¿Qué es el meduloblastoma y cómo se trata?

Un tumor cerebral comienza a desarrollarse cuando cualquier célula cerebral sana se somete al proceso de división celular sin ningún tipo de control, formando así una masa conocida como tumor. El meduloblastoma se compone de tres palabras pequeñas: la palabra latina “médula” representa la sustancia interna, médula o núcleo; luego está la palabra griega ‘blastos’ que significa germen o primitiva, o no está completamente desarrollada, y la última es la palabra griega ‘oma’ que significa tumor. En resumen, el meduloblastoma es un tipo de tumor maligno del sistema nervioso central de células cerebrales no desarrolladas o primitivas presentes dentro del cerebelo. Aunque es poco frecuente, el meduloblastoma es el tumor pediátrico no invasivo, maligno y de crecimiento más frecuente que representa alrededor del 20% del cáncer del sistema nervioso central. En su mayoría, el meduloblastoma se observa en niños de alrededor de 15 años de edad y rara vez afecta a adultos. El meduloblastoma es un poco más común en un niño que en una mujer. Generalmente, este tumor responde bien al tratamiento médico.

¿Qué es el meduloblastoma?

El meduloblastoma es un sistema nervioso central más común de alto grado , tumor cerebral canceroso embrionario de crecimiento rápido que afecta principalmente a entre 10 y 20% de los niños entre 3 y 5 años de edad. Los meduloblastomas generalmente se desarrollan en la fosa posterior, una parte del cerebelo en el piso del cráneo en el cerebro y de allí se puede diseminar y hacer metástasis a las diversas regiones del cerebro o la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo o del líquido cefalorraquídeo. Los meduloblastomas a menudo se diseminan a diferentes partes del cuerpo, particularmente en la médula ósea o los huesos.

Síntomas del meduloblastoma

Los signos y síntomas del meduloblastoma varían de un paciente a otro. La manifestación probable de la enfermedad se menciona a continuación:

  • Aumento de la presión intracraneal debido al bloqueo en el cuarto ventrículo y generalmente comienza como el primer síntoma después de 1 a 5 meses de la progresión de la enfermedad.
  • El niño generalmente se vuelve apático o carecería de energía.
  • Inicio abrupto de una mañana dolor de cabeza.
  • Troncal ataxia .
  • Papiledema, es decir, visión borrosa debido a la hinchazón del disco óptico del ojo.
  • Caídas frecuentes.
  • Malestar posicional
  • Sexta parálisis del nervio craneal.
  • Nistagmo.
  • Puede haber pérdida sensorial facial.
  • Episodios repetidos de náuseas matinales o vómitos que empeoran gradualmente.
  • Problemas visuales como diplopía o visión doble.
  • Confusión.
  • Debilidad en las habilidades motoras, como mala caligrafía o torpeza.
  • Cansancio y somnolencia.
  • Walking di Dificultad con una marcha tambaleante
  • Pérdida de equilibrio y coordinación
  • Inclinación de la cabeza en cualquier lado.
  • Ataques de descerebración aparecen tarde en la enfermedad.

Epidemiología de meduloblastoma

Los meduloblastomas generalmente afectan a cada 2 personas por millón por año y afectan a los niños 10 veces más que a los adultos, es decir, comprenden alrededor del 20% de todos los tipos de tumores cerebrales infantiles. La tasa de meduloblastoma es mayor en niños (65%) que en niñas (35%). El meduloblastoma es más prevalente en un niño más joven que el anterior, es decir, el 40% de los niños son diagnosticados a los 5 años, el 31% entre 5 y 9 años, el 18% entre 10 y 14 años y el 13% entre 15 y 19 años de edad.

Pronóstico del meduloblastoma

El pronóstico del meduloblastoma generalmente depende de la edad del paciente cuando se realiza el diagnóstico, la extensión y el tamaño del tumor, el nivel de metástasis y finalmente, la cantidad de masa tumoral eliminada de forma segura. Todos estos factores también determinan la tasa de supervivencia. En general, un niño menor de 3 años tiene una tasa de supervivencia muy baja, principalmente debido a la mayor agresividad de la enfermedad. De lo contrario, si el tumor se diseminó a la médula espinal, la tasa de supervivencia es de alrededor del 60% y si no se ha diseminado, la tasa de supervivencia es de aproximadamente 80%.

