¿Cuánto tiempo se tarda en tener el síndrome de Reye?

Las enfermedades secundarias del hígado mitocondrial son causadas por un metal, un fármaco, una toxina o un metabolito hepatotóxico endógeno. En el pasado, la hepatopatía mitocondrial secundaria más común fue el síndrome de Reye, cuya prevalencia alcanzó su punto máximo en la década de 1970 y tuvo una tasa de mortalidad> 40%. Aunque la mortalidad no ha cambiado, la prevalencia ha disminuido de> 500 casos en 1980 a 535 casos por año en los años 90.

¿Cuánto tiempo se tarda en tener el síndrome de Reye?

Se precipita en un genéticamente individual susceptible debido a la interacción de una infección viral (influenza, varicela) y el uso de salicilato. Clínicamente, se caracteriza por una enfermedad viral que parece estar resolviéndose y la aparición aguda de vómitos y encefalopatía. Los síntomas de enfermedades neurológicas pueden progresar rápidamente a convulsiones, coma y muerte. La disfunción hepática está siempre presente cuando se desarrollan vómitos, con coagulopatía y aumento de SGOT, SGPT (enzimas hepáticas) y amonio. Es importante llamar la atención sobre el hecho de que los pacientes permanecen anictéricos (ausencia de ictericia, pigmentación amarillenta de la piel y mucosidad) y los niveles séricos de bilirrubina son normales.

Las biopsias de hígado muestran esteatosis microvesicular sin evidencia de inflamación o necrosis hepática. La muerte suele ser secundaria al aumento de la presión intracraneal y la hernia. Los pacientes supervivientes tienen una recuperación completa de la función hepática, pero deben examinarse cuidadosamente para detectar la oxidación de los ácidos grasos y los defectos del transporte de los ácidos grasos.

El síndrome de Reye es una enfermedad bifásica, en la que hay un pródromo viral (infección del tracto respiratorio superior, varicela o gastroenteritis, más frecuente en niños pequeños) que se realiza durante varios días o semanas, en promedio 3 días, después de una encefalopatía repentina y vómitos incoercibles. (lo que significa vómitos intratables o incontrolables).

Se han implicado diferentes familias de virus: las más frecuentes son la influenza B (la más común), la influenza A y el virus de la varicela zoster. Parainfluenza, adenovirus, coxsacky A y B, echovirus, virus de Epstein-Barr, rubéola, sarampión, citomegalovirus, virus del herpes simple, parainfluenza y virus de la poliomielitis. El síndrome de Reye puede aparecer después de la vacunación con vacunas de virus activo.

Los síntomas neurológicos suelen aparecer 24-48 horas después de los primeros vómitos; El letargo suele ser el primer síntoma neurológico y aparece progresivamente irritabilidad, delirio, convulsiones o coma. El grado de deterioro neurológico varía de un paciente a otro y está determinado por la intensidad del edema cerebral y la existencia de hipertensión intracraneal asociada o no a una disminución de la presión de perfusión cerebral.

Se asocia con hepatomegalia en el 50% de los casos. No suele tener ictericia o es mínimo.

Es necesario sospechar una enfermedad metabólica congénita si hay una recurrencia de síntomas o factores precipitantes, incluido un ayuno prolongado, un cambio de dieta o algún tipo de estrés metabólico asociado, y si otro miembro de la familia presenta síntomas compatibles.

Los criterios de definición para el síndrome de Reye son los siguientes:

  • Encefalopatía aguda no infecciosa, documentada clínicamente por alteración de la conciencia, LCR con menos de 8 leucocitos / ml o muestra de tejido cerebral que muestra edema sin afectación perivascular o inflamación meníngea.
  • Hepatopatía documentada por biopsia o necropsia, o hasta 3 veces mayor en ASAT, ALAT (enzimas hepáticas) o amonio.
  • No hay explicación razonable para las anomalías cerebrales o hepáticas.

No existe un tratamiento eficaz para la mayoría de los pacientes con enfermedades hepáticas mitocondriales. La afectación neurológica suele prevenir el trasplante ortotópico de hígado. Se han propuesto varias mezclas de medicamentos, que incluyen antioxidantes, vitaminas, cofactores y receptores de electrones, pero no se han realizado estudios controlados aleatorios para evaluar estas combinaciones de medicamentos.

Por lo tanto, las estrategias terapéuticas actuales son de apoyo. Es necesario controlar la presión intracraneal, combatir el edema cerebral (cuya presencia es prácticamente constante), mantener la respiración y controlar los trastornos de la hemostasia y otras alteraciones bioquímicas; Esto implica obtener acceso venoso y arteria (para control de electrolitos, glucemia, pruebas de coagulación y otros medidores de parámetros) y realizar intubación asistida y ventilación.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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