¿Cuáles son los síntomas de la leucemia de células pilosas?

La leucemia de células pilosas es un tipo raro de leucemia linfoide crónica, que provoca la formación de linfocitos B excesivos por parte de las células de la médula ósea. Estas células reemplazan los glóbulos blancos sanos, los glóbulos rojos y las plaquetas. Como resultado de la menor producción de glóbulos blancos, el sistema inmunológico del cuerpo se debilita y causa infecciones frecuentes y la incapacidad del cuerpo para combatirlos.

Es más común en hombres que en mujeres y afecta principalmente a personas de mediana edad o mayores. Es una enfermedad crónica y tiene una tasa de progresión muy lenta. Recibe su nombre debido a su apariencia bajo el microscopio, con sus células que tienen protuberancias cortas y delgadas que se asemejan al cabello.

Los signos y síntomas comunes de la leucemia de células pilosas incluyen esplenomegalia (60-70%), hepatomegalia (40-50%), ganglios linfáticos agrandados del abdomen (10%), pérdida de peso, anemia (70%), trombocitopenia (80%), linfadenopatía (90%), células pilosas en sangre (95%), síndrome de dificultad respiratoria en adultos, disminución de la inmunidad, disminución de la función de las células B, aumento del número de glóbulos blancos anormales, trastornos de la coagulación e hiperpotasemia.

La causa exacta de la leucemia de células pilosas no se conoce, pero una mutación en el gen BRAF se considera una de las causas según una investigación. Las otras causas conocidas son la exposición a sustancias químicas tóxicas, radiación y polvo de madera.

El signo más común es la esplenomegalia (bazo agrandado) y el objetivo principal de la terapia es prevenir la aparición de infecciones y complicaciones. La mayoría de los pacientes presentan esplenomegalia y citopenias (recuento sanguíneo bajo) en el grupo de edad promedio de 50 años.

El bajo recuento sanguíneo causado por la leucemia de células pilosas en su mayoría conduce a infecciones y fatiga (causada por la anemia). En algunos casos, los síntomas incluyen sensación de plenitud en la parte superior izquierda del abdomen, debilidad, tendencia a magullarse o sangrar fácilmente (debido a la disminución del recuento de plaquetas) y pérdida repentina de peso con infecciones repetidas, que pueden o no estar asociadas con escalofríos y rigores Anemiaes causada debido a un bajo recuento de glóbulos rojos que causa una disminución en el suministro de oxígeno al cuerpo que produce fatiga o debilidad. Para tratar la anemia, el paciente debe descansar mucho y una dieta bien balanceada. La pérdida repentina de peso debido a molestias abdominales (agrandamiento esplénico) está presente y se asocia con infecciones frecuentes con escalofríos y rigores. Podría haber dolor debajo de las costillas y se pueden encontrar bultos indoloros en el estómago, la ingle y el cuello y en la región de las axilas.

La linfadenopatía se encuentra en el 10% de los pacientes con leucemia de células pilosas con fiebre de bajo grado, que puede deberse a una infección causada por neutropenia. A menudo se requiere tratamiento para infecciones recurrentes en pacientes con recuento bajo de células sanguíneas junto con agrandamiento del bazo y los ganglios linfáticos. Los sudores nocturnos y las molestias abdominales son comunes, con tendencia a sangrar y magullarse con facilidad.

La hepatomegalia se encuentra en el 20% de los pacientes y aproximadamente el 30% de los pacientes con leucemia de células pilosas desarrollan cánceres secundarios después del tratamiento. Puede estar asociado con disfunción hepática y agrandamiento del bazo con el hígado, conocido como hepatoesplenomegalia. Esto causa malestar debido al crecimiento excesivo de granulocitos en la médula ósea, que no está restringido en la naturaleza.

Se pueden observar cambios en la piel en forma de púrpura (hemorragias debajo de la piel) y equimosis debido a trombocitopenia grave (el recuento de plaquetas se reduce a 80,000 / mm3) en el 20% de los casos.

Manejo de la leucemia de células pilosas

El objetivo de la terapia es reducir el riesgo de infecciones y sus complicaciones. La presencia de glóbulos blancos malignos característicos conocidos como células pilosas es un diagnóstico de leucemia de células pilosas. Por lo tanto, es importante descartar otros tipos de leucemia, que tienen la misma presentación, pero que requieren un tratamiento diferente.

Si el paciente tiene citopenia junto con anemia, infecciones, tendencias al sangrado y bazo significativamente agrandado, el tratamiento debe iniciarse de inmediato. Los nucleósidos (pentostatina y clabridina) y el interferón A son los fármacos de elección para el tratamiento, pero los nucleósidos tienen una mejor tasa de remisión, por lo que se usan con más frecuencia.

El seguimiento con la repetición de la biopsia de médula ósea es necesario para detectar una recaída temprano y comenzar el retratamiento con los mismos medicamentos o con otros diferentes.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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