Causas de meduloblastoma

La causa real de meduloblastoma es completamente desconocida. Sin embargo, aún se están realizando investigaciones para comprender la fisiopatología exacta detrás de la causa de este tumor. Se supone que la alteración cromosómica o genética juega un papel vital en el desarrollo de este tumor. El meduloblastoma no se ha visto heredado generaciones tras generaciones y ningún antecedente familiar es responsable de la causa de esta enfermedad. Sin embargo, el meduloblastoma a menudo se asocia con dolencias genéticas raras o anomalías cromosómicas específicas en alguna fase del desarrollo de un niño.

Fisiopatología del meduloblastoma

Los meduloblastomas generalmente se desarrollan cerca del 4º ventrículo, entre el cerebelo y el tallo cerebral. Se cree que los meduloblastomas surgen de células cerebrales embrionarias o inmaduras en la fase temprana del desarrollo, dependiendo de los diferentes subgrupos de meduloblastoma. Estudios genómicos recientes han descubierto que este tipo de tumor en realidad tiene cuatro variantes clínicas y moleculares distintas; tales como Sonic Hedgehog o SHH, Grupo 4, WNT / β-catenina, y Grupo 3. También se observan mutaciones repetidas en individuos con meduloblastoma en genes como PTCH1, CTNNB1, SMARCA4, MLL2, CTDNEP1, DDX3X, TBR1 y KDM6A. Las vías de señalización adicionales que se alteran en meduloblastoma incluyen Notch, MYC, TGF-β y BMP.

Otros estudios han revelado que la sobreexpresión de diferentes oncogenes como MYCC y ERBB2 está relacionada con el peor resultado de esta enfermedad. La gran amplificación del oncogén OTX2 también se cree que está relacionada con el meduloblastoma. El gen MYCC también puede producir un efecto más violento sobre algunas de las variaciones anaplásicas del meduloblastoma.

Factores de riesgo del meduloblastoma

Los factores de riesgo probables asociados con esta condición de salud incluyen los siguientes:

  • Factores genéticos que presentan un riesgo para Meduloblastoma: Los niños con síndrome de NBCCS o nevoide carcinoma de células basales también llamado síndrome de Gorlin y síndrome i-Fraumeni tienen una mayor probabilidad de resultar afectados por el meduloblastoma.
  • Sexo: El meduloblastoma afecta más comúnmente a niños que a niñas.
  • Edad: En su mayoría, el meduloblastoma se diagnostica antes de los 16 años, y por lo general entre 3 y 9 años.

Complicaciones de meduloblastoma

Las complicaciones probables de meduloblastoma incluyen las siguientes:

  • Hernia cerebral: Esto involucra la ocurrencia de daño en la parte inferior del cerebro principalmente debido a presión acraneal.
  • Pérdida de habilidades cognitivas o Afasia.
  • Disfunción neurológica permanente.
  • Pérdida de la capacidad de realizar actividades diarias.
  • Coma .
  • La más grave es la propagación del crecimiento tumoral desde la ubicación original a varias partes del cerebro y la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo. Una vez que el tumor alcanza la médula espinal, las complicaciones que surgen son:

  • Pobre control de las funciones intestinal y vesical.
  • Problemas para caminar correctamente.
  • Dolor de espalda leve a severo.

