La granulomatosis con poliangitis también se conoce como poliangitis granulomatosis (GPA) o poliangitis microscópica. La causa de los cambios inflamatorios que resultan en la necrosis de los vasos sanguíneos aún no está bien definida. Los datos publicados sugieren que la enfermedad podría ser una enfermedad autoinmune, ya que el 92% de los pacientes con GPA tenía anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos positivos (ANCA)
La manifestación clínica de la enfermedad se asocia con una inflamación microscópica necrotizante de vasos sanguíneos pequeños y medianos. La evidencia clínica o patológica de inflamación granulomatosa necrotizante puede observarse o no en el tejido de la biopsia o durante el examen clínico. Granulomatosis La poliangitis se confunde con los linfomas malignos, es decir, la granulomatosis linfomatoide y el granuloma de línea media letal. La vasculitis necrotizante se denominó poliarteritis nodosa en artículos que se publicaron en la revista de patología antes de 1950.
La poliangitis granulomatosis (GPA) es un trastorno del sistema vascular. La afección afecta con mayor frecuencia la mucosa del tracto respiratorio superior y el tejido subcutáneo. La condición causa vasculitis y lesiones granulomatosas que se diseminan dentro del tejido subcutáneo. La vasculitis es una afección inflamatoria de vasos sanguíneos pequeños y medianos. Por lo tanto, la condición se conoce como granulomatosis con poliangitis (GPA). A continuación se detallan algunas de las características de la poliangitis granulomatosis. La mayoría de los pacientes con GPA sufren síntomas relacionados con el oído, la nariz y la garganta. El artículo publicado sugiere que el GPA puede causar una afección potencialmente mortal como la estenosis subglótica.
Signos y síntomas de granulomatosis poliangiitis.
La poliangitis granulomatosis en la mayoría de los casos afecta a la parte superior de la vía respiratoria. El individuo se vuelve propenso a infecciones frecuentes repetidas, en su mayoría causadas por bacterias y virus. La condición causa la formación de granuloma y la inflamación vascular. El granuloma se forma mediante la recolección de células inmunitarias que se agregan en el tejido subcutáneo del sistema de órganos principales como el sistema respiratorio, renal y gastrointestinal. La condición crónica a menudo necesita una terapia de inmunosupresión a largo plazo para prevenir la exacerbación de los síntomas de la poliangitis granulomatosis. El área frecuente afectada por la poliangitis granulomatosis es sinusal junto con los riñones.
Algunos de los principales síntomas generalizados de la poliangitis granulomatosis son los siguientes:
- Pérdida de peso
- Pérdida de apetito
- Cansancio
- Fiebre persistente
La mayoría de los síntomas iniciales causados por granulomatosis La poliangitis es causada por lesiones granulomatosas micro y macroscópicas, así como también por vasculitis de vasos sanguíneos de tejido subcutáneo o de la capa mucosa de la vía respiratoria superior. Los síntomas sistémicos específicos incluyen:
- Nariz continuamente corriendo
- Formación de costras y llagas nasales.
- Dolor facial o nasal
- Hemorragia nasal con secreción inusual
- Flema sangrienta tos
- Molestias en el pecho
- Falta de aliento
- Sibilancias
- Inflamación del oído medio
Otros posibles síntomas de la poliangitis granulomatosis que no son tan comunes incluyen:
- Neumotórax
- Derrame pleural
- Inflamación de los ojos sin pérdida de visión.
- Artritis o dolores en las articulaciones.
- Llagas en la piel
- Erupciones
- Inflamación del riñón
- Dolor muscular
Epidemiología de la poliangitis granulomatosis
La granulomatosis La poliaangitis es una enfermedad rara. Pocos datos publicados sugieren que tan solo 7-20 casos por millón de habitantes por año ocurren en un área geográfica en particular. Además, esta enfermedad es la más rara en japoneses y africanos. Un estudio publicado con 1491 pacientes polacos sugiere que la incidencia promedio anual de GPA en Polonia fue de 7.7 / 1,000,000.
Pronóstico De Poliangiitis Granulomatosis
La tasa de supervivencia de pacientes que sufren de poliarteritis granulomatosis (GPA) durante 5 años es superior al 80% cuando se trata con corticosteroides y ciclofosfamida. La complicación a largo plazo incluye neumotórax, derrame pleural, insuficiencia renal, pérdida de audición e incluso sordera. El estudio publicado por French Vasculiitis Study Group sugiere que la tasa de supervivencia a 5 años fue de 72.2% para los pacientes diagnosticados antes de 1980 y 94.5% después de 2010.
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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.
