La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad progresiva y potencialmente mortal en la que existe una presión arterial elevada en las arterias que irrigan los pulmones. El flujo sanguíneo desde el corazón a los pulmones se interrumpe debido a la constricción en los vasos sanguíneos que causa una presión arterial pulmonar elevada. La presión en las arterias pulmonares por encima de 30 mmHg se considera hipertensión pulmonar.
La hipertensión pulmonar puede ser idiopática, conocida como hipertensión pulmonar primaria y cuando es resultado de otras enfermedades, se conoce como hipertensión pulmonar secundaria.
Las diferentes causas de la hipertensión pulmonar secundaria incluyen enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide y LES), enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia, síndrome de CREST, lupus), enfermedades hepáticas, cardiopatías congénitas (defectos del septo auricular y ventricular), infección por VIH y esquistosomiasis. Puede ser causada por medicamentos que incluyen píldoras de dieta (como fenfluramina y dexfenfluramina) y drogas recreativas. También puede ser causada por diversas afecciones pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), el enfisema, la fibrosis pulmonar (enfermedades pulmonares intersticiales) y la apnea del sueño. Además, también puede ser causado por trastornos de la coagulación, como embolias pulmonares. La insuficiencia cardíaca y otras afecciones que afectan el lado izquierdo del corazón, como la enfermedad de la válvula mitral y la presión arterial elevada sistémica crónica, también pueden causar PH secundario.
¿Cuáles son los medicamentos más nuevos disponibles para la hipertensión pulmonar?
La hipertensión pulmonar es una enfermedad progresiva, que es potencialmente mortal si no se trata con una tasa de supervivencia de solo 2 a 3 años en ausencia de tratamiento. Ha habido avances en las modalidades de tratamiento con un aumento de la tasa de supervivencia de 5 a 10 años y más medicamentos en el mercado. No existe un tratamiento definitivo para la hipertensión pulmonar, pero los nuevos avances en este campo son prometedores. El primer medicamento se introdujo en 1994 en la forma de Flolan para el tratamiento de la hipertensión pulmonar y, desde entonces, ha habido varios medicamentos en el mercado. El objetivo del tratamiento es disminuir la progresión de la enfermedad al mejorar la calidad de vida del paciente con medicamentos.
La HP muestra un desequilibrio entre los vasodilatadores derivados del endotelio y los vasoconstrictores que causan la vasoconstricción pulmonar y la proliferación vascular. Las opciones de tratamiento actuales apuntan a restaurar este desequilibrio, que incluyen:
Los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE 5) causan la vasodilatación de los vasos sanguíneos pulmonares al facilitar el cGMP y el NO. Los inhibidores de la PDE 5 utilizados son sildenafil (Revatio) y tadalafil (Adcirca) en forma oral.
Prostacyclin Analogue reduce la presión arterial al relajar los vasos sanguíneos pulmonares. La prostaciclina utilizada es treprostinil, que puede tomarse por vía oral (Orenitram), inhalado (Tyvaso), IV (Remodulin) y subcutáneamente.
Los antagonistas de los receptores de endotelina (EEI) previenen la vasoconstricción. Por lo general, se toman por vía oral y las distintas ERA utilizadas son ambrisentan (Letairis), macitentan (Opsumit) y bosentan (Tracleer).
El agonista selectivo del receptor de IP ayuda a relajar los vasos sanguíneos en los pulmones mediante la activación del receptor de prostaciclina. El ejemplo es selexipag (Uptravi) tomado por vía oral.
La Guanylate Cyclase (sGC) soluble relaja los vasos sanguíneos pulmonares al aumentar la interacción de sGC con NO. El ejemplo incluye riociguat (adempas).
Los medicamentos intravenosos incluyen Flolan (epoprostenol), Remodulin y Veletri. Ventavis y Tyvaso se usan en forma inhalada para aliviar la falta de aliento.
Otras opciones de tratamiento incluyen bloqueadores de los canales de calcio, anticoagulantes en forma de warfarina (Coumadin). La digoxina se usa para un mejor bombeo del corazón, diuréticos para la eliminación de líquidos extra del cuerpo y oxígeno artificial cuando sea necesario.
La última opción para casos graves de HP es el trasplante de pulmón. Ha habido importantes avances en el tratamiento de la HP en la última década. Las terapias más nuevas, como la terapia con células madre, la vía de la Rho quinasa, la vía de la tirosina quinasa (imatinib), la adrenomedulina, el dicloroacetato, la angiopoyetina, los inhibidores de la anhidrasa carbónica (topiramato), la serotonina, el péptido intestinal vasoactivo (VIP), la simvastatina, la simpastatina, y el ciclotanina son menores investigación.
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