Diagnóstico de meduloblastoma

Los médicos primero hacen el diagnóstico físico después de escuchar los síntomas de las dolencias. Luego, para un diagnóstico correcto de meduloblastoma, es posible que se necesiten las siguientes pruebas lo antes posible:

  • Biopsia: Una biopsia es la única forma de diagnosticar el meduloblastoma adecuadamente junto con el análisis exacto realizado por un patólogo.
  • Imágenes de Resonancia Magnética (IRM): La resonancia magnética del cerebro en un campo magnético con contraste de gadolinio, el estándar de oro, se realiza para producir imágenes detalladas del cerebro y medir el tamaño real de el tumor para detectar meduloblastoma.
  • Tomografía computarizada para diagnosticar el meduloblastoma: La tomografía computarizada o la tomografía computarizada usa rayos X para generar una imagen tridimensional de un tumor dentro del cerebro.
  • Lumbar Pinchazo o punción espinal: En esta prueba, se toma una muestra de líquido espinal cerebral o CSF ​​para examinar el nivel de marcadores tumorales, sangre o crecimiento de células cancerosas.
  • PET Scan: La tomografía de emisión positiva o PET también se usa e para diagnosticar el crecimiento tumoral maligno dentro del cerebro de un niño.
  • Aspecto tumoral: Histológicamente, si se detecta, el tumor es de color gris rosado, sólido y está bien confinado por numerosas células con una cantidad muy pequeña de citoplasma, y ​​por lo general, tiene la tendencia a transformarse en rosetas o racimos.

Tratamiento para meduloblastoma

Los tratamientos probables para meduloblastoma incluyen los siguientes:

  • Cirugía para meduloblastoma: Esto es típicamente el primer paso de la terapia para tratar el meduloblastoma. La cirugía por lo general implica la extirpación parcial o completa del crecimiento del tumor sin dañar el tejido cerebral circundante durante una operación.
  • Quimioterapia para tratar el meduloblastoma: La quimioterapia a menudo se usa como tratamiento para el meduloblastoma . El tratamiento quimioterapéutico diferente para el meduloblastoma implica principalmente un agrupamiento de ciclofosfamida, carboplatino, cisplatino, CCNU, vincristina o lomustina. Por lo general, para pacientes menores de 3 a 4 años de edad, la quimioterapia puede retrasarse. La quimioterapia se inyecta en el torrente sanguíneo o se administra por vía oral. La quimioterapia normalmente mejora la tasa de supervivencia libre de enfermedad entre los pacientes. Normalmente, el aumento de la presión intracraneal puede regularse mediante el uso de una derivación ventriculoperitoneal o corticosteroides.
  • Radioterapia para tratar el meduloblastoma: Esta terapia usa rayos X de alta energía o cualquier otra forma de radiación para matar o detener el crecimiento de las células tumorales en el sistema nervioso central. Se recomienda la radioterapia craneoespinal para prevenir la recaída o recurrencia de la masa tumoral.
  • Radioterapia de intensidad modulada o IMRT: Este es un tipo de radiación más avanzada que generalmente da forma a la disminución de la frecuencia de radiación de los rayos. centrarse directamente en las estructuras como la fosa posterior.
  • Terapia de protones para tratar el meduloblastoma: La terapia de protones funciona completamente de manera diferente y su dosis máxima mata o detiene el crecimiento de las células tumorales.
  • Radiocirugía estereotáctica para tratar el meduloblastoma: Esta no es una forma real de cirugía, que se administra desde diferentes ángulos posibles en forma de un método de pin down con la cantidad prescrita de radiación.
  • Whole-Brain Radioterapia: Esta terapia se aplica si un paciente tiene más de un meduloblastoma.
  • Radioterapia focalizada: Esta terapia está dirigida precisamente a la tu masa mare o el área afectada circundante.

Prevención del meduloblastoma

Como tal, no existen medidas preventivas para eliminar el meduloblastoma. Sin embargo, se recomienda hacer un examen regular de un niño desde el momento del nacimiento hasta la edad adulta, de modo que si sufre de meduloblastoma, puede restringirse a la primera etapa de la metástasis.

Conclusión

La recuperación del meduloblastoma a veces puede aparecer dentro de uno o dos meses justo después de que se completa el tratamiento. Es esencial hablar con un oncólogo sobre la atención de seguimiento centrada en el cáncer o el desarrollo de cualquier plan de atención de supervivencia. Con el avance de la ciencia y la tecnología en los últimos años, la comprensión del meduloblastoma ha aumentado significativamente a nivel molecular a través de un mejor análisis genético. Hay una serie de investigaciones en curso en el campo que podrían dar una mejor visión de los factores causales.

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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