enfermedad, lo que resulta en una respuesta anormal a una bacteria que Ocurre frecuentemente en los humanos. Y la mayoría, si no todos los pacientes, tienen un defecto inmunológico que dificulta la lucha contra las infecciones.

Clásicamente, la enfermedad de Whipple se ha dividido en tres etapas, que pueden estar separadas por años en el tiempo.

Primera etapa de la enfermedad de Whipple

En la primera etapa de la enfermedad de Whipple, predomina una condición clínica no específica, con artralgia (dolor articular) , pérdida de apetito y peso, fiebre, dolor abdominal y tos.

Segunda etapa de la enfermedad de Whipple

Una segunda fase de la enfermedad de Whipple se caracteriza por la aparición de diarrea de aspecto esteárico (con un alto contenido de grasa) con dolor abdominal y pérdida significativa de peso.

Tercera etapa de la enfermedad de Whipple

Finalmente, hay una tercera etapa de la enfermedad de Whipple en la que aparecen complicaciones neurológicas, cardíacas e hiperpigmentación cutánea, además de las manifestaciones ya descritas, y una mayor pérdida de peso que puede alcanzar la caquexia.

La evolución natural de la enfermedad conduce a la muerte en un número significativo de casos.

La participación conjunta es la más frecuente. Puede ocurrir muchos años antes del resto de los síntomas y se caracteriza por polisíndromes simétricos y migratorios, con una predilección por las extremidades inferiores.

Las manifestaciones digestivas pueden estar ausentes en un alto porcentaje de pacientes. Como ya hemos dicho, generalmente es muy inespecífico, con dolor abdominal y diarrea crónica con características estereotácticas, con pérdida asociada de apetito y peso.

En el sistema nervioso central, la enfermedad puede manifestarse como un simple dolor de cabeza, o producir síntomas más variados de meningitis (un dolor de cabeza, fiebre alta y nivel de conciencia alterado), o la tríada clásica de esta enfermedad neurológica, que consiste en:

– Demencia .

-Alteraciones en la movilidad ocular.

-Mioclonia ( movimientos involuntarios anormales ).

Otro sistema frecuentemente involucrado en el sistema cardiovascular. Suelen ser manifestaciones tardías de la enfermedad de Whipple. Pueden producirse pericarditis, miocarditis o endocarditis, difíciles de diagnosticar etiológicamente debido a la negatividad de los cultivos y la separación temporal habitual del resto de la presentación clínica.

Finalmente, también se han descrito lesiones de otros órganos, como los ojos, donde pueden aparecer en forma de uveítis o queratitis.

Pronóstico de la enfermedad de Whipple

Desde el descubrimiento del origen infeccioso de las manifestaciones clínicas y la llegada de antibióticos, el pronóstico de la enfermedad ha mejorado sustancialmente, alcanzando una tasa de curación sin secuelas superiores al 90%.

Sin embargo, las recaídas siguen siendo frecuentes, generalmente en una condición neurológica o cardiovascular. Esto suele ocurrir en los primeros cuatro años después del diagnóstico, por lo que se recomienda un seguimiento médico prolongado (se recomiendan hasta 10 años).

Tratamiento para la enfermedad de Whipple

El tratamiento de la enfermedad de Whipple es con antibióticos y ha mejorado enormemente el pronóstico. Esto se hace en dos fases:

-Una fase inicial de dos semanas, con penicilina G intramuscular y estreptomicina.

-Una fase de mantenimiento, con trimetoprim-sulfametoxazol. La duración de esta segunda fase es variable.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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