Craneofaringioma: Síntomas, Tratamiento, Pronóstico, Fisiopatología, Epidemiología, Complicaciones

El craneofaringioma es un tipo raro de cáncer . Es un tumor cerebral primario  que es benigno y más tarde puede volverse maligno. Afecta principalmente a niños y ocasionalmente se observa en adultos. El craneofaringioma es una gran preocupación ya que es un cáncer infantil.

El craneofaringioma es un tumor que se produce cerca de la glándula pituitaria y la región del hipotálamo del cerebro. Está presente en forma de un quiste grande o múltiples quistes llenos de líquido turbio, proteináceo y de color amarillo. En general, el craneofaringioma es un tumor benigno localizado. Sin embargo, puede volverse grande, maligno y puede diseminarse de manera anterior, posterior y lateral a diferentes regiones del cerebro. La presencia de un tumor afecta las funciones del cerebro. Aunque hay instalaciones de tratamiento disponibles, es difícil tratar el craneofaringioma debido a la ubicación.

El craneofaringioma ocurre tanto en niños de 5-14 años como en adultos de 65-75 años. El craneofaringioma que se encuentra en los niños es del tipo Adamatinomatus y no es un tumor sólido. Mientras que en el caso de los adultos, ocurre como un tipo papilar (tumor sólido). Debido a la diferencia en los tipos de tumores, el tratamiento en ambos casos varía.

Síntomas del craneofaringioma

Los craneofaringiomas afectan las funciones del cerebro y debido a su presencia también hay un aumento en la presión intracraneal. Estos tumores interfieren con la producción, el crecimiento y la visión de la hormona. Los efectos se manifiestan en forma de síntomas como:

Epidemiología del craneofaringioma

  • El craneofaringioma tiene una incidencia de 1.8 en un millón de personas. Representa el 1-3 por ciento de los tumores intracraneales, mientras que el 13 por ciento de los tumores supraselares.
  • No muestra predilección por raza, etnia o género. Ocurre a la misma frecuencia tanto en hombres como en mujeres.
  • La asociación de craneofaringioma ha sido reportada en un número muy limitado de casos familiares. No se ha encontrado ninguna base genética hasta la fecha.
  • Tiene un patrón de distribución de edad bimodal. El craneofaringioma ocurre en niños de 5 a 14 años y en adultos mayores de 65 años.

Pronóstico del craneofaringioma

En general, el pronóstico del craneofaringioma depende del tamaño, tipo y ubicación del tumor en el cerebro. Se observa que después del tratamiento quirúrgico, la tasa de recidiva de los craneofaringiomas tanto benignos como malignos (poco frecuentes) es muy alta. En general, muestra un mal pronóstico.

Durante el diagnóstico, la tasa de supervivencia general a 2 años para un paciente es del 86% y la tasa de supervivencia a 5 años es del 80%. Esta tasa varía según el grupo de edad ya que se ha observado un buen pronóstico (la tasa de supervivencia a 5 años es del 99%) en el caso de niños y pacientes menores de 20 años. Si bien, en el caso de los pacientes mayores, es decir, mayores de 65 años, se observó un mal pronóstico general (38% a los 5 años).

Causas y factores de riesgo del craneofaringioma

Al igual que muchos otros cánceres, se desconoce la causa del craneofaringioma y sus factores de riesgo.

Fisiopatología del craneofaringioma

Todavía hay un conocimiento limitado sobre la base genética de este tumor. Aunque, hay una pérdida de genes supresores de tumores, la activación de los oncogenes, que también tiene lugar en los craneofaringiomas, sin embargo, los detalles genéticos específicos siguen siendo difíciles de alcanzar. Algunos estudios de investigación han demostrado que la beta-catenina y la vía de Want pueden tener un papel significativo en la patogénesis de estos tumores. Los mecanismos exactos que subyacen a la patogénesis deben ser dilucidados.

