¿Qué es el Síndrome de Regresión Sacra?
El Síndrome de Regresión Sacra es una condición patológica en la cual la parte inferior del cuerpo está subdesarrollada en el momento del nacimiento del niño. Las áreas más afectadas por el síndrome de regresión sacra son la parte inferior de la espalda, las extremidades inferiores, el tracto genitourinario y el tracto gastrointestinal.
El síndrome de regresión sacra también provoca que los huesos de la mitad inferior de la columna falten por completo o totalmente deformado que da como resultado un cierre incompleto de las vértebras alrededor de la médula espinal. Las personas con síndrome de regresión sacra también tienden a tener escoliosis significativa con una curvatura muy prominente de la columna vertebral.
Estas anomalías en la médula espinal pueden dar lugar a un cofre de forma anormal que puede crear problemas respiratorios para el individuo afectado. Además, las personas con síndrome de regresión sacra tienden a tener huesos de cadera muy pequeños y un rango de movimiento extremadamente limitado de la cadera.
Además, los huesos de las extremidades inferiores, especialmente el fémur, también están extremadamente poco desarrollados y también las piernas pueden estar doblada como en una posición similar a una rana. Las personas con Síndrome de regresión sacra también tienden a tener pies en palos haciendo que la deambulación sea extremadamente difícil para ellos.
También hay pérdida de sensibilidad en las extremidades inferiores en individuos con síndrome de regresión sacra. Las personas con síndrome de regresión sacra también tienen riñones malformados o, incluso en algunos casos, el riñón puede faltar por completo o ambos riñones pueden fusionarse. Todas estas anormalidades predisponen al individuo a infecciones urinarias frecuentes y dificultad para controlar la vejiga.
También hay un subdesarrollo del área genital en individuos con síndrome de regresión sacra. Además, las personas con síndrome de regresión sacra tienden a tener una malrotación del intestino que conduce a varias complicaciones gastrointestinales, como estreñimiento frecuente y no poder controlar la evacuación intestinal que conduce a la incontinencia intestinal frecuente.
¿Cuáles son las causas del síndrome de regresión sacra?
La causa raíz del síndrome de regresión sacra sigue siendo una cuestión de investigación ya que aún se desconoce la causa exacta. Los investigadores han llegado a algunas teorías sobre cómo se puede desarrollar esta condición. Ellos creen que la genética juega un papel clave en el desarrollo del Síndrome de Regresión Sacra.
Además, ciertos factores ambientales también pueden desempeñar un papel en el desarrollo del Síndrome de Regresión Sacra. La diabetes materna ha sido identificada como uno de los factores de riesgo más prominentes para el desarrollo del Síndrome de Regresión Sacra, ya que esta condición tiende a ocurrir más en mujeres con diabetes durante el embarazo que la población general.
Algunos de los factores ambientales que tienden a jugar un papel en el desarrollo del Síndrome de Regresión Sacra es el consumo de alcohol durante el embarazo, la hipoxia, el consumo de ácido retinoico y similares. El desequilibrio de aminoácidos es también uno de los factores responsables del desarrollo del Síndrome de Regresión Sacra.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de regresión sacra?
Los síntomas demostrados por un individuo con síndrome de regresión sacra pueden variar de una persona a otra. Algunos síntomas pueden ser muy leves y no afectar la calidad de vida del individuo afectado, mientras que algunos de los síntomas pueden ser extremadamente severos y potencialmente incluso potencialmente mortales.
La característica clásica del Síndrome de Regresión Sacra es la anormalidad presente en la columna lumbar y las deformidades de las extremidades inferiores. El estrechamiento extremo de las caderas también es uno de los síntomas del síndrome de regresión sacra. La incontinencia intestinal y vesical es también uno de los síntomas más prominentes del síndrome de regresión sacra.
Además, el aumento de la frecuencia urinaria y el fracaso para vaciar completamente la vejiga también es uno de los síntomas del síndrome de regresión sacra. Debido al Síndrome de Regresión Sacro, puede haber daño nervioso significativo especialmente en las extremidades inferiores y causar anormalidades como contracturas de flexión de la cadera y la rodilla.
La ambulación es significativamente difícil para las personas con Síndrome de Regresión Sacra debido a daños en los nervios y el consiguiente deformidades de las extremidades inferiores. Una vez más, estos síntomas son extremadamente variables donde algunas personas pueden caminar, mientras que otras pueden necesitar muletas u otros dispositivos de ayuda para caminar.
Los pacientes con síndrome de regresión sacra también tienden a presentar anomalías renales y anormalidades de la cara como una hendidura labio y paladar hendido junto con una afección llamada ano imperforado.
Las anomalías renales debidas al síndrome de regresión sacra pueden causar obstrucción urinaria, predisposición a infecciones urinarias frecuentes, vejiga neurogénica y reflujo vesicoureteral, que son todas condiciones que requerirán una estrecha observación o bien puede tener consecuencias graves como resultado del síndrome de regresión sacra.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de regresión sacra?
Una ecografía fetal antes del nacimiento del niño puede ser suficiente para informar a los padres que el niño nacerá tiene Síndrome de regresión sacra. Una vez que nace el niño, para confirmar el diagnóstico de síndrome de regresión sacra, se pueden realizar estudios radiológicos en forma de resonancia magnética y tomografía computarizada para observar el estado de desarrollo de la columna vertebral y los riñones, y si existen anomalías conocidas en el síndrome de regresión sacra. o no. Una vez que se realizan estos estudios y los hallazgos son simbólicos de los que se encuentran en el síndrome de regresión sacra, se confirma el diagnóstico.
¿Cómo se trata el síndrome de regresión sacra?
El tratamiento del síndrome de regresión sacra tiene como objetivo tratar los síntomas que son prominentes en el paciente. Por lo tanto, el tratamiento para el síndrome de regresión sacra puede diferir de individuo a individuo. El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario y requiere aportaciones de pediatras, neurocirujanos, urólogos, ortopedistas, nefrólogos y neurólogos. Con la ayuda de todas estas especialidades, se puede formular un plan de tratamiento definitivo que se adapte mejor al paciente para brindarle una buena calidad de vida con pocos o ningún síntoma.
Puede haber muchos procedimientos quirúrgicos que puedan ser necesarios para El tratamiento del síndrome de regresión sacra, como si hay riñones fusionados, para extirparlos requerirá un procedimiento quirúrgico complejo.
De forma similar, se requerirán procedimientos quirúrgicos para tratar las diversas anormalidades espinales y otras anormalidades ortopédicas que el paciente tendrá debido a Sacral Síndrome de Regresión.
El paciente también puede recibir medicamentos para tratar infecciones urinarias y otras anomalías del sistema urológico como resultado del Síndrome de Regresión Sacra.
Debe notarse que la detección temprana y el tratamiento del Síndrome de Regresión Sacra tiene la mayoría de las posibilidades de éxito. Además, la terapia física y la terapia ocupacional también pueden ser útiles para los pacientes con síndrome de regresión sacra.