Complicaciones del craneofaringioma

  • El tumor puede reaparecer incluso después de una cirugía y radioterapia.
  • Después del tratamiento, la mayoría de los problemas con las hormonas y la visión no mejoran. En algunos casos, los síntomas empeoran.

Diagnóstico de craneofaringioma

El diagnóstico de craneofaringioma implica:

  • Examen físico e historial
  • Examinación neurológica
  • Examen de campo visual
  • Las pruebas que se realizarán incluyen:
    • El análisis histopatológico se realiza para conocer el tipo de craneofaringioma. El tipo de Adamatinomatus muestra calicifcación, que se ve raramente en caso de tumores papilares.
    • Exámenes de sangre para determinar los niveles de hormonas.
    • Se realiza una tomografía computarizada o una resonancia magnética del cerebro para conocer la ubicación del tumor en el cerebro y para verificar si el tumor se ha diseminado a varias partes del cerebro o si se ha diseminado extracranealmente.
    • El uso del análisis de PCR muestra que el tipo Adamatinomatus se caracteriza por mutaciones CTNNB1 y los tumores papilares se caracterizan por mutaciones BRAFv600E.

Tratamiento del craneofaringioma

El tratamiento para niños con craneofaringioma debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención médica, preferiblemente un equipo interdisciplinario que sea experto en el tratamiento de niños con tumores cerebrales. Varios tipos de tratamientos utilizados para tratar el craneofaringioma en niños son:

  • Cirugía para tratar el craneofaringioma: es el primer paso y el principal tipo de tratamiento para el craneofaringioma. Cirugía significa resección o extirpación de la masa tumoral. Los principales tipos de cirugías utilizadas son la cirugía transesfenoidal y la craneotomía. Si hay hidrocefalia (exceso de líquido), se usa una cirugía de derivación (sistema de drenaje). También se usa para drenar tumores que están hechos de quistes llenos de líquido. A veces, todo el tumor se puede extirpar solo mediante cirugía y no requiere tratamiento adicional.
  • Radioterapia para craneofaringioma: para tumores pequeños, se usa radioterapia junto con cirugía. En ocasiones, debido a su ubicación o a su tamaño, el tumor no se puede extirpar mediante cirugía, en cuyo caso se aplica radioterapia para eliminar las células tumorales restantes. Mientras trata a niños pequeños, la radioterapia se elige adecuadamente para causar los efectos secundarios mínimos. Algunos tipos de cirugías de radiación incluyen cirugía estereotáctica de radio para craneofaringiomas pequeños. Para el tratamiento de tumores sólidos, la radioterapia intracavitaria se usa cuando la sustancia radiactiva se inyecta en la masa tumoral sólida y los quistes llenos de líquido. La terapia de protones de intensidad modulada también se usa.
  • Tratamiento del craneofaringioma con quimioterapia: implica el uso de medicamentos contra el cáncer para inhibir o destruir las células tumorales. Como se menciona en la bibliografía, la estrategia actual de tratamiento efectivo para los tumores malignos es la combinación de cirugía total total bruta con quimio-radioterapia adyuvante. Drogas como Paclitaxel y Carboplatin han demostrado aumentar las tasas de supervivencia. Además, se usa la quimioterapia intracavitaria  que coloca los medicamentos directamente en el sitio del tumor, por ejemplo, un quiste. Se usa para tratar casos de recurrencia tumoral.
  • Terapia biológica para tratar el craneofaringioma: también se llama inmunoterapia. Hace uso de los productos de defensa del sistema inmune tales como anticuerpos monoclonales, interleucinas e interferón para tratar el cáncer. Este tipo de terapia se usa en caso de tumores recurrentes.

Conclusión

El craneofaringioma es un cáncer poco frecuente y afecta principalmente a niños. Para obtener buenos resultados de tratamiento, debe tratarse en un centro con muchos años de experiencia en el tratamiento de los pacientes. La causa y la patogénesis molecular subyacente de este cáncer deben dilucidarse para permitir una mejor gestión del tratamiento en el futuro.